Kas ir švanoma?
Švannoma, saukta arī par neirinomu, parasti ir labdabīgs perifēriskās nervu sistēmas audzējs, kas parasti aug diezgan lēni. Audzējs veidojas no Švanna šūnām, kas apņem nervu šķiedras (Švanna nervu apvalks). Švannomas gadījumā Švanna nervu apvalka šūnas vairojas un tādējādi veido veidojumu, kas atrodas dziļi zemādā vai zemādas taukaudos. Jo lielāka švannoma kļūst, jo lielākas sāpes tā var izraisīt. Sliktākajā gadījumā tā var izraisīt pat skarto nervu paralīzi. Ja švanoma veidojas dzirdes vai vestibulārajā nervā, tā ir tā sauktā akustiskā neiroma, ko sauc arī par vestibulāro švanomu.
Kopumā 8 % intrakraniālo un 29 % muguras audzēju ir švanomas. Tie parasti rodas atsevišķi un gadu gaitā aug ļoti lēni. Bieži vien švanomas veidojas galvenokārt sensorajos nervos, bet retāk var skart arī motoriskos un veģetatīvos nervus.
Kas izraisa švannomu?
Lielākā daļa švanomu rodas sporādiski. Konkrēti tas nozīmē, ka ārsti nevar precīzi noteikt švannomas cēloni. Tomēr pacientiem ar ģenētisko 2. tipa neirofibromatozes sindromu (NF-2) ir lielāks risks saslimt ar švannomu . Ģenētisko izmaiņu dēļ nervu sistēmā vairs nenotiek šūnu augšanas regulācija. Rezultātā Švanna šūnas, kas darbojas kā nervu šķiedru izolācijas apvalks, nekontrolēti vairojas.
Kādi ir švannomu veidi?
Ja švannomai ir tipiskas mikroskopiskās pazīmes, to sauc par parasto švanomu. Ja švannomai ir retākas mikroskopiskās pazīmes, izšķir histoloģiskos apakštipus, un katram apakštipam tiek piešķirts nosaukums. Piemēram, šādi apakštipi ietilpst :
- Senā švannoma:ir ļoti reti sastopami labdabīgi audzēji, kas veidojas no perifēro nervu apvalkiem. Senās švanomas ir nedaudz biežāk sastopamas sievietēm nekā vīriešiem. Senajām švannomām ir izteiktas deģeneratīvas izmaiņas, piemēram, asinsvadu izmaiņas, un tās noteikti ir jānošķir no ļaundabīga audzēja kritērijiem.
- epitēlioīdā švannoma:tas ir rets, ļaundabīgs (ļaundabīgs) neirogēns audzējs, kas veidojas no Švanna šūnām.
- melanotiskā švannoma:ir visizplatītākais švannomas veids, un tai raksturīga poligonāla vai vārpstiņveidīga un arī epitēlioīda audzēja daļa.
- pleksiformā švannoma:ir labi norobežots un iekapsulēts švannu šūnu audzējs.
- šūnu švannoma:šūnu švannomai raksturīgs liels šūnu blīvums.
Kādi ir švannomas simptomi?
Švannoma parasti izpaužas ar spēcīgu pietūkumu nervu gaitā. Kad pietūkums tiek palpēts, rodas elektrizējoša sajūta. Jo lielāks audzējs, jo lielāks nervu paralīzes risks.
Tomēr kopumā švanomas atkarībā no audzēja atrašanās vietas atšķiras pēc sāpju biežuma un intensitātes un var izraisīt šādas dažādas sūdzības :
- Nejutīgums,
- Parestēzija, urīnpūšļa darbības traucējumi,
- Urīnpūšļa darbības traucējumi,
- Taisnās zarnas disfunkcija, redzes traucējumi,
- Redzes traucējumi,
- Galvassāpes
Ja švanoma ietekmē līdzsvara nervus, tas var izraisīt dzirdes zudumu, zvanīšanu ausīs (troksni ausīs), pakāpenisku dzirdes pasliktināšanos un/vai līdzsvara traucējumus.
Vai švanoma ir bīstama?
Švanomas lielākoties ir labdabīgi audzēji. Tikai mazāk nekā 5 procentos gadījumu švanoma var attīstīties par ļaundabīgu perifēro nervu apvalku audzēju, tā saukto MPNST. Šie audzēji parasti ir ne tikai ļoti lieli, bet arī attīstījušies daudzu gadu garumā un mēdz metastazēt.
Kā tiek diagnosticēta švannoma?
Pēc pacienta klīniskās izmeklēšanas diagnozi nosaka, izmantojot parastās attēlveidošanas metodes, piemēram, magnētiskās rezonanses (MR) izmeklējumu. Lai noteiktu precīzu švannomas diagnozi, parasti tiek ņemts audu paraugs (biopsija). Mikroskopā švannomu redz kā vārpstiņšūnu un Švanna šūnu kombināciju, kas izskatās ļoti līdzīgi normālam nervam.
Kā tiek ārstēta švannoma?
Švannomu, ja iespējams, izņem ķirurģiski (rezekcija). Labdabīgu audzēju gadījumā, izmantojot rūpīgas disekcijas metodes, lielākoties var saglabāt pacienta nervu funkciju. Lai švannomu izņemtu, tiek pārgriezta nervu šķiedra, no kuras veidojas audzējs. Šādā veidā var saglabāt visas pārējās nervu šķiedras. Pēc tam audzējs tiek histopatoloģiski izmeklēts, lai izslēgtu iespējamu deģenerāciju.
Ja nav iespējams veikt operāciju, audzēju var ārstēt arī ar staru terapiju vai ķīmijterapiju. Tomēr šie terapijas veidi mēdz būt neefektīvi, tāpēc švanomu, kas izraisa simptomus, ārstē arī sāpju terapijas ietvaros .
Kāda ir parastā švannomas gaita?
Švannomas slimības gaita var izpausties dažādos veidos . Izšķirošie faktori ir pacienta vecums, viņa simptomi un patoloģiskās gēnu izmaiņas veids, kas ir atbildīgs par švannomas attīstību.
Ja ir 2. tipa neirofibromatoze (NF2), pirmie simptomi var parādīties jau bērnībā un izraisīt komplikācijas, piemēram, paralīzi. Lai gan 2. tipa neirofibromatoze principā nedegenerējas, tā var izraisīt pacienta dzīves ilguma ierobežojumus.
Švannomatozes gadījumā, t. i., vairāku švannomu klātbūtnes gadījumā, skartā persona bieži cieš no hroniskām sāpēm un/vai jušanas traucējumiem. Pašlaik nav iespējams pilnībā izārstēt ne NF2, ne švannomatozi.
Kāda ir švannomas prognoze?
Labdabīgas švannomas pilnīgas izņemšanas gadījumā audzējs veidojas no jauna (recidīvs) diezgan reti, tāpēc izredzes pilnībā izārstēties ir ļoti labas.