Kas ir paratireoīdas vēzis?

Paratireoīdā vēzis ir ļaundabīgs audzējs, ko parasti izraisa primārais hiperparatireoidisms (pHPT) un ko var diagnosticēt pēc tā simptomiem. Paratireoīdā vēzis sastopams mazāk nekā 1 procentam no visiem cilvēkiem, kas slimo ar pHPT, un biežāk nekā caurmērā attīstās pusmūža pieaugušajiem. Gan vīriešiem, gan sievietēm ir vienāda iespēja saslimt ar paratireoīdā vēzi.

Paratireoīdā vēzis izraisa kalcija līmeņa paaugstināšanos asinīs. Tā kā paratireoīdā vēzis tiek uzskatīts par ārkārtīgi retu slimību, joprojām nav ārstēšanas vadlīniju un pieredzes šīs slimības ārstēšanā. Tas bieži vien apgrūtina iespējami ātru slimības ārstēšanu un nozīmē, ka paratireoīdā vēža prognoze ir diezgan slikta.

Kas izraisa epitēlijķermenīšu vēzi?

Paratireoīdā vēža cēloņi vēl nav pietiekami izpētīti. Tomēr ārsti pieņem, ka terciārais hiperparatireoidisms, kas var rasties dialīzes pacientiem, kā arī staru terapija galvas un kakla rajonā var izraisīt un izraisīt paratireoīdā vēža attīstību.

Kādi ir paratireoīdā vēža simptomi?

Vairogdziedzera vēzis var izraisīt piešu dziedzera pārmērīgu darbību, tā saukto hiperparatireozi. Šajā gadījumā notiek parathormona (parathormona), kam parasti ir jāregulē kalcija līmenis organismā, pārprodukcija. Minerālviela kalcijs ir atbildīgs par pareizu nervu un muskuļu darbību organismā. Ja kalcija līmenis ir paaugstināts, var rasties šādi simptomi:

• pastāvīgi noguruma simptomi, miegainība, koncentrēšanās un/vai atmiņas traucējumi un depresīvas tendences,
• pastiprināta urīna izdalīšanās, un pacients sūdzas arī par pastiprinātu slāpju sajūtu,
• nevēlams svara zudums ar vienlaicīgu apetītes zudumu, aizcietējumiem un/vai vemšanu,
• Nieru kaļķošanās un/vai nierakmeņu veidošanās,
• krampjveida sāpes nieru rajonā,
• paātrināta sirdsdarbība un/vai sirdsklauves sirdsklauves,
• Augsts asinsspiediens,
• Muguras un/vai locītavu sāpes,
• pastiprināts kaulu zudums (osteoporoze) ar spontāniem kaulu lūzumiem, kas bieži rodas progresējošas slimības gadījumā,
• dzīvībai bīstamas krīzes, ko var izraisīt nieru mazspēja vai pat koma, ja kalcija līmenis ir stipri paaugstināts.

Kā diagnosticē paratireoīdā vēzi?

Lai diagnosticētu paratireoīdā vēzi, laboratorijā pārbauda parametrus pacienta asinīs. Ja tiek konstatēts paaugstināts parathormona, parathormona (PTH), kā arī kalcija un urīna serumā un urīnā esošā fosfāta līmenis, bet serumā esošā fosfāta līmenis ir pazemināts, rodas aizdomas par par paratireoīdā vēzi. Pēc tam intraoperatīvās diagnostikas ietvaros tiek pārbaudīts, vai audzējs ir stingras konsistences vai jau ir ieaudzis apkārtējos audos. Pēdējais liecina par paratireoīdā vēža klātbūtni.

Diagnosticējot paratireoīdā vēzi, bieži vien to ir grūti atšķirt no labdabīgas epitēlijķermenīšu adenomas. Viennozīmīga diagnoze ir iespējama tikai tad, ja jau ir notikusi asinsvadu invāzija un epitēlijķermenīšu karcinomas infiltrācija apkārtējos audos. Ultrasonogrāfijas (sonogrāfijas) izmeklējumā paratireoidālais vēzis parādās kā eholopātisks audzējs, kas ir ievērojami lielāks nekā labdabīga paratireoīdā dziedzera adenoma.

Kā tiek ārstēts paratireoīdā vēzis?

Pirmais paratireoīdā vēža ārstēšanas veids ir pilnīga audzēja ķirurģiska izņemšana, vajadzības gadījumā ieskaitot skarto vairogdziedzera daivu (paratireoidektomija) un visus skartos limfmezglus. Pēc operācijas pacientam slimnīcā parasti jāpaliek 3 līdz 4 dienas. Daži pacienti pēc operācijas var sūdzēties par rīšanas grūtībām. Tomēr regulāru ēšanu parasti var sākt uzreiz. Pirms pacients tiek izrakstīts no slimnīcas, vēlreiz tiek pārbaudīti laboratoriskie parametri. Pateicoties pašizšķīstošajām šuvēm, šuves nav nepieciešams noņemt. Lai gan tikai nedaudzi pacienti sūdzas par diskomforta sajūtām pēc paratireoīdas operācijas, nekavējoties, t. i., divas nedēļas pēc operācijas, jāizvairās no fiziskas slodzes. Apmēram mēnesi pēc operācijas tiek plānota pirmā kontrole. Šim nolūkam atkārtoti tiks noteikti laboratoriskie rādītāji, ko var veikt dermatologs.

Ja operācija nav iespējama, ar medikamentiem mēģina pazemināt kalcija līmeni serumā, piemēram, ievadot kalcimimētiķus (Cincacalcet). Turklāt pacientam jāizvada urīnvielas, pārmērīgi dzerot, lai mēģinātu regulēt ūdens, elektrolītu un skābju un bāzu līdzsvaru (forsētā diurēze). Ja paratireoīdā vēža gadījums ir asimptomātisks, audzēju sākotnēji var novērot tikai regulāru pārbaužu laikā.

Kādas komplikācijas var rasties?

Ja parathormonālais dziedzeris operācijas laikā tiek pilnībā izņemts vai ievainots, tas var izraisīt zemu kalcija līmeni asinīs. Zems kalcija līmenis var izraisīt šādus simptomus:

• Jušanas traucējumi vai tirpšana ekstremitātēs, kā arī mutes apvidū,
• Muskuļu krampji.

Lai kompensētu zemu kalcija saturu asinīs, pietiek lietot vienu kalcija tableti dienā. Var lietot arī D vitamīnu. Lietošanu var pārtraukt, kad kalcija līmenis serumā atkal ir zemāks par normu. Vairums pacientu spontāni atveseļojas dažu dienu vai nedēļu laikā pēc operācijas.

Kāda ir paratireoīdā vēža prognoze?

Ja paratireoīdā karcinoma tiek diagnosticēta agrīni un to var ķirurģiski izoperēt, izveseļošanās izredzes parasti ir labas. Tomēr pat tad, ja audzējs ir pilnībā izņemts, vēlāk var veidoties metastāzes vai pēc daudziem gadiem pēc sākotnējās terapijas atkal attīstīties jauns audzējs. Atkārtotas slimības atkārtošanās biežums ir 50 procenti. Pozitīvai prognozei ir būtiski svarīgi, lai hiperkalcēmijas simptomi tiktu ierobežoti un padarīti kontrolējami, tāpēc paratireoīdā karcinoma prognoze parasti tiek noteikta tikai pēc operācijas. Desmit gadu izdzīvošanas rādītājs ir no 60 līdz 70 procentiem.