Kas ir Ratkes maisiņa audzējs?
Ratkes maisiņa audzējs ir labdabīgs vietu aizņemošs audzējs, kas veidojas no Ratkes maisiņa paliekām. Par savu nosaukumu Ratkes maisiņa audzējs, kas vācu valodā pazīstams arī kā Rathke Taschen Tumor, ir pateicīgs vācu anatomam Martinam Heinriham Ratkei. Izšķir šādus tipus:
- Rathke cista: tā ir piepildīta ar šķidrumu , ap to ir epitēlijs, un parasti tai nav klīniskas nozīmes . Tomēr atkarībā no Rathke cistas lieluma iespējami hipofīzes audzēja simptomi.
- Koloīdā cista: tā ir piepildīta ar viskozu gļotādu šķidrumu - Kraniopharyngeoma
Cik bieži sastopams ir Ratkes maisiņa audzējs?
Īpaši Rathke cistas bieži tiek atklātas tikai nejauši, lai gan tās nebūt nav retas . Izplatība ir aptuveni 13-23 %, no kuriem sievietes ir skartas biežāk nekā vīrieši. Tā rezultātā attiecība ir 2:1.
Kā attīstās Rathke pouch audzējs?
Rathke's pouch ir tā sauktais kakla jumta izvirzījums. Auglim no šīs somiņas attīstās priekšējais hipofīzes dziedzeris. Tādējādi tas nav smadzeņu auds, bet tam, tāpat kā CNS, ir ektodermāla izcelsme. Turpmākās attīstības gaitā šis izaugums tiek sašaurināts un tādējādi zaudē saikni ar mutes dobumu. Šādā veidā izveidojušais dobums veido hipofīzes pūslīti. Parasti tas pilnībā veidojas atpakaļ. Tomēr retos gadījumos starp hipofīzes Paris intermedia un Paris distalis var atrast atvasinātas cistas. Tad tās sauc par Ratke cistām. Labdabīgs audzējs, kas izceļas no Rathke's maisiņa, ir kraniopharyngeoma.
Kādi ir Ratkes maisiņa audzēja simptomi?
Visbiežāk sastopamais Ratkes maisiņa audzēja veids ir Ratkes cista. Tā kā tās parasti ir ļoti mazas, tās nerada nekādus simptomus . Tomēr, ja tās aug, tās var radīt spiedienu uz blakus esošajām smadzeņu zonām. Tas var izraisīt šādus simptomus:
- Redzes traucējumi un/vai arī redzes lauka ierobežojumi redzes nervu saspiešanas dēļ
- Hormonālais līdzsvara traucējumi hipofīzes saspiešanas dēļ
- Bērniem var rasties tādi simptomi kā pubertas praecox, augšanas aizture un cukura diabēts.
Kā tiek diagnosticēts Ratkes somiņas audzējs?
Pamatojoties uz , magnētiskās rezonanses attēlā ar kontrastvielu pārsvarā redzama neliela Rathke's cista, kas atrodas hipofīzes rajonā un parasti tai nav virsdziedzera paplašinājuma. Magnētiskās rezonanses vai magnētiskās rezonanses izmeklējums ir pirmā izvēle, lai diagnosticētu Ratke's maisiņa audzēju. MRI attēls var sniegt svarīgu informāciju par cistas apjomu un atrašanās vietu. Ja pacientiem ir lielāka cista, jāveic endokrinoloģisks novērtējums, lai varētu diagnosticēt un ārstēt jebkādus hormonu līdzsvara traucējumus. Ja magnētiskās rezonanses attēlā redzama cista, kas saskaras ar redzes acs redzes kaktiņu, tiks organizēta un veikta papildu acu izmeklēšana. Oftalmologs var noteikt un kvantitatīvi novērtēt redzes lauka zudumu un redzes traucējumus . Bieži vien skartie cilvēki tos ilgu laiku nepamana. .
Tāda pati izmeklējumu shēma tiek sniegta un ieteikta arī koloidālo cistu un kraniofarenheomas gadījumā.
Kā tiek ārstēts Ratkes maisiņa audzējs?
Gadījumā, ja ir nelielas Ratkes cistas, kas neizraisa nekādus simptomus, to progresu ieteicams pārbaudīt ar magnētiskās rezonanses palīdzību ik pēc 6 līdz 12 mēnešiem. Šāda novērošana ir svarīga, lai varētu izslēgt, ka tās izmērs palielinās. Nelielu cistu gadījumā, kas ir mazākas par 5 mm, pārbaude nav nepieciešama. Ja vien neattīstās simptomi.
Tomēr, ja Rathke's cista izraisa simptomus un diskomfortu, ir nepieciešama ķirurģiska terapija. Parasti ķirurģiskā pieeja parasti ir caur transnasālu, transsfenoidālu pieeju. Procedūru var veikt mikroķirurģiski, pilnībā endoskopiski vai endoskopiski asistēti. Tā kā cistas sieniņa bieži vien ir piestiprināta pie apkārtējām struktūrām, piemēram, hipofīzes stublāja vai optiskās kiazmas, ieteicams veikt cistas fenestrāciju vai daļēju rezekciju.
Operācija ir indicēta arī tad, ja Rathke's cista saspiež redzes kakla dzi un ir redzes lauka traucējumi un/vai redzes traucējumi. Bērniem ir jāizvērtē ieguvums attiecībā pret risku. Ja galvassāpes ir tik stipras, ka pasliktinās bērna dzīves kvalitāte, parasti ir indicēta operācija. . Šeit ārsti izmanto klīnisko vērtējumu. Tomēr, tā kā galvassāpes saglabājas vienai trešdaļai no visiem bērnībā operētajiem pacientiem , lēmums par operāciju ir jāizvērtē piesardzīgi, ņemot vērā tikai simptomus . Ja ņem vērā pētījumu rezultātus, kuros ir pierādīts, ka aptuveni 31-35 % cistu pat regresē, t. i., samazinās , tad drīzāk ir ieteicama konservatīva terapija "pagaidīt un skenēt".
Koloīdu cistu gadījumā arī šādā veidā ir ieteicama iepriekš minētā terapija. Kraniofaungeomas gadījumā operācija vienmēr ir pirmā terapijas izvēle.
Kādi ir Rathke pouch audzēja operācijas riski?
Par iespējamām komplikācijām pēc Ratkes maisiņa cistas rezekcijas galvenokārt tiek uzskatīti hormonu līdzsvara un elektrolītu līdzsvara traucējumi. Tomēr lielākoties šie traucējumi ir tikai pārejoši. Ņemot vērā šos traucējumus, pēc operācijas ir ļoti svarīgi rūpīgi uzraudzīt asins un ūdens bilances rādītājus . . Dažos gadījumos ir nepieciešams hormonus aizstāt ar medikamentiem . Rathke's cista, kas atkārtojas, nav nekas neparasts, tāpēc vairumā gadījumu pēc kāda laika būs jāatkārto vēl viena operācija.
Kāda ir Ratkes somiņas audzēja prognoze?
Tā kā Ratkes maisiņa audzējs parasti ir labdabīgs, arī prognoze ir ļoti laba. Tomēr regulāri jānovēro Rathke cistas, koloīdās cistas vai kraniopharyngeomas augšana . Lai izslēgtu iespējamus recidīvus, ieteicams arī regulāri veikt magnētiskās rezonanses vai magnētiskās rezonanses izmeklējumus.