Kas ir Sezārija sindroms?
Sēzārija sindroms ir progresējošs, reti sastopams leikēmisks vēzis. Tas pieder pie agresīvas tā sauktās ādas limfomas formas. Tā ir ļaundabīga slimība, kas attīstās no tā sauktajiem limfocītiem (imūnsistēmas šūnām) un skar ādu, kā arī asinis un dažos gadījumos pat limfmezglus. Sézary sindroms var izraisīt vēža šūnu attīstību asinīs, limfmezglu palielināšanos un/vai plašus bojājumus vai ādas izsitumus.
Sēzārija sindroms biežāk nekā caurmērā skar vidēja un vecāka gadagājuma cilvēkus, turklāt vīriešus skar biežāk nekā sievietes. Slimība palielina risku saslimt ar citiem vēža veidiem vai limfomām. Turklāt Sēzārija sindroms var pasliktināt imūnsistēmas darbību un tādējādi palielināt infekciju risku . Ja vien slimība tiek diagnosticēta un ātri ārstēta , ir iespējams tikt galā ar slimības sekām.
Ar ko Sēzārija sindroms atšķiras no mikozes fungoides?
Daži medicīnas speciālisti uzskata, ka Sēzārija sindroms ir attīstītāka mikozes fungoīdes stadija, savukārt citi medicīnas speciālisti uzskata, ka abas slimības ir atsevišķas. Tomēr diez vai var noliegt, ka gan Sezārija sindromam, gan mikozes fonkozei IV slimības stadijā ir līdzīgas iezīmes, kuras var raksturot šādi:
- 80 % ķermeņa virsmas ir izsitumi, audzēji vai bojājumi.
- Asinīs ir augsts Sēzārija šūnu skaits.
- Ir vēža audzēji, kas izplatījušies liesā, limfmezglos, kā arī aknās un/vai citos orgānos.
Kādi riska faktori veicina Sezārija sindroma attīstību?
Saskaņā ar , precīzi Sēzārija sindroma cēloņi joprojām nav zināmi. . Tomēr ir novērots, ka dažiem slimniekiem ir cilvēka T-šūnu leikēmijas vīruss, kas inficē limfocītus . Iespējams, ka šie vīrusi izraisa izmaiņas DNS . Tomēr tas nenozīmē, ka Sezārija sindroms ir iedzimta slimība. Tas ir tāpēc, ka tā nepāriet no vecākiem uz bērniem .
Kādi ir Sezārija sindroma simptomi?
Sezārija sindroms var izraisīt šādas dažādas ādas problēmas:
- sausa, zvīņojoša un/vai niezoša āda,
- Ādas audzēji,
- sabiezējuši ādas plankumi, galvenokārt uz plaukstām un/vai pēdām,
- sarkani izsitumi (eritrodermija), kas aptver lielāko ķermeņa daļu . Iespējams, ka šie izsitumi skar vismaz 80 % ķermeņa.
Sezārija sindroms var izraisīt arī šādus simptomus:
- patoloģiska nagu augšana,
- Matu izkrišana (alopēcija),
- Plakstiņa izvirzījums uz āru (ektropija),
- Pietūkums šķidruma aiztures (tūskas) dēļ - tas galvenokārt skar rokas un/vai kājas,
- limfmezglu pietūkums,
- palielinātas aknas un/vai liesa,
- Drudzis,
- nevēlams svara zudums.
Kā tiek diagnosticēts Sezārija sindroms?
Sezārija sindromu var diagnosticēt speciālists, kas specializējas limfomās . Tā kā Sēzārija sindroms ir diezgan rets, apstiprināta diagnoze jānosaka hematopatologam vai dermatopatologam. Tiek veikti šādi izmeklējumi:
- Biopsija: tiek ņemts ādas, limfmezglu un/vai kaulu smadzeņu audu paraugs, lai analizētu, vai nav vēža pazīmju.
- Asins analīzes: var veikt CBC un/vai perifēro asiņu uztriepi, lai pārbaudītu eritrocītu, balto asinsķermenīšu, trombocītu un hemoglobīna skaitu.
- Imunofenotipēšana: tā ir asins vai audu parauga ņemšana, kurā var būt redzami vēža marķieri, kas var atrasties uz šūnu virsmas un var norādīt uz konkrētu limfomas veidu .
- T-šūnu receptoru (TCR) gēnu pārkārtojuma tests: Tas ir asins vai kaulu smadzeņu tests, kurā meklē gēnu mutācijas, kas galvenokārt kontrolē T šūnu funkciju.
Kā tiek ārstēts Sezārija sindroms?
Tā kā Sēzārija sindromu parasti nav iespējams izārstēt, ārstēšanas veids ir paliatīvs. Tas nozīmē, ka terapija ir paredzēta simptomu mazināšanai. Šim nolūkam var izmantot šādus ārstēšanas veidus:
- Ekstrakorporālā fotoferēze (ECP): tā ietver asins ņemšanu no organisma un vēža šūnu apstrādi ar zālēm, kas padara šūnas jutīgas pret gaismu. UV gaisma tiek izmantota, lai iznīcinātu kaitīgās vēža šūnas, pirms asinis tiek atgrieztas atpakaļ organismā.
- Imūnterapija jeb bioloģiskā terapija: tās mērķis ir stimulēt organisma imūnsistēmu, lai tā cīnītos pret vēža šūnām no iekšienes.
- citi medikamentozās ārstēšanas veidi: Kortikosteroīdi var mazināt ādas apsārtumu vai kairinājumu, un tos lieto krēmu vai ziežu veidā. Retinoīdu krēmi vai želejas palēnina vēža šūnu augšanu. Histona deacetilāzes inhibitori var apturēt audzēja šūnu dalīšanos.
- UV fototerapija (PUVA): Pēc iepriekšējas psoralēna zāļu lietošanas vēža šūnas tiek ārstētas ar tā saukto UVA fototerapiju, kurā izmanto ultravioleto gaismu A diapazonā (UVA) vai B diapazonā (UVB).
- Radioterapija: tā ietver visas ādas virsmas pakļaušanu spēcīgām starojuma devām.
- Ķīmijterapija: var tikt ievadīta lokāli (uz ādas) vai sistēmiski (visā organismā), lietojot tabletes.
Kāda ir Sezārija sindroma prognoze?
Izdzīvošanas rādītājs Sēzārija sindroma gadījumā piecu gadu laikā ir nedaudz mazāks par 24 procentiem. Paredzams, ka šis izdzīvošanas rādītājs pakāpeniski pieaugs, pateicoties medicīnas standartu attīstībai un jaunāku un efektīvāku ārstēšanas metožu izmantošanai.