Wat is een angiomyxoom?

Angiomyxomen zijn een zeldzame soort weke delen tumoren die zich vooral kunnen ontwikkelen rond de geslachtsdelen, de romp of op het hoofd en de hals. Artsen maken onderscheid tussen oppervlakkige en agressieve angiomyxomen. Omdat angiomyxomen meestal langzaam groeien en niet uitzaaien naar andere delen van het lichaam, wordt de ziekte niet als kanker beschouwd.

In de regel zijn angiomyxomen goedaardig. Er zijn echter ook een klein aantal kwaadaardige gevallen. Gemiddeld ontwikkelt de meerderheid van alle patiënten angiomyxomen tegen de leeftijd van 34 jaar. Hoewel een angiomyxoom meestal geen symptomen veroorzaakt, wordt hij meestal operatief verwijderd, al was het maar om esthetische redenen. Vooral agressieve angiomyxomen hebben een hoog recidiefpercentage, zelfs na succesvolle verwijdering, en daarom kan hormoon- of chemotherapie worden toegediend.

Hoe ontstaat een angiomyxoom?

Een angiomyxoom ontwikkelt zich uit een bepaald type cel dat een myxoïde cel wordt genoemd. Myxoïde cellen zijn soorten cellen die voorkomen in bindweefsel en waarvan gedacht wordt dat ze organen en andere lichaamsstructuren op hun plaats houden. De term "myxoom" verwijst naar een vrij zeldzame, goedaardige tumor die slechts een kleine vaattoevoer heeft. Artsen maken onderscheid tussen een oppervlakkig en een agressief angiomyxoom. Een oppervlakkig angiomyxoom wordt veroorzaakt door een overproductie van slijmstoffen die van nature in de huid voorkomen. De precieze oorzaak van een agressief angiomyxoom is echter nog onbekend bij artsen.

Wat zijn de verschillende soorten angiomyxomen?

Artsen maken onderscheid tussen de twee soorten angiomyxomen:

• oppervlakkig angiomyxoom: Deze vorm van angiomyxoom zit dicht bij het oppervlak en dus direct op de huid of vlak onder het huidoppervlak, meestal zichtbaar met het blote oog. In de meeste gevallen komt het voor op de romp, de lagere delen van het lichaam, de geslachtsdelen of het hoofd- of halsgebied. Vooral mensen van middelbare leeftijd of oudere volwassenen hebben kans op een oppervlakkig angiomyxoom, dat de neiging heeft langzaam te groeien.
• agressief angiomyxoom: Deze vorm van angiomyxoom dringt diepere weefselstructuren binnen en kan zich ook uitbreiden naar het omringende weefsel. Agressieve angiomyxomen komen vooral voor tussen de benen (perineum), maar ook in het bekkengebied van de getroffen persoon, dus in het deel van de onderbuik en binnenin de heupbeenderen. De meeste vrouwen in de vruchtbare leeftijd krijgen een agressief angiomyxoom, dat snel groeit maar meestal niet kwaadaardig is.

Wat zijn de symptomen van angiomyxomen?

Getroffen vrouwen klagen vaak over pijn of een drukkend gevoel rond het angiomyxoom. Veel mensen ervaren echter helemaal geen symptomen. Angiomyxomen kunnen echter esthetische problemen veroorzaken, vooral in het hoofd- en halsgebied, en daarom worden ze vaak operatief verwijderd, ook al zijn ze medisch gezien ongevaarlijk.

Hoe wordt de diagnose angiomyxoom gesteld?

De diagnose angiomyxoom kan moeilijk zijn omdat het een zeldzame tumor is die vaak verward kan worden met andere aandoeningen. Vooral oppervlakkige angiomyxomen kunnen lijken op cysten, en daarom moet de arts een biopsie nemen om de diagnose te bevestigen.

Veel patiënten krijgen de diagnose meer als een incidentele bevinding, bijvoorbeeld als ze geopereerd moeten worden voor een andere ziekte en het angiomyxoom daarbij ontdekt wordt. In het algemeen is het mogelijk een angiomyxoom op te sporen met een echo-onderzoek, een computertomografie (CT) of een magnetische resonantie beeldvorming (MRI). Het wegnemen van een weefselmonster kan dan zorgen voor een definitieve diagnose.

Hoe wordt een angiomyxoom behandeld?

Als een oppervlakkig angiomyxoom geen esthetische problemen veroorzaakt, kan het onbehandeld blijven. Als het zich echter in het hoofd- of halsgebied bevindt, kan het operatief verwijderd worden op een vergelijkbare manier als een agressief angiomyxoom. Volledige chirurgische verwijdering van de tumor kan echter moeilijk zijn, afhankelijk van de plaats; daarom wordt bij sommige patiënten ook hormoontherapie toegepast. Omdat de groei van sommige angiomyxomen gebaseerd is op hormonen, kan hormoontherapie de verspreiding van het angiomyxoom dienovereenkomstig tegengaan. Hormoontherapie heeft meestal de volgende twee doelen:

• 1. de hormoonproductie van het angiomyxoom volledig stoppen, of
• 2. voorkomen dat de hormonen van het angiomyxoom groeien en zich delen.

In de meeste gevallen omvat de hormoonbehandeling gosereline en tamoxifen. Deze twee geneesmiddelen worden ook gebruikt als onderdeel van chemotherapie.

Naast de behandeling van een angiomyxoom kan ook een hormoonbehandeling worden gegeven voordat het angiomyxoom operatief wordt verwijderd. Dit is vooral om de verwijdering van een grote tumor te vergemakkelijken. Maar ook bij de chirurgische vervolgbehandeling van een angiomyxoom wordt hormoontherapie aanbevolen om het risico te verkleinen dat de tumor op dezelfde plaats terugkomt. Vooral het recidiefpercentage van oppervlakkige angiomyxomen kan hierdoor aanzienlijk worden verminderd. Omdat hormoonbehandeling echter een betrekkelijk nieuwe therapeutische maatregel is, is de duur van het innemen van de hormoonpreparaten nog niet onderzocht. Bij veel patiënten keerde de tumorgroei terug nadat de hormoontherapie was gestopt. Bij agressieve angiomyxomen is dit al na zes maanden het geval.

Wat is de prognose voor angiomyxomen?

Als het angiomyxoom niet volledig verwijderd kon worden, is de kans groot dat de tumor op dezelfde plaats terugkomt (hoog recidiverisico). Dit risico is relatief hoog bij bijna 30 procent van alle agressieve angiomyxomen, zelfs na volledige verwijdering van de tumor. Gemiddeld vormt het angiomyxoom zich na ongeveer zes maanden opnieuw op precies dezelfde plaats. In de meeste gevallen wordt het angiomyxoom dan opnieuw operatief verwijderd, omdat angiomyxomen zich meestal maar één keer opnieuw vormen. Hormoontherapie of chemotherapie kunnen de kans op een nieuw gezwel verkleinen.