Wat is een arachnoïd sarcoom van de kleine hersenen?

Een arachnoïd sarcoom van de kleine hersenen manifesteert zich als scherp begrensde, nodulaire, witachtige, brokkelige laesies. De ziekte kan zich ontwikkelen aan zowel de dorsale als de laterale zijde van de rechter hersenhelft. Als het arachnoïd-sarcoom zich ontwikkelt in de linker hersenhelft, wordt het meestal gevonden in de buurt van de vermis. Een arachnoïd sarcoom van het cerebellum ontstaat uit de zogenaamde spinnenwebben (arachnoidea), één van de in totaal drie webben die zich uitstrekken van de hersenen naar het ruggenmerg. De arachnoïden bevinden zich tussen de buitenste hersenvliezen die het centrale zenuwstelsel omgeven (dura mater) en de zachte hersenvliezen (pia mater). Hun taak is de ruimte voor hersenvocht waterdicht af te sluiten.

Sommige artsen geloven dat arachnoïd-sarcoom van het cerebellum een zeer zeldzame kwaadaardige variant is van de meningiomen. Volgens de classificatie van de Wereldgezondheidsorganisatie (WHO) zou arachnoïd-sarcoom van de kleine hersenen de derde tumorgraad vormen, die slechts in twee tot drie procent van alle gevallen voorkomt. Ze zijn niet alleen kwaadaardig, maar vertonen ook een snel groeigedrag. Een arachnoïd sarcoom van de kleine hersenen ontwikkelt zich met een bovengemiddelde frequentie op jongere leeftijd, rond de 20 jaar.

Waardoor kan een arachnoïd sarcoom van de kleine hersenen ontstaan?

Een arachnoïd sarcoom van de kleine hersenen ontstaat door een overmatige groei van de spinnenwebben (arachnoïd membranen). Artsen zijn het er nog niet over eens welke factoren deze groei kunnen uitlokken . Ze gaan echter uit van de volgende twee risicofactoren :

1. Bestraling van de hersenen, die mogelijk is uitgevoerd vanwege een eerdere kanker.
2. Ook de aanwezigheid van de erfelijke ziekte neurofibromatose type 2 of morbus Recklinghausen kan het risico op de ziekte vergroten.

Wat zijn de symptomen van een arachnoïd sarcoom van de kleine hersenen?

Een arachnoïd sarcoom van de kleine hersenen manifesteert zich aanvankelijk als hoofdpijn die meer dan maanden aanhoudt, die in de loop van de tijd ook in intensiteit kan toenemen. Veel patiënten voelden een toename van de hoofdpijn bij het draaien van het hoofd of het uitvoeren van bewegingen, die afnam bij het liggen. Andere patiënten klaagden dat ze 's nachts niet konden slapen vanwege de hoofdpijn. Naast dit tamelijk aspecifieke symptoom kunnen ook de volgende andere klachten voorkomen:

• Coördinatieproblemen van de hand (meestal rechts), waardoor fijne motorische bewegingen onmogelijk worden,
• Zintuiglijke stoornissen, zoals gevoelloosheid, vooral in de extremiteiten,
• Misselijkheid en/of braken,
• Afname van de gezichtsscherpte,
• Waarneming van dubbele beelden,
• Duizeligheid

Hoe wordt een arachnoïd sarcoom van de kleine hersenen gediagnosticeerd?

Een arachnoïd sarcoom kan worden gediagnosticeerd met de gebruikelijke beeldvormingsmethoden van een computer (CT) of magnetische resonantie beeldvorming (MRI) . Arachnoïdaal sarcoom van de kleine hersenen wordt gekenmerkt door zijn bijzondere microscopische architectuur. Als lichte tot ronde, relatief celvrije eilandjes zijn ze vrij van zogenaamde reticulinebundels en worden ze omgeven door een donker ogend "stroma", waar bloedvaten doorheen lopen. Een doorbloedingsmeting van de hersenen kan de diagnose arachnoïd-sarcoom van de kleine hersenen ondersteunen.

Als er een aanvullende diagnostische noodzaak is, kan ook een röntgenfoto van de bloedvaten van het hoofd (angiografie) worden gemaakt. Op die manier kunnen de vaten die de tumor voeden en/of door de tumor worden verplaatst worden geïdentificeerd. De bevindingen van een angiografie kunnen ook nuttig zijn voor een volgende operatie.

Hoe wordt een arachnoïd sarcoom van de kleine hersenen behandeld?

De eerste keuze van behandeling is altijd een operatie. Als de tumor echter chirurgisch kan worden verwijderd vanwege de nabijheid van kritieke structuren zoals de hersenstam, oogzenuwen en/of temporale kwabben , kunnen de volgende verdere behandelingen worden uitgevoerd:

• Radiotherapie: Deze therapie kan de tumor echter zelden vernietigen vanwege de te lage dosering.
• Protonentherapie: Deze vorm van therapie heeft ten opzichte van bestraling het voordeel dat de tumor met een hogere dosis bestraald kan worden zonder het omringende weefsel aan te tasten.

 
Omdat door de ziekte ook pijn kan optreden, vooral hoofdpijn , is een essentieel onderdeel van de therapie de zogenaamde pijntherapie. Neurologische klachten kunnen worden verlicht door bijvoorbeeld individuele pijnbestrijding, een gezonde levensstijl, maar ook door fysiotherapie. Om het immuunsysteem te versterken kan ook vitamine C in hoge doses worden toegediend . Daarnaast moeten patiënten aandacht besteden aan regelmatige lichaamsbeweging en een gezond dieet.

Wat is het verloop van de ziekte bij een arachnoïd sarcoom van de kleine hersenen?

Een arachnoïd sarcoom van de kleine hersenen manifesteert zich vaak als hoofdpijn, die in de meeste gevallen begint in het achterhoofd en ongeveer drie maanden aanhoudt. Dit wordt meestal gevolgd door coördinatieproblemen. Als je deze tekenen opmerkt, is het raadzaam ze door een specialist te laten ophelderen . Niet zelden ontwikkelen sommige patiënten uitzaaiingen in de wervelkolom. Meestal wordt geprobeerd de tumor operatief te verwijderen, gevolgd door radiotherapie.

Wat is de prognose voor een arachnoïd sarcoom van de kleine hersenen?

Een arachnoïd sarcoom van de kleine hersenen is potentieel gevaarlijk omdat er uitzaaiingen kunnen ontstaan. De kans op genezing is ook vrij gering . In bijna 90 procent van alle gevallen leven mensen met een arachnoïd sarcoom van de kleine hersenen de eerste vijf jaar na de diagnose. De prognose verbetert aanzienlijk als de tumor volledig verwijderd kan worden.

Een arachnoïd sarcoom van de kleine hersenen heeft de neiging zich na enige tijd opnieuw te vormen (recidief), zelfs na succesvolle therapie. Voor patiënten is het daarom raadzaam de regelmatige controles bij te wonen om niet alleen het verdere verloop van de ziekte te observeren, maar ook om een recidief zo vroeg mogelijk vast te stellen.