Wat is een carcinoïde?
Een carcinoïd is een groep tumoren die zich ontwikkeld hebben uit cellen van het diffuse neuro-endocriene systeem (DNES). Deze vrij zeldzame tumor ontwikkelt zich uit hormoonproducerende cellen, die op hun beurt vaak hormonen en boodschapperstoffen produceren. Een carcinoïd wordt ook vaak een neuro-endocriene tumor (NET) genoemd en manifesteert zich als blozen van de huid, diarree en/of verkramping van de luchtwegen (bronchospasme).
Carcinoïden groeien langzaam en hebben meestal een lage maligniteitsgraad. Als de tumor een diameter van minder dan een centimeter heeft en geen vasculaire invasieve groei aanneemt, wordt hij als goedaardig beschouwd. Een carcinoïde kan echter ook degenereren. In veel gevallen blijven carcinoïden lange tijd onopgemerkt, maar zijn volledig te genezen als ze vroegtijdig worden gediagnosticeerd en behandeld.
Wat zijn de maligniteitscriteria voor een carcinoïd?
Bij carcinoïden worden de volgende maligniteitscriteria onderscheiden:
- uitgroei van de tumor voorbij de dunne bindweefsellaag onder de mucosa (submucosa),
- angio-invasieve groei,
- Vorming van uitzaaiingen,
Waar ontstaat een carcinoïd?
Carcinoïden komen voornamelijk voor in het maagdarmkanaal met de volgende procentuele verdeling:
- in de vermiforme appendix (45%),
- in het onderste deel van de dunne darm (ileum - 28%),
- in het rectum (16%),
- in de twaalfvingerige darm (5%),
- in de maag (2%),
- in de longen (1%).
Kwaadaardige (maligne) carcinoïden vormen zich vaak in het onderste deel van de dunne darm (ileum).
In welke vormen worden carcinoïden onderverdeeld?
Carcinoïden worden door artsen als volgt onderscheiden:
- neuro-endocriene tumoren (goedaardig): ontstaan meestal uit hormoonproducerende cellen,
- sterk gedifferentieerde neuro-endocriene carcinomen (laag-kwaadaardig),
- gedifferentieerde neuro-endocriene carcinomen (zeer kwaadaardig)
Wat veroorzaakt een carcinoïde?
De specifieke oorzaken van carcinoïden zijn nog grotendeels onbekend. Omdat carcinoïden slechts zeer zelden voorkomen, zijn er nog geen verbanden met milieu-invloeden, erfelijke factoren of virussen ontdekt. Zelfs door de aanbevolen vroege opsporingsonderzoeken is het nog niet mogelijk een carcinoïd te voorkomen.
Welke symptomen veroorzaken carcinoïden?
In de regel veroorzaken carcinoïden geen symptomen. Slechts in ongeveer tien procent van alle gevallen van de ziekte kunnen symptomen optreden die te maken hebben met de productie van hormonen. Deze omvatten
- een opvlieger met rood worden van de huid, die het gezichtsgebied, maar ook de hals en het bovenlichaam kan aantasten (flush),
- Diarree,
- Bronchoconstrictie of astma-aanvallen,
- verhoogde hartslag (tachycardie)
Meestal worden de symptomen uitgelokt door voedselinname, psychische zowel als fysieke stress en/of alcoholgebruik.
Hoe wordt de diagnose carcinoïd gesteld?
Een verhoogd chromogranine A en serotonine gehalte kan worden vastgesteld door een urineonderzoek. Als het niveau binnen 24 uur hoger is dan 15 mg, kan dit wijzen op een carcinoïd. Naast het urineonderzoek worden ook beeldvormende technieken gebruikt om de primaire tumor van het carcinoïd, of de uitzaaiingen, te diagnosticeren. Een echografisch onderzoek (sonografie), maar ook computertomografie (CT) en endoscopie behoren hier tot de gebruikelijke procedures.
Hoe wordt een carcinoïd behandeld?
In de meeste gevallen worden een carcinoïd en afzonderlijke uitzaaiingen operatief verwijderd. Als er meerdere uitzaaiingen zijn, wordt na de operatie ook chemotherapie toegepast, hoewel (gedeeltelijke) tumorregressie slechts bij ongeveer een derde van alle patiënten optreedt. In het geval van botuitzaaiingen kan radiotherapie worden uitgevoerd. Bij levermetastasen daarentegen wordt geprobeerd de uitzaaiingen te vernietigen door de bloedvaten kunstmatig af te sluiten (embolisatie - TACE) of hun groei te remmen door de bloedtoevoer af te snijden.
Ook zogenaamde immunotherapie is geschikt voor de behandeling van carcinoïden. Deze is bedoeld om het immuunsysteem te stimuleren zijn afweer tegen het tumorweefsel te richten. Artsen gebruiken voor immunotherapie vaak zogenaamde somatostatine-analogen. Dit zijn werkzame stoffen die lijken op het lichaamseigen hormoon somatostatine en tot doel hebben de overmatige hormoonafscheiding in de cellen van het carcinoïd te verminderen. In veel gevallen kan dit de symptomen van de ziekte verlichten.
Wat is het algemene verloop van de ziekte?
Het algemene verloop van een carcinoïd hangt af van het type tumor, de plaats en het ontwikkelingsstadium. In de regel groeien carcinoïden vrij langzaam, wat weer een positief effect heeft op de kans op genezing. Als het om een carcinoïd van de appendix gaat, ontstaan er vaak uitzaaiingen. Als het blindedarmcarcinoom in een operatie volledig wordt verwijderd, is de prognose meestal goed. Maar ook bij andere carcinoïden, die al uitgezaaid kunnen zijn, is het verloop van de ziekte vaak lange tijd goed onder controle te houden met medicijnen.
Als een carcinoïd onbehandeld blijft, kan dat in het verdere verloop van de ziekte tot verschillende complicaties leiden. Zo kunnen er uitzaaiingen in het lichaam ontstaan via de lymfe- en bloedvaten. Vooral de lever en de botten lopen gevaar. Maar uitzaaiingen kunnen ook voorkomen in de oogkas, in de hartspier en in de vrouwelijke borst. Als het een bijzonder groot carcinoïd is, of grote uitzaaiingen, kan het omringende weefsel worden verplaatst - met soms zelfs levensbedreigende gevolgen.
Wat is de prognose voor een carcinoïd?
De prognose hangt af van het individuele verloop van de ziekte, maar ook van het ontwikkelingsstadium waarin de diagnose is gesteld. Als het carcinoïd op het moment van de diagnose nog niet is uitgezaaid, is het mogelijk dat de patiënt door een operatie volledig wordt genezen. Is het carcinoïd daarentegen al uitgezaaid naar andere organen, dan zijn er verschillende behandelingsmogelijkheden die de progressie van de ziekte vaak vele jaren kunnen vertragen.