Wat is bijnierschorskanker?
Adrenocorticale kanker of adrenocorticaal carcinoom is de naam die gegeven wordt aan een uiterst zeldzame, zeer kwaadaardige (zeer kwaadaardige) tumor. Adrenocorticaal carcinoom kan zich ontwikkelen uit elk van de drie lagen van de bijnierschors. De ziekte kan op elke leeftijd voorkomen, maar treft vaker dan gemiddeld mensen in de kindertijd of in hun vierde en vijfde levensdecennium. Vrouwen lijden meestal iets vaker aan de ziekte dan mannen.
Wat veroorzaakt bijnierschorskanker?
De precieze oorzaken van bijnierschorskanker zijn nog onbekend. Artsen nemen echter aan dat het adrenogenitaal syndroom een rol zou kunnen spelen bij het ontstaan van de ziekte. Dit is een aangeboren aandoening die de hormoonproductie in de bijnierschors aantast. Naast het adrenogenitaal syndroom kunnen ook genmutaties, vooral van het p53 oncogen gen, een rol spelen. Onderzoekers zijn tot deze conclusie gekomen omdat ze binnen de tumoren een hoog percentage van deze genmutatie hebben waargenomen.
Welke symptomen veroorzaakt bijnierschorskanker?
Adrenocorticaal carcinoom veroorzaakt vooral symptomen door zijn omvang, maar ook door zijn hormoonafgifte. Het is vooral de afgifte van het stresshormoon cortisol die kan leiden tot het zogenaamde syndroom van Cushing, dat ongeveer de helft van alle patiënten met bijniercarcinoom treft. De volgende symptomen zijn mogelijk bij het syndroom van Cushing:
- Verandering in lichaamsvorm, die wordt veroorzaakt door gewichtstoename, met name vetverdeling op de buik en borst (truncal obesitas), in het halsgebied (vorming van een zogenaamde stierennek) en in het gezicht (vorming van hamsterwangen of een vollemaansgezicht), maar ook door het vasthouden van water;
- dunne armen en benen als gevolg van spierverslapping;
- Ontwikkeling van roodachtige striae op de buik, heupen en oksels, die kunnen lijken op striae;
- Ontwikkeling van blauwe plekken door slechtere wondgenezing;
- Veranderingen in het uiterlijk van de huid, bijvoorbeeld acne of de vorming van een dunne perkamentachtige huid;
- onregelmatigheden in de menstruatie;
- Stemmingswisselingen of psychologische veranderingen, zoals depressieve gedachten of angst;
- Ontwikkeling van hoge bloeddruk (hypertensie);
- Ontwikkeling van diabetes mellitus;
- vaker botbreuken door toenemend botverlies (osteoporose)
Door de ontwikkeling van het syndroom van Cushing kunnen vaak mannelijke hormonen (androgenen) in verhoogde hoeveelheden worden aangetoond. Door deze hormonen ontwikkelen vrouwen haargroei in het gezicht en op het lichaam en/of een diepe stem. Als een adrenocorticaal carcinoom daarentegen geen hormonen afscheidt, wordt de diagnose meestal gesteld op grond van de grootte van de tumor. Door in het naburige weefsel te groeien kan zelfs een hormonaal inactieve tumor de volgende tamelijk aspecifieke klachten veroorzaken:
- Gevoel van druk en/of pijn in de bovenbuik,
- toenemende vermoeidheid en/of moeheid,
- verminderde lichamelijke prestaties,
- plotselinge misselijkheid met of zonder misselijkheid,
- ongewenst gewichtsverlies
Hoe wordt de diagnose bijnierschorskanker gesteld?
Na het afnemen van een medische voorgeschiedenis wordt de patiënt lichamelijk onderzocht. Hierbij wordt vooral de buik gepalpeerd om de grootte en plaats van de organen te controleren. Daarnaast worden de lichaamsbouw, het spierstelsel en de huid onderzocht om tekenen van vermannelijking bij vrouwen op te sporen. Naast controle van de bloeddruk worden de gebruikelijke beeldvormende procedures uitgevoerd met behulp van magnetische resonantie beeldvorming (MRI) of computertomografie (CT). Als bijniercarcinoom wordt ontdekt, wordt meestal een weefselmonster genomen voor microscopische analyse.
Bij de diagnose van bijnierschorskanker wordt ook vooral gekeken naar het bepalen van het hormoon dat door de bijnier wordt geproduceerd. Daarom wordt een catecholamineonderzoek uitgevoerd waarbij de parameters adrenaline, noradrenaline en ook dopamine worden gecontroleerd. Zo wordt de aanwezigheid van een tumor in het bijniermerg (feochromocytoom) uitgesloten.
Welke tumorstadia worden onderscheiden?
Het tumorstadium van bijniercarcinoom is bepalend voor de verdere behandeling, maar ook voor de prognosevooruitzichten. Volgens de indeling van het "European Network for the Study of Adrenal Tumours" (ENSAT) wordt de tumor in de volgende stadia ingedeeld:
- Stadium I: De tumor is kleiner dan vijf centimeter en beperkt zich tot één bijnierschors.
- Stadium II: De tumor is groter dan vijf centimeter, maar blijft beperkt tot de bijnierschors.
- Stadium III: De tumor is niet langer beperkt tot de bijnierschors, heeft lymfekliermetastasen gevormd en/of bloedstolsels in vaten zoals de vena cava en/of is in het omringende weefsel gegroeid.
- Stadium IV: De tumor heeft verre uitzaaiingen gevormd in andere organen (meestal de longen of de lever).
Hoe wordt bijnierschorskanker behandeld?
Bij bijnierschorskanker is de eerste behandelingsoptie altijd om te proberen de tumor volledig te verwijderen. Als de tumor al is uitgezaaid naar uitzaaiingen, moeten die ook worden verwijderd om verhoogde hormoonspiegels te voorkomen. Naast chirurgie kan ook adjuvante therapie met zogenaamde mitotanen worden uitgevoerd. Mitotanen zijn een stof die is goedgekeurd voor de medicamenteuze behandeling van bijniercarcinoom en die ook effect heeft op de tumorgroei en de hormoonafgifte van de bijniercellen. De hier beschreven adjuvante therapie moet over een periode van minstens twee jaar worden gegeven. Afhankelijk van de grootte van de tumor kan ook bestraling worden toegepast als alternatief voor een operatie.
Wat is de nazorg bij bijnierschorskanker?
Na de operatie moet de patiënt de komende twee jaar elke drie maanden op controle komen. Naast een klinische controle worden tijdens de controle ook doorsnedebeeldvorming en hormoondiagnostiek uitgevoerd. Als de tumordetectie negatief is, kunnen de controles ook met tussenpozen van vier maanden plaatsvinden. Na vijf jaar zonder tumoren zijn controles om de zes maanden voldoende. Omdat bijniercarcinoom over het algemeen een hoog recidiefpercentage heeft, worden regelmatige vervolgonderzoeken aanbevolen voor in totaal tien jaar.
Wat is de prognose voor adrenocorticaal carcinoom?
Het verloop van de ziekte, maar ook de vooruitzichten op genezing, hangen af van het tumorstadium waarin de ziekte is vastgesteld. Terwijl stadium I een relatief goede prognose heeft, hebben stadium II tot en met IV steeds slechtere genezingsvooruitzichten.