Wat is een neurenterische cyste?

Een neurenterische cyste, of enterogene cyste, is een misvorming van het zenuwkanaal, de wervelkolom en het ruggenmerg die niet gepaard gaat met verlies van intelligentie (niet-syndromaal). De neurenterische cyste is aangeboren en is meestal ventraal gelokaliseerd aan het ruggenmerg en kan soms in het achterste mediastinum gevonden worden. Een neurenterische cyste ontstaat door een scheidingsstoornis (separatiestoornis) van de notochorda (de oerwervelkolom) met het bovenste maagdarmkanaal. Een neurenterische cyste is uiterst zeldzaam. Wereldwijd zijn slechts ongeveer 35 gevallen van een neurenterische cyste gepubliceerd, waarvan echter een bovengemiddeld aantal jongens door deze ziekte wordt getroffen.

Welke symptomen worden veroorzaakt door een neurenterische cyste?

Een neurenterische cyste veroorzaakt niet altijd symptomen. Afhankelijk van de grootte van de cyste kan hij echter een compressie van het ruggenmerg en de betreffende zenuwwortels veroorzaken, wat kan leiden tot een focaal gevoel van zwakte, loop- of gevoelsstoornissen (paresthesie) of pijn, die voortkomt uit de zenuwwortel van het ruggenmerg. In sommige gevallen kunnen ook aangeboren afwijkingen in de wervelstructuur worden gevonden, zoals de vorming van zogenaamde hemivertebrae of vlinderwervels. Vooral in de eerste levensmaanden kunnen de symptomen toenemen bij bijzonder grote neurenterische cysten.

Hoe wordt een neurenterische cyste gediagnosticeerd?

Een neurenterische cyste kan gediagnosticeerd worden met de gebruikelijke beeldvormende technieken. Als de cyste relatief klein is en geen symptomen veroorzaakt, is het meestal een incidentele bevinding. Grotere neurenterische cysten daarentegen kunnen bijvoorbeeld worden opgemerkt tijdens een magnetische resonantie beeldvorming en laten, naast de grafische weergave van de neurenterische cyste, ook de lokalisatie en exacte grootte uitbreiding ervan in de MRI zien.

Hoe wordt een neurenterische cyste behandeld?

Als de neurenterische cyste een bepaalde grootte heeft bereikt en de patiënt klaagt over neurologische klachten, zal de behandelend arts er meestal naar streven de cyste operatief te verwijderen. In dat geval wordt de cyste geopend, bijvoorbeeld tijdens een marsupialisatie. Bij een marsupialisatie wordt de open cystewand na opening vastgezet aan het omringende weefsel om op die manier drainage van de cyste te bewerkstelligen. Als de neurenterische cyste volledig kon worden verwijderd, is het vrij onwaarschijnlijk dat de cyste weer terugkomt.

Als het daarentegen gaat om een neurenterische cyste die tijdens een routineonderzoek werd ontdekt en geen klachten veroorzaakt, zal de arts eerder kiezen voor een conservatieve behandelingstherapie en de cyste door regelmatige controles in de gaten houden op zijn ontwikkeling. Als de zich ontwikkelende grootte het noodzakelijk maakt, kan na verloop van tijd een chirurgische verwijdering worden overwogen.

Frequenties van neurenterische cyste