Kas ir neiroblastoma?
Neiroblastoma ir otrs visbiežāk sastopamais bērnu vēzis Vācijā, no kuriem vidēji ir jaunāki par sešiem gadiem. Parasti neiroblastoma rodas mugurkaulā, virsnieru smadzenēs, kā arī nervu pinumu labajā un kreisajā mugurkaula pusē, parasti vēdera vai iegurņa, kakla un/vai krūšu līmenī. Neiroblastoma veidojas no tā sauktās simpātiskās nervu sistēmas. Tā ir atbildīga par tādu organisma nevadāmo darbību kontroli kā sirds un asinsrites darbība, kā arī enerģijas vielmaiņa un urīnpūšļa un zarnu darbība. Diagnozes noteikšanas brīdī aptuveni pusei no visām neiroblastomām jau ir metastāzes.
Kādi ir neiroblastomas veidi?
Saskaņā ar "Starptautisko neiroblastomas stadiju noteikšanas sistēmu" (INSS) ārsti iedala neiroblastomu šādās četrās slimības stadijās :
- I stadija: neiroblastomu var pilnībā izoperēt kopā ar slimības skartajiem limfmezgliem, kuros, iespējams, ir vēzis. .
- IIA stadija: neiroblastoma ir skaidri norobežota, bet to nevar pilnībā noņemt ķirurģiski . Ietekmētajos limfmezglos nav vēža.
- IIB stadija: neiroblastoma ir skaidri norobežota, un nepieciešamības gadījumā to var ķirurģiski noņemt . Skartie limfmezgli satur vēzi.
- III stadija: neiroblastomu nevar ķirurģiski izoperēt, un tā jau ir izplatījusies uz limfmezgliem, kas atrodas audzēja tuvumā, vai uz citām vietām. Ķermeņa daļas vēl nav skartas .
- IV stadija: neiroblastoma ir izplatījusies vai nu izņemtos limfmezglos, ādas šūnās, kā arī kaulos, kaulu smadzenēs un aknās un/vai jau skārusi citus orgānus (tālas metastāzes).
- IVS stadija: šī audzēja stadija sastopama tikai bērnībā
Šīs stadijas atšķiras pēc tā, vai audzējs jau ir metastāzējis un skāris limfmezglus un kādu izmēru tas jau ir pieņēmis.
Turklāt sākotnēji tiek novērtēts, vai un cik lielā mērā audzējs ir ķirurģiski jāizņem .
Attiecīgās audzēja stadijas noteikšana nosaka gan ārstēšanas veidu, gan slimības prognozi.
Kādi ir neiroblastomas simptomi?
Slimības sākumā neiroblastoma ir grūti pamanāma vai arī izpaužas tikai ar nespecifiskiem simptomiem, ko izraisa tas, ka audzējs jau ir sašaurinājis apkārtējās struktūras vai, iespējams, metastāzes traucē orgānu funkcijas. Atkarībā no neiroblastomas atrašanās vietas var rasties dažādi simptomi. Ja krūšu kurvja daļā esoša neiroblastoma var izraisīt elpas trūkumu, tad vēdera dobumā esošs audzējs var izraisīt urīnplūsmas traucējumus un pat izraisīt nieru iegurņa vai urīnvada paplašināšanos (hidronefrozi). Neiroblastoma pierobežas smadzenēs, kas stiepjas gar mugurkaulu, var izraisīt paralīzes simptomus, jo tā bieži vien izspiež nervu saknītes.
Ja neiroblastoma jau ir metastāzējusi, slimnieki bieži sūdzas par šādiem simptomiem:
- Sāpes,
- slikts vispārējais stāvoklis,
- Bezdarbība,
- pastiprināta svīšana,
- Drudzis,
- Bālums
- Slikta dūša un/vai vemšana,
Kā tiek diagnosticēta neiroblastoma?
Tā kā neiroblastoma ne vienmēr izraisa sūdzības, to reizēm var diagnosticēt kā nejaušu atradumu, piemēram, veicot kārtējo izmeklēšanu, piemēram, . Savukārt, ja pacientam ir sūdzības, pēc anamnēzes ņemšanas veic fizikālo izmeklēšanu. Ārsts pārbauda, vai nav pamanāmas izmaiņas, piemēram, vēdera vai kakla rajonā, ko varētu izskaidrot ar audzēja augšanu. Šajā gadījumā var izmantot arī attēlveidošanas procedūras, piemēram, ultrasonogrāfiju (sonogrāfiju) .
Turklāt neiroblastomas diagnosticēšanai tiek izmantoti laboratoriskie izmeklējumi. Asins un urīna paraugos ārsts meklē tā sauktos audzēja marķierus , kas norāda uz vēzi, ja to koncentrācija ir paaugstināta. Audzēja marķieri tiek atrasti arī asinīs un urīnā. Neiroblastomas gadījumā tie galvenokārt ir hormonu kateholamīnu noārdīšanās produkti un tā sauktais enzīms NSE (neironiem specifiskā enolāze). Ja arī asins rādītāji liecina par pastiprinātu šūnu vielmaiņu, tas var būt vēl viens rādītājs, kas liecina par ļaundabīgu audzēju.
Kā tiek ārstēta neiroblastoma?
Tāpat kā citu vēža veidu gadījumā, arī neiroblastomas ārstēšanā pirmā izvēle ir operācija. Tomēr iespējama arī terapija, izmantojot apstarošanu vai speciālu vēža ārstēšanai paredzētu zāļu, tā saukto ķīmijterapeitisko līdzekļu, ievadīšanu. Atsevišķos gadījumos var veikt arī cilmes šūnu transplantāciju un nozīmēt retinoīnskābi saturošu zāļu lietošanu. Kāda terapija tiks izmantota katrā konkrētā gadījumā, ir atkarīgs ne tikai no audzēja stadijas, bet arī no pacienta vispārējā stāvokļa un vecuma.
Operācijas mērķis ir pēc iespējas pilnīgāk izņemt neiroblastomu, nebojājot citas struktūras, savukārt ķīmijterapiju izmanto vai nu audzēja samazināšanai pirms operācijas (neoadjuvantā ķīmijterapija), vai arī to lieto neoperējama audzēja ārstēšanai. Savukārt cilmes šūnu transplantācijas gadījumā no pacienta kaulu smadzenēm tiek paņemtas veselas cilmes šūnas un droši uzglabātas. Nākamajā posmā visas ļaundabīgās šūnas ir jāiznīcina ar lielu devu ķīmijterapijas palīdzību . Pēc tam pacienta veselās cilmes šūnas ar infūzijas palīdzību tiek pārnestas atpakaļ pacientam, lai tās atkal varētu apmesties kaulu smadzenēs un veidot asins šūnas. Tā kā cilmes šūnu terapijas laikā pacienti ir īpaši uzņēmīgi pret patogēniem, jāievēro īpaši aizsardzības pasākumi.
Kāda ir neiroblastomas prognoze?
Neiroblastomas prognoze vienmēr ir atkarīga ne tikai no audzēja stadijas, bet arī no citiem faktoriem. Īpaši jauniem cilvēkiem ar neiroblastomu zemas pakāpes slimības stadijā (I, II, kā arī IVS stadija) prognoze parasti ir laba. Izdzīvošanas rādītājs 15 gadu laikā ir aptuveni 75 procenti pie . Savukārt pacientiem, kuri veido augsta riska grupu, 5 gadu izdzīvošanas rādītājs ir tikai 30-40 procenti. Īpaši bērniem, kas vecāki par sešiem gadiem, audzējs attīstās diezgan ātri. Turklāt pat pēc pilnīgas ķirurģiskas izņemšanas pastāv risks, ka audzējs attīstīsies atkal.