Kas ir nefroblastoma?

Nefroblastoma, saukta arī par Vilmsa audzēju, ir nieru ļaundabīgs audzējs. Tā nosaukums cēlies no Heidelbergas ķirurga Maksa Vilmsa (Max Wilms), kurš šo slimību detalizēti aprakstīja ap 1900. gadu. Audzējs attīstās audu deģenerācijas rezultātā, sastāv no dažādu veidu audiem un atgādina embrionālo nieru audus. Lielākajā daļā gadījumu audzējā atrodamas nenobriedušas nieru prekursoru šūnas. Tomēr audzējā var būt arī tādi audu veidi kā muskuļu audi, skrimšļu audi, epitēlija audi un saistaudi. Ļaundabīgu nefroblastomu sauc arī par jauktu audzēju.

Cik bīstama ir nefroblastoma?

Straujās augšanas un tendences ļoti agri veidot metastāzes dēļ nefroblastoma ir ļoti bīstama. Vācijā aptuveni 15 % slimnieku, kuriem šī slimība diagnosticēta, jau ir izveidojušās metastāzes. Tās īpaši bieži rodas limfmezglos, nieru tiešā tuvumā un plaušās. Taču atsevišķos gadījumos metastāzes iespējamas arī aknās un ļoti progresējošas slimības gadījumā arī kaulos, ārpus vēdera dobuma un centrālajā nervu sistēmā. Aptuveni 5 % bērnu ar nefroblastomu abas nieres ir skartas jau no paša sākuma .

Kādi ir nefroblastomas simptomi?

Sākumā nefroblastomai nav nekādu simptomu vai sāpju. Saslimušie bērni parasti cieš no resna un izspūruša vēdera, kas bieži tiek kļūdaini novērtēts kā laba uztura pazīme. Aptuveni 10 % gadījumu pediatrs profilaktiskās apskates laikā palpē vēdera audzēju, neparādoties citiem simptomiem. Piemēram, sāpes vēderā vai asiņains urīns ir pirmie slimību simptomi, taču tie parādās ļoti reti. Tomēr pat jaunas sāpes mugurā var liecināt par nefroblastomu. Tāpat kā gremošanas traucējumi, svara zudums, drudzis un klepus, ko izraisa plaušu metastāzes, var būt simptomi, kas liecina par audzēju nierēs.

Kā tiek diagnosticēta nefroblastoma?

Ja ārsts vai pediatrs anamnēzē vai fiziskās izmeklēšanas laikā konstatē jebkādas nefroblastomas pazīmes, slimnieks tiek nogādāts slimnīcā, kas pārzina nieru audzējus. Ja ir aizdomas par audzēja klātbūtni nierēs, ir jāveic daudzi dažādi izmeklējumi, piemēram, datortomogrāfija un magnētiskā rezonanse, kā arī scintigrāfija, lai, pirmkārt, varētu noteikt precīzu diagnozi un, otrkārt, lai precīzi noskaidrotu, par kādu slimības formu runa ir. Ir arī būtiski noskaidrot, cik tālu audzējs jau ir izplatījies . Tas ir nepieciešams, lai varētu precizēt optimālo ārstēšanu un pacienta prognozes novērtējumu .

Kādās stadijās klasificē nefroblastomu?

Nefrblastomu var iedalīt šādās piecās stadijās:

• I stadija: audzēja kapsula vēl nav pārsniegta un audzējs ir ierobežots tikai nierēs. Audzēju var pilnībā izņemt .
• II stadija: audzēju var pilnībā noņemt. Audzējs pārsniedz audzēja kapsulu. Limfmezgli vēl nav skarti .
• III stadija: audzēju vairs nevar pilnībā noņemt, ir skarti reģionālie limfmezgli vai audzēja audu struktūra ir plīsusi. Tomēr nav tālu metastāžu.
• IV stadija: attālas metastāzes ir aknās, plaušās, kaulos un/vai smadzenēs.<(li>
• V stadija: ir abpusēja nefroblastoma.

Kā tiek ārstēta nefroblastoma?

Visbiežāk vispirms tiek uzsākta ķīmijterapija, kuras mērķis ir samazināt audzēju, lai pēc tam to varētu vieglāk izņemt. Dažiem pacientiem, galvenokārt tiem, kuriem audzējs vēl ir diezgan mazs, terapiju sāk ar operāciju. Operācijas mērķis ir noņemt audzēju un, iespējams, arī metastāzes. Pēc veiksmīgas operācijas parasti seko ķīmijterapija. Atkarībā no audzēja stadijas vai metastāžu gadījumā var būt nepieciešama papildu staru terapija. Par to, kādu terapijas stratēģiju izmantot, lemj katrā gadījumā atsevišķi, un tas ir atkarīgs no audzēja histoloģiskās izmeklēšanas rezultātiem.

Kāda ir nefroblastomas prognoze?

Prognoze bērniem un pusaudžiem ir ļoti laba. Vairāk nekā 90 % pacientu var izārstēt ilgtermiņā, pateicoties mūsdienīgām izmeklēšanas metodēm un kombinētai terapijai. Tomēr prognoze vienmēr ir atkarīga no audzēja veida un no tā, cik progresējis tas ir diagnozes noteikšanas brīdī . Var teikt, ka, jo agrāk nefroblastoma tiek atklāta un jo mazāk ļaundabīga tā ir, jo lielākas izredzes izārstēties. Pacientiem ar nemetastātisku nefroblastomu izārstēšanās izredzes ir vairāk nekā 90 %. Pacientiem ar metastāzēm un ļoti ļaundabīgu audzēju izārstēšanas izredzes ir ievērojami zemākas par 90 %.

Kāda ir nefroblastomas turpmākā ārstēšana?

Nieru audzēja turpmākā ārstēšana ir nepieciešama ne tikai bērniem, bet visiem pacientiem. Ja audzēju ir iespējams izoperēt ķirurģiski, par turpmāko ārstēšanu parasti rūpējas onkoloģijas speciālisti. Turpmākās ārstēšanas veids un apjoms galvenokārt ir atkarīgs no audzēja stadijas. Nefroblastomas kontroles izmeklējumi ir būtiski, lai varētu agrīni atklāt recidīvu . Vēža recidīvs ir īpaši izplatīts pirmajos divos gados. Regulāri izmeklējumi ietver sonogrāfiju. Bet regulāras plaušu rentgena pārbaudes ir arī daļa no pēcoperācijas aprūpes. Ja pēc pieciem gadiem plaušās nav metastāžu, pacients tiek uzskatīts par izārstētu. No šī brīža vairs nav jāveic nekādas pārbaudes.

Kā var novērst nefroblastomu?

Nefroblastomas cēloņi joprojām nav pilnībā zināmi. Tā kā audzējs īpaši bieži sastopams bērniem, ir jānoskaidro, vai pastāv ģenētiskas dispozīcijas, kas varētu veicināt šo slimību, tostarp Bekvita-Vīdemaņa sindroms.