Wat is een craniofaryngeoom?

Craniofaryngeomen zijn tumoren, die ontstaan in het gebied van de steel van de hypofyse. Deze tumoren zijn goedaardig en groeien ook vrij langzaam, maar ze kunnen sterk vergroeien met omliggende structuren, zoals de hypofyse, de oogzenuwen, de hypofysesteel en de bloedvaten.

Hoe vaak komt een craniofaryngeoom voor?

Ongeveer 2,5 tot 4 % van alle hersentumoren zijn craniofaryngeomen en ongeveer de helft ontstaat in de kindertijd, meestal tussen 5 en 10 jaar. De andere 50% van deze tumoren ontwikkelt zich bij volwassenen, vooral na het 40e levensjaar.

Wie wordt vooral getroffen door een craniofaryngeoom?

Een craniofaryngeoom treft zowel mannen als vrouwen.

Hoe ontstaat een craniofaryngeoom?

Craniopharyngeomen ontstaan wanneer de restcellen van de buidel van Rathke zich plotseling vermenigvuldigen . Deze Rathke's pouch is een structuur uit de embryonale ontwikkeling van de hypofyse, die zich normaal gesproken weer regresseert. De craniofaryngeomen komen vooral voor in het gebied van de hypofysesteel, van waaruit ze zich in verschillende richtingen kunnen uitbreiden, parasellair, suprasellair of sellair. Slechts ongeveer 5 % van alle craniofaryngeomen groeit alleen intraventriculair.

Twee vormen van craniofaryngeomen worden door medische deskundigen onderscheiden:

• Adamantijns Craniopharyngeoom, dat vooral bij kinderen voorkomt. Het is vaak verkalkt en hard en heeft een bijzonder hoog recidiverisico.
• Papillair Craniopharyngeoom, dat vooral voorkomt bij volwassenen . Het is zeer zelden verkalkt en heeft een veel lager risico op herhaling.

Wat zijn de symptomen van een craniofaryngeoom?

Een craniopharyngeoom is in principe een goedaardige tumor, maar afhankelijk van zijn grootte en plaats kan hij soms gevaarlijke symptomen veroorzaken. Als het craniofaryngeoom bijvoorbeeld op de oogzenuw drukt, kunnen gezichtsstoornissen het gevolg zijn. In de meeste gevallen gaan eerst de gezichtsvelden in het buitenste gebied verloren. Sommige mensen worden zelfs blind als de tumor erg groot is.

Vroege tekenen van een craniofaryngeoom zijn in de meeste gevallen concentratieproblemen, achteruitgang van het geheugen en veranderingen in de persoonlijkheid. Meestal verschijnen deze symptomen maanden voordat de diagnose wordt gesteld. Bij kinderen valt zo'n tumor meestal op door het uitblijven van de puberteit of door een verstoring van de groei. De oorzaken hiervan liggen in een verstoring van de hormoonhuishouding.

Hoe worden craniofaryngeomen gediagnosticeerd?

De eerste keuze als diagnostische procedure is de MRI of de MRI met gebruik van contrastvloeistof. Dit MRI-beeld geeft nauwkeurige informatie over de lokalisatie en omvang van de tumor. Een aanvullende CT kan nuttig zijn om de aanwezigheid van verkalkingen op te sporen. Wanneer een craniofaryngeoom wordt vermoed, wordt ook endocrinologische diagnostiek verricht. Dit wordt gebruikt om eventuele hormonale stoornissen vast te stellen, zodat die behandeld kunnen worden . Als uit het MRI-beeld blijkt dat er contact is met het optisch chiasme , dat is de plaats waar de oogzenuw kruist, moet een oogheelkundig onderzoek worden gedaan.

Hoe wordt een craniofaryngeoom behandeld?

Door verdringende groei kunnen deze tumoren permanente schade veroorzaken aan de omliggende hersenstructuren. Daarom is chirurgische verwijdering van de hele tumor de beste therapiekeuze. Als volledige verwijdering niet mogelijk is vanwege de nabijheid van de belangrijkste structuren, moet begeleidende radiochirurgie of radiotherapie worden uitgevoerd. Deze therapie kan de kans op herhaling aanzienlijk verkleinen .

Onderzoekers werken momenteel op volle toeren aan de ontwikkeling van chemotherapeutische middelen die als aanvullende therapie kunnen worden gebruikt . Dergelijke middelen worden momenteel getest voor de therapie van papillair craniofaryngeoom. Dit zijn BRAF-remmers zoals dabrafenib en vemurafenib.

Intussen zijn er twee chirurgische benaderingen om een craniofaryngeoom te verwijderen:

• de transcraniële benadering: hierbij wordt de schedel geopend , de craniotomie. De tumor kan dan microchirurgisch worden verwijderd . Voor zuiver intraventriculaire craniofaryngeomen is de de aanbevolen techniek.
• de transnasale, transsphenoïdale benadering: Hier is de chirurgische toegangsweg via de neus. Ook hier wordt het craniofaryngeoom microchirurgisch verwijderd .

Wat zijn de risico's van resectie van een craniofaryngeoom?

Mogelijke complicaties na resectie kunnen met name verstoringen van de hormoon- en elektrolytenbalans zijn. Deze verstoringen zijn echter meestal slechts van tijdelijke aard. In enkele gevallen zijn de verstoringen ook blijvend. Na de operatie worden de waterhuishouding en ook de bloedwaarden met nauwe tussenpozen gecontroleerd.

Wat is de prognose van een craniofaryngeoom?

De kans op genezing van een craniofaryngeoom is zeer groot en de levensverwachting wordt aanzienlijk verbeterd als de tumor bij een operatie volledig kan worden verwijderd. Even belangrijk voor de prognose is dat hormoonvervangende therapie succesvol is. Als ook de hypothalamus is aangetast, is de prognose veel slechter.

Wat is de levensverwachting voor een craniofaryngeoom?

Het hangt ervan af hoe vroeg de tumor is ontdekt, hoe beter of slechter de prognose is. Het hangt er ook van af of de tumor tijdens een operatie volledig verwijderd kon worden. Als de craniofaryngeomen nog compact, klein en operabel zijn, is de prognose op lange termijn goed. Echter, 80 tot 90 % van de getroffenen lijdt aan blijvende hormoonstoornissen. Daarom moeten deze mensen dan de rest van hun leven preparaten nemen als hormoonvervanger. Onder bepaalde omstandigheden veroorzaken deze preparaten secundaire ziekten die een enorme invloed kunnen hebben op de kwaliteit van leven . Ongeveer 30 % van de mensen met een craniofaryngeoom is zwaarlijvig. Daarom is het risico voor ziekten als diabetes mellitus en hart- en vaatziekten bijzonder groot.

Als een craniofaryngeoom operatief wordt verwijderd en gevolgd door bestraling, is het genezingspercentage na 10 jaar 70 tot 83 %. Desondanks zijn hormoonstoornissen een van de meest voorkomende mogelijke gevolgen van bestraling. De prognose is veel slechter als de hypothalamus is aangetast. In dat geval zijn een aangepast dieet en regelmatige lichaamsbeweging onontbeerlijk om de sterfte als gevolg van de gevolgen van de therapie te beperken. Als er al vóór de operatie stoornissen in het gezichtsvermogen, het geheugen en de concentratie zijn ontstaan, kunnen deze in de meeste gevallen niet door een operatie worden verholpen.