Kas ir paraganglioma?
Paraganglioma ir ļoti reta audzēja forma, kas var skart simpātisko vai parasimpātisko nervu sistēmu. Audzējs parasti veidojas no hormonāli aktīvas nervu šūnu kopas, ko sauc paraganglijs. Papildus hormonam noradrenalīnam šis nervu šūnu kopums ražo arī dopamīnu. Paragangliomas 35 līdz 40 procentos gadījumu ir ļaundabīgas un mēdz metastazēt.
Kurās ķermeņa daļās visbiežāk veidojas paragangliomas?
Paraganglioma var veidoties šādās ķermeņa daļās, tāpēc to iedala dažādās paragangliomas formās :
- galvaskausa pamatnes zonā (glomus jugulare): Tā sauktā paraganglioma jugulare galvenokārt attīstās galvaskausa pamatnes sānu daļā.
- vidusausslānī (glomus tympanicum): Tā sauktā paraganglioma tympanicum veidojas no vidusauss gangliomas, tai ir raksturīgi daudzi asinsvadi, un parasti tā ir labdabīga. Augot audzējs var iznīcināt blakus esošos audus .
- kakla rajonā, īpaši miega artērijā (carotis): tā sauktā paraganglioma caroticum attīstās tā sauktajā miega trīsstūrī, vietā, kur miega artērija sazarojas ārējā un iekšējā miega artērijā. Šis audzēja veids parasti ir labdabīgs. Tomēr bieži vien vienlaikus attīstās ļaundabīgas paragangliomas vēdera rajonā .
- uz aortas: tā sauktā paraganglioma aorticum parasti aug ātri un rada lielu risku, ja to agrīni neārstē.
- (Parasti ļaundabīga) paraganglioma krūškurvī un vēderā, kas var rasties kopā ar paragangliomu caroticum.
Kā attīstās paraganglioma?
Paraganglioma parasti rodas kā atsevišķs audzējs. Diezgan reti paraganglioma veidojas vairākās vietās, kā tas ir paraganglioma caroticum gadījumā . Šādā gadījumā paragangliomu bieži izraisa ģenētiski faktori.
Kas izraisa paragangliomas attīstību?
Līdz šim paragangliomas rašanās cēloņi vēl joprojām nav izskaidroti. Tā kā tās var rasties dažādās ķermeņa daļās, bieži vien ir grūti noteikt tikai vienu cēloni. Ja parādās vairākas paragangliomas, tas parasti ir saistīts ar dažādiem ģimenes sindromiem vai iepriekšējām ģenētiskām slimībām, piemēram, dzimumdzimtas mutāciju.
Kādus simptomus izraisa paraganglioma?
Paragangliomas simptomi vienmēr ir atkarīgi no precīzas izcelsmes vietas. Tomēr vairumā gadījumu paraganglioma ilgu laiku nerada nekādus simptomus. Tikai palielinoties izmēram, var rasties simptomi apkārtējo audu bojājuma dēļ. Atkarībā no tās atrašanās vietas var attīstīties šādi simptomi :
- Paraganglioma vidusausī: papildus pulsējošam sinhronam zvanījumam ausī (troksnis ausīs) tā var izraisīt arī dzirdes zudumu līdz pat kurlumam un/vai reiboņa sajūtu ,
- Paraganglioma miega artērijas bifurkācijā galvaskausa pamatnes vai kakla rajonā: var izraisīt rīšanas grūtības un aizsmakumu, pulsējošu pietūkumu kakla rajonā, nolaistu augšējo plakstiņu un/vai zvana ausīs,
- Paraganglioma krūškurvja un vēdera rajonā: var izpausties kā sāpes.
Ja audzējs izdala arī hormonus, hormonu noradrenalīna un dopamīna sekrēcijas dēļ var rasties šādi papildu simptomi:
- Augsts asinsspiediens,
- smagas hipertensijas krīzes,
- Sirdsklauves (tahikardija),
- Svīšana,
- Galvassāpes,
- Trauksme,
- Trīce,
- Slikta dūša,
- Asinsspiediena pazemināšanās (ortostatiskā hipotensija),
- Vājums un/vai bālums,
- nevēlams svara zudums,
- Cukura diabēts.
Kā var diagnosticēt paragangliomu?
Tā kā paraganglioma atkarībā no izcelsmes vietas izdala hormonu sekrēciju , to var diagnosticēt, laboratoriski nosakot. Ja ir paraganglioma, kas neražo nekādus hormonus, to var diagnosticēt, izmantojot parastās attēlveidošanas procedūras . Tas var ietvert krūšu kurvja zonas datortomogrāfiju (CT) vai galvas un kakla un/vai vēdera zonas magnētiskās rezonanses (MR) skenēšanu.
Kā tiek ārstēta paraganglioma?
Paragangliomas ārstēšanas pirmā izvēle ir audzēja ķirurģiska izņemšana, ja tas ir iespējams . Lai operācijas laikā izvairītos no smagiem asinsspiediena traucējumiem, ko var izraisīt hormonu izdalījumi, pacientam vismaz desmit dienas pirms operācijas jāveic tā sauktā alfa blokāde ar medikamentu Dibenziran. Tā kā ķirurģiska iejaukšanās, īpaši galvas un kakla rajonā, ir apgrūtināta iespējamu nervu bojājumu riska dēļ, arī lēni augošu paragangliomu sākumā var tikai novērot medikamentozi. Regulārās kontrolpārbaudēs jānosaka audzēja augšana . Iespējama alternatīva operācijai ir arī staru terapija. Šajā gadījumā mērķis vienmēr ir pēc iespējas pilnīgāk iznīcināt paragangliomu.
Savukārt, ja audzējs jau ir metastāzējis, var izmantot sistemātisku terapiju. Tas ietver, piemēram, tā saukto radionuklīdu terapiju, ķīmijterapiju vai molekulāri mērķētu ārstēšanu. Tā kā paraganglioma ir samērā reta audzēja forma, ir svarīgi, lai ārstēšanā konsultētos ar dažādiem onkoloģijas, endokrinoloģijas (tā sauktajiem hormonu speciālistiem), kā arī ar radioonkologiem, kodolmedicīnas speciālistiem, ķirurgiem, gastroenterologiem un patologiem, lai nodrošinātu vislabāko iespējamo ārstēšanu.
Kāda ir paragangliomas prognoze?
Paragangliomas prognoze ir atkarīga no vairākiem faktoriem. Papildus jautājumam, vai audzējs ir ļaundabīgs vai labdabīgs, ir atkarīga arī no audzēja lieluma un tā atrašanās vietas. Jebkurā gadījumā ļaundabīgs audzējs jāārstē pēc iespējas ātrāk . Tomēr jāņem vērā arī tas, ka labdabīgi audzēji ar savu augšanu var iznīcināt apkārtējos audus un audzējs vismaz teorētiski var veidot metastāzes un tādējādi kļūt ļaundabīgs. Jo agrāk audzējs tiek diagnosticēts un ārstēts, jo lielākas izredzes izārstēties.