Wat is het CUP-syndroom?

CUP syndroom staat voor "Kanker van Onbekende Primaire". In het Duits betekent CUP "kanker met een onbekende primaire tumor". Artsen verstaan onder deze kankerziekte met een onbekende primaire tumor dat tumormetastasen kunnen worden vastgesteld, maar dat de plaats van oorsprong van de kanker zelf in het lichaam niet kan worden vastgesteld. Het CUP-syndroom wordt uiteindelijk ontdekt door de symptomen of tijdens een routineonderzoek. Ongeveer twee tot vier procent van alle kankers kan worden toegeschreven aan het CUP-syndroom.

Hoe komt het dat de plaats van oorsprong van de kanker niet meteen gevonden kan worden?

De plaats van oorsprong van een CUP-syndroom kan meestal niet worden vastgesteld omdat de tumor te klein is en de gebruikelijke diagnostische beeldvormingsmethoden hem niet kunnen opsporen. Dit komt vooral doordat de stamcellen van de primaire tumor zich zo langzaam delen en zich dus vrijwel niet ter plekke vermenigvuldigen. Daardoor wordt ongecontroleerde celgroei eenvoudigweg niet ontdekt. Via bijvoorbeeld de bloedbaan of de lymfeklieren vormen zich echter uitzaaiingen in andere organen en groeien daar veel sneller, wat uiteindelijk leidt tot een herkenbare tumor.

Een andere reden waarom het oorspronkelijke brandpunt niet meteen gevonden kan worden, is dat de primaire tumor op het moment van de diagnose niet meer aanwezig is. Dit kan bijvoorbeeld het geval zijn bij zogenaamde spontane remissie. Spontane remissie betekent dat de primaire tumor door het organisme is verslagen, bijvoorbeeld nadat hij uitzaaiingen heeft gevormd.

Bij patiënten bij wie de primaire tumor is gevonden, is de plaats van oorsprong in 20 tot 30 procent van de gevallen de long, gevolgd door de alvleesklier met 10 procent. Maar het kan ook in bijna alle andere organen worden gevonden, zij het met minder frequentie. Anderzijds is het vrij onwaarschijnlijk dat organen als de borstklier, de dikke darm of de prostaat, waar anders vaak tumoren ontstaan, een CUP-syndroom ontwikkelen.

Wat zijn de symptomen van het CUP-syndroom?

De symptomen van het CUP-syndroom hangen niet alleen af van de verspreiding van de kanker en de hoeveelheid tumorcellen, maar ook van welke organen zijn aangetast. Als het CUP-syndroom vergevorderd is, klaagt de patiënt meestal over tamelijk aspecifieke symptomen zoals vermoeidheid, algemene moeheid, verlies van eetlust en ongewenst gewichtsverlies.

Is het CUP-syndroom daarentegen gelokaliseerd aan één orgaan, dan kunnen de volgende symptomen optreden:

• bolvormige zwelling, bijvoorbeeld als de lymfeklieren zijn aangetast,
• omtrekkende pijn, als de botten zijn aangetast,
• Hoesten en/of moeite met ademhalen als de longen zijn aangetast,
• Hoofdpijn, misselijkheid en braken, evenals het verlies van bepaalde hersengebieden in het geval van uitzaaiingen in het hoofd,
• Ascites, gepaard gaande met een toename van de buikomvang en problemen met diep ademhalen als het buikvlies is aangetast,
• Pleurale effusie die gepaard gaat met kortademigheid en moeite met ademhalen als het borstvlies is aangetast.

Hoe wordt de diagnose CUP gesteld?

Vaak zijn de uitzaaiingen van het CUP-syndroom lange tijd niet merkbaar en wordt de diagnose puur bij toeval gesteld, bijvoorbeeld tijdens een routineonderzoek. In ieder geval zal de behandelend arts echter de primaire tumor willen identificeren als hij of zij een CUP-syndroom vermoedt, waarvoor meestal de volgende onderzoeken worden uitgevoerd:

• een grondig lichamelijk onderzoek,
• Bloedonderzoek,
• het nemen van een weefselmonster van de uitzaaiing om een biopsie uit te voeren,
• standaard beeldvormingsprocedures, zoals een röntgen- en/of echo-onderzoek, een computertomografie (CT), een positron emissie tomografie (PET) en/of een magnetische resonantie beeldvorming (MRI)

Op basis van het weefselmonster komt de arts iets te weten over het type en het uiterlijk van de tumorcellen, wat hem of haar uiteindelijk weer informatie geeft over het type tumor. Speciale vlekken die bepaalde soorten cellen in een bepaalde kleur laten zien, kunnen ook onthullen om welk type tumor het gaat. In de meeste gevallen zijn de resultaten van het weefselmonster bepalend voor de daaropvolgende therapie.

Hoe wordt het CUP-syndroom behandeld?

Net als bij andere vormen van kanker kan het CUP-syndroom in principe worden verwijderd door een operatie en/of worden behandeld met radiotherapie, chemotherapie of hormoontherapie. Ook zogenaamde ondersteunende therapie, die bijvoorbeeld pijntherapie en behandeling van misselijkheid enz. omvat, kan het leven van de patiënt vergemakkelijken. Het soort therapie dat wordt toegepast hangt altijd af van wat voor soort tumorweefsel de biopsie heeft kunnen aantonen. Maar ook de lokalisatie van de tumor en zijn grootte en de algemene gezondheidstoestand van de patiënt zijn bepalend voor de behandeling.

Als de uitzaaiingen gelokaliseerd zijn, kunnen ze operatief worden verwijderd of met bestraling worden behandeld. Als er meerdere tumorplaatsen zijn, wordt vaak chemotherapie gegeven. Bij darm-, lever-, long- of nierkanker kunnen gerichte behandelingen worden besteld, die gebaseerd zijn op tyrosinekinaseremmers (tabletten) of antilichamen (infusen). Deze gerichte therapieën voor het CUP-syndroom bevinden zich echter nog in de testfase. Als de uitzaaiingen daarentegen pijnlijk zijn, wordt vaak radiotherapie besteld. Voor uitzaaiingen die het bot hebben aangetast, wordt meestal een behandeling gegeven met bisfosfonaten, d.w.z. medicijnen om het bot te versterken, of antilichamen (Denusomab).

Als zich al een groot aantal uitzaaiingen heeft gevormd, of als de patiënt er vrij slecht aan toe is, zal de arts de behandeling zo inrichten dat de patiënt pijnvrij blijft en zijn levenskwaliteit verbetert. In dit geval is de kanker meestal ongeneeslijk en moet de patiënt, indien mogelijk, kunnen genieten van zijn of haar resterende tijd.

Wat is de prognose voor het CUP-syndroom?

Omdat het CUP-syndroom zeer verschillende ziektebeelden heeft, is de levensverwachting ook zeer individueel. De prognose kan daarom variëren van een mogelijke genezing tot een levensverwachting van enkele weken of maanden.

Gemiddeld ligt de levensverwachting tussen 6 en 13 maanden. Een jaar na de diagnose is slechts ongeveer 25 tot 40 procent van alle patiënten nog in leven. In vrij zeldzame individuele gevallen leven patiënten meer dan 5 jaar na de diagnose.