Kas ir Zollingera-Ellisona sindroms?
Zollingera-Ellisona sindroms attīstās gastrīna pārmērīgas sekrēcijas dēļ . Gastrīns ir kuņģa un zarnu trakta peptīds hormons, kas stimulē magn ražot vairāk sālsskābes. Zollingera-Ellisona sindromam ir simptomu konstelācija, ko raksturo smaga kuņģa un divpadsmitpirkstu zarnas čūlu slimība, hipergastrinēmija (paaugstināta gastrīna koncentrācija asins serumā) un audzēja, tā sauktās gastrinomas, parādīšanās aizkuņģa dziedzerī vai divpadsmitpirkstu zarnā . Slimība nosaukta tās atklājēju, amerikāņu ķirurgu Roberta Miltona Zollingera un Edvina Homera Ellisona, vārdā. Tā ir ārkārtīgi reta, bet teorētiski var attīstīties jebkurā vecumā. Tomēr vairumā gadījumu Zollingera-Ellisona sindroms rodas starp 30. un 60. gadu vecumu.
Kas izraisa Zollingera-Ellisona sindroma attīstību?
Zollingera-Ellisona sindroms 75 % no visiem gadījumiem attīstās retu aizkuņģa dziedzera audzēju dēļ un 25 % no visiem gadījumiem - tievās zarnas augšdaļas audzēju dēļ. Audzēji, kas izraisa Zollingera-Ellisona sindromu, ražo hormonu gastrīnu, tāpēc tos sauc arī par gastrinomu. Gastrinoma ir neiroendokrīns audzējs (NET), kas var rasties kā viens vai vairāki audzēji un nepārtraukti izdala lielu gastrīna daudzumu. Gastrinomas, kas ir neiroendokrīni audzēji un attīstās no šūnām, hormoniem un vēstnešiem, ir ļaundabīgas aptuveni 60 procentos gadījumu un var nosēsties aknās un/vai limfmezglos.
Kas var izraisīt gastrinomu?
A Gastrinoma bieži attīstās spontāni, bet dažkārt var rasties kombinācijā ar 1. tipa multiplo endokrīno neoplāziju (MEN 1) . Šādā gadījumā audzēji veidojas vairākos orgānos vienlaicīgi. Šādi audzēji ar virs vidējā biežuma biežumu sastopami hormonālajā dziedzerī smadzenēs (hipofīzē), epitēlijķermenīšu dziedzeros, virsnieru dziedzeros un aizkuņģa dziedzerī. Slimība ir iedzimta, un to izraisa mutācija DNS.
Kas ir gastrīns?
Gastrīns ir audu hormons, kam ir spēcīga ietekme uz gremošanas traktu. Parasti tiek uzskatīts, ka gastrīns
- palielina kuņģa skābes veidošanos,
- stimulē pepsinogēna un histamīna ražošanu; abas šīs vielas ir svarīgas pārtikas sagremošanai,
- stimulē kuņģa muskuļus,
- izraisa tādu vielu izdalīšanos no aizkuņģa dziedzera, piemēram, insulīna,
Kādi ir Zollingera-Ellisona sindroma simptomi?
gastrinoma ražo gastrīnu, kas izraisa kuņģa skābes pārprodukciju. Šī skābes līmeņa palielināšanās var veicināt kuņģa čūlu (vēdera čūlu) un divpadsmitpirkstu zarnas čūlu (divpadsmitpirkstu zarnas čūlu) attīstību. Tipiski simptomi, kas var rasties Zollingera-Ellisona sindroma dēļ, ir šādi:
- Sāpes vēderā, īpaši kuņģa čūlā vai divpadsmitpirkstu zarnā, dažkārt arī zarnu zarnā,
- gastroezofageālais reflukss, kas var izraisīt barības vada iekaisumu,
- asiņaina vemšana (hematemēze), kas dažkārt var rasties,
- caureja, kas var rasties aptuveni pusē gadījumu,
- neregulāri taukaini izkārnījumi, ko izraisa traucēta tauku gremošana,
- atsevišķos gadījumos hipokaliēmiska metaboliskā alkalozi,
- ļoti reti hiperparatireoidisms
- Grēmas,
- Čūlas kuņģī un/vai divpadsmitpirkstu zarnā,
Pacientu specifiskie simptomi ir atkarīgi no tā, kurus orgānus audzēji ir skāruši.
Kā tiek diagnosticēts Zollingera-Ellisona sindroms?
In Zollingera-Ellisona sindromu parasti diagnosticē diezgan vēlu , jo slimība ir reta, un arī simptomi ļauj novērot dažādus citus gremošanas traucējumus. Tāpēc tādus simptomus kā grēmas vai kuņģa čūlas sākotnēji noraida ar neveselīgu uzturu un iesaka pacientam mainīt diētu . Tikai tad, kad ārstēšana ar ierastajiem zālēm nesniedz atvieglojumu vai čūlas atkārtojas, rodas aizdomas par Zollingera-Ellisona sindromu .
Zollingera-Ellisona sindromu var diagnosticēt galvenokārt pēc paaugstināta gastrīna līmeņa (hipergastrinēmijas). Ja tiek konstatēts līmenis virs 1?000 ng/l, tā ir gandrīz droša Zollingera-Ellisona sindroma pazīme. Papildus paaugstinātam gastrīna līmenim Zollingera-Ellisona sindroma gadījumā novēro arī gandrīz 100% gastrīna līmeņa paaugstināšanos, ja pirms tam to ir izprovocējis sekretīns (sekretīna tests). Turklāt Zollingera-Ellisona sindromu var diagnosticēt ar parastajām attēlveidošanas metodēm . Tās var ietvert oktreotīda testu. Tie var ietvert oktreotīda scintigrāfiju, pozitronu emisijas tomogrāfiju, magnētisko rezonansi (MR), datortomogrāfiju (CT) vai endoluminālo ultraskaņu .
Pēc diagnozes noteikšanas ir svarīgi noteikt , vai ir vienkārša gastrinoma vai arī MEN1 izraisa simptomus. Lai noskaidrotu šo jautājumu, jāpārbauda nieres, hipofīze (dziedzeris smadzeņu pamatnē) un arī vairogdziedzeris , vai nav audzēju.
Kā tiek ārstēts Zollingera-Ellisona sindroms?
Zollingera-Ellisona sindroma ārstēšanai var lietot protonu sūkņa inhibitorus , kas samazina skābes sekrēciju. Tomēr, ja iespējams, audzējs ir ķirurģiski jānoņem. Tomēr operācija ir perspektīva tikai tad, ja audzējs vēl nav izplatījies metastāzēs. Ļaundabīgu, metastātisku audzēju ārstēšanai var izmantot paliatīvas pieejas. Šajā gadījumā galvenā uzmanība tiek pievērsta tam, lai pagarinātu pacienta dzīvi pēc iespējas ilgāk . Ķīmijterapija nav ļoti efektīva Zollingera-Ellisona sindroma ārstēšanā.
Kāda ir Zollingera-Ellisona sindroma prognoze?
Zollingera-Ellisona sindromu var pilnībā izārstēt tikai tad, ja gastrinoma vēl nav izplatījusies līdz metastāzēm. Ja ir metastāzes, pacienta dzīvi var pagarināt uz vairākiem gadu desmitiem, izmantojot paliatīvas pieejas.