Kas ir vientuļa plazmacitoma?
Solitārā plazmocitoma ir samērā rets multiplās mielomas paveids, kas veido aptuveni 5 % no visiem plazmatisko šūnu audzējiem. Vīriešiem parasti ir divreiz lielāka iespēja saslimt ar plazmacitomu nekā sievietēm, un ar to biežāk nekā caurmērā slimo afroamerikāņi, bet retāk - aziāti un Klusā okeāna salu iedzīvotāji. Vidējais slimības sākuma vecums ir no 55 līdz 65 gadiem. Atšķirībā no multiplās mielomas solitārā plazmacitoma ir ierobežota ar vienu fokusu, un patoloģiskas plazmatiskās šūnas nav sastopamas visā kaulu smadzeņu rajonā.
Solitārā plazmocitoma, saukta arī vienkārši par plazmocitomu, raksturo plazmatisko šūnu slimību, kurai raksturīga viena kaulu audzēja veidošanās . Vairumā gadījumu plazmacitoma veidojas kaulā gar mugurkaulu. Tomēr tā var veidoties arī iegurnī, ribās, augšējās ekstremitātēs, sejā, galvaskausā un augšstilba kaula vai krūšu kaula daļā. Tā kā audzēja veidošanās vieta parasti atbilst vietai, kur kaulu smadzenēs izveidojusies patoloģiskā plazmatiskā šūna, 50 procentos gadījumu plazmacitomas ir izārstējamas.
Kā attīstās plazmocitoma?
Plazmocitomu izraisa viena deģenerējusi plazmas šūna kaula iekšējā virsmā. Šī patoloģiskā plazmatiskā šūna parasti ir tā sauktais diferencētais B šūnu limfocīts, kas veidojas un izplatās kaulu smadzenēs, vairojoties identiskiem šūnu tipiem (klonējoties). Tas var novest pie viena audzēja (plazmocitomas) attīstības .
Kādi ir plazmocitomas attīstības iemesli?
Lai gan pirmās pakāpes radiniekiem, piemēram, ar plazmocitomu slimu cilvēku vecākiem un/vai brāļiem un māsām, ir lielāks risks arī saslimt ar šo slimību, plazmocitomu nevar uzskatīt par iedzimtu slimību šaurā nozīmē. Precīzi cēloņi, kas veicina plazmocitomas veidošanos, joprojām nav zināmi. Lai gan ir zināms, ka vienas plazmatiskās šūnas deģenerācija veicina plazmacitomas veidošanos, nav skaidrs, kāpēc šī plazmatiskā šūna deģenerējas. Tomēr medicīnas eksperti pieņem, ka slimības attīstību var veicināt saskare ar jonizējošo starojumu, bezolu un/vai pesticīdiem. Tāpat arī aptaukošanās (aptaukošanās) un/vai hroniskas infekcijas var izraisīt plazmocitomas attīstību.
Kādi ir plazmocitomas simptomi?
Plazmocitoma parasti izpaužas kā tūlītējas sāpes audzēja vietā. Šo diskomfortu var izskaidrot ar kaulu destrukciju, kas ir notikusi plazmatisko šūnu invāzijas rezultātā .
Turklāt dažiem pacientiem audzēja vietā var rasties arī lūzums. Īpaši pacienti ar kompresijas lūzumiem mugurkaula rajonā sūdzas par bieži sastopamām stiprām spazmām, kā arī muguras sāpēm.
Kā tiek diagnosticēta plazmocitoma?
Plazmocitomas diagnozi apstiprina, veicot biopsiju, kuras laikā tiek paņemts audu paraugs un analizēts laboratorijā . Turklāt ar citu attēlveidošanas metožu palīdzību tiek izslēgta citu kaulu vai mīksto audu iesaistīšana. Piemēram, var izmantot kaulu skrīningu, pozitronu elektrontomogrāfiju (PET), kā arī datortomogrāfiju (CT) vai magnētisko rezonansi (MR). Ieteicams veikt PET vai magnētiskās rezonanses izmeklējumu visam mugurkaulam un/vai iegurņa rajonam, lai pārliecinātos, ka nav patoloģisku plazmocītu audzēju.
Papildus šīm izmeklēšanas procedūrām asins un/vai urīna paraugs var sniegt informāciju par to, vai plazmacitoma varētu būt klātesoša. Vismaz 30 līdz 75 procentiem visu pacientu asinīs vai urīnā ir monoklonālas olbaltumvielas, ja vienlaicīgi ir sastopama solitāra plazmocitoma . Tā sauktās monoklonālās olbaltumvielas ražo patoloģiskas plazmas šūnas, un tādējādi tās var norādīt uz plazmocitomu.
Kā tiek ārstēta plazmocitoma?
Plazmocitomas ārstēšanai kā primāro ārstēšanas veidu, ja iespējams, izmanto staru terapiju. Pētījumi liecina, ka tikai 12 procentos gadījumu pacientiem, kuri saņēma lokālu staru terapiju, audzējs attīstījās atkārtoti. Turpretī pacientiem, kuru audzējs netika apstarots, šis procents bija 60 procenti.
Atšķirībā no citām audzēju formām plazmacitomas gadījumā operācija ir nepieciešama reti . Operācija parasti tiek veikta tikai tad, ja audzējs ir izraisījis kaulu strukturālu nestabilitāti vai deformācijas. Pēc veiksmīgas šo kroplību novēršanas vairumā gadījumu pēc tam tiek veikta staru terapija.
Tā sauktā adjuvantā ķīmijterapija kā papildu vai profilaktisks pasākums plazmocitomas gadījumā ir pretrunīgi vērtējama. Daži pētījumi liecina, ka no adjuvantās ķīmijterapijas nevar sagaidīt nekādus ārstēšanas rezultātus, savukārt citi pētījumi liecina, ka adjuvantā ķīmijterapija aizkavē vai pat novērš iespējamo plazmocitomas tālāko attīstību par multiplo mielomu.
Kāda ir plazmacitomas turpmākā ārstēšana?
Pacientiem ar plazmocitomu ieteicams reizi četros līdz sešos mēnešos vienu gadu pēc ārstēšanas pārbaudīt olbaltumvielu līmeni asinīs un urīnā, kā arī kreatinīna un kalcija līmeni. Pēc gada parasti pietiek ar ikgadēju asins un urīna pārbaudi . Ja tiek konstatēti kādi pārkāpumi, ir lietderīgi veikt arī kaulu izpēti, izmantojot visa ķermeņa PET/CT skenēšanu un/vai mugurkaula magnētiskās rezonanses izmeklējumu.
Kāda ir plazmocitomas prognoze?
Plazmocitomas prognozi nosaka vairāki faktori. Tie ir, piemēram, albumīna līmenis asinīs. Vidēji pacienti ar plazmocitomu dzīvo desmit gadus. Gandrīz 75 procenti no visiem slimniekiem dzīvo vēl piecus gadus, bet 45 procenti joprojām ir dzīvi pēc desmit gadiem.
Aptuveni 50 līdz 60 procentos gadījumu, neraugoties uz staru terapiju, solitārā plazmocitoma var attīstīties par multiplo mielomu (recidivējoša forma).