Wat is cholangiocarcinoom?

Cholangiocarcinoom (CCA) wordt in de volksmond ook wel galwegcarcinoom genoemd en beschrijft een kwaadaardige kanker van het slijmvlies van de galwegen. De galwegen vormen een verbinding tussen de lever en de twaalfvingerige darm. Tumoren kunnen zowel binnen (intrahepatisch cholagiocarcinoom, minder vaak voorkomend) als buiten de galwegen voorkomen (extrahepatisch cholangiocarcinoom, vaker voorkomend), die lijken op een rivierloop. Cholagiocarcinoom is moeilijk te diagnosticeren en wordt daarom vrijwel alleen in een vergevorderd stadium ontdekt, waardoor de kanker vrijwel ongeneeslijk is. Het is echter een vrij zeldzame kanker die ongeveer 3 procent uitmaakt van alle maagdarmtumoren. Cholangiocarcinoom komt meestal pas voor bij toenemende leeftijd en is vrij zeldzaam vóór het 40e levensjaar.

Wat zijn de risicofactoren voor cholangiocarcinoom?

Ongeveer 80 procent van alle cholangiocarcinomen ontwikkelt zich buiten de lever. Naast erfelijke factoren spelen waarschijnlijk ook milieu-invloeden een belangrijke rol. Andere risicofactoren zijn waarschijnlijk slechts in een klein aantal gevallen verantwoordelijk voor de kanker. Vooral in Thailand zouden ook parasieten genoemd kunnen worden als veroorzakers van cholangiocarcinomen, zoals Opisthochis viverrini en/of Clonorchis sinensis

Waarschijnlijk de belangrijkste predisponerende factor, die ook de ontwikkeling van cholangiocarcinoom bevordert, is primaire scleroserende cholangitis. In 10 tot 20 procent van alle gevallen van primaire scleroserende cholangitis ontwikkelt zich ook een galwegcarcinoom. Aangeboren cysten, bijvoorbeeld in de lever, de virusziekten hepatitis B en C, chronische tyfusinfectie, levercirrose, galstenen en blootstelling aan bepaalde giftige chemicaliën dragen ook bij tot het ontstaan van cholangiocarcinoom.

Hoe ontstaat cholangiocarcinoom?

Cholangiocarcinoom CCA kan zowel binnen als buiten de galwegen voorkomen. De zogenaamde Klatskin-tumor is een specifiek type extrahepatisch cholangiocarcinoom en ontstaat waar de rechter en linker galwegen samenkomen met de gemeenschappelijke galbuis (CBD). Klatskin tumor komt iets vaker voor bij mannen dan bij vrouwen. Klatskin tumor probeert echter ook pas in een vergevorderd stadium symptomen te veroorzaken.

Wat zijn de symptomen van cholangiocarcinoom?

De plaats van de tumor bepaalt welke symptomen kunnen optreden bij cholangiocarcinoom. Als de tumor dicht bij de gemeenschappelijke galbuis ligt, zoals bij extrahepatisch cholangiocarcinoom, is er vaak sprake van pijnloze geelzucht. Maar ook witachtige ontlasting, donkere urine en/of jeuk kunnen typische symptomen zijn. Ligt de tumor daarentegen in de lever, dan zijn er meer aspecifieke symptomen zoals vermoeidheid, ongewenst gewichtsverlies en/of buikpijn.

Intrahepatisch cholangiocarcinoom, dat minder vaak voorkomt dan extrahepatisch cholangiocarcinoom, kan zich presenteren met aspecifieke symptomen zoals verminderde eetlust, ongewenst gewichtsverlies, buikpijn en algemene malaise.

Hoe wordt de diagnose cholangiocarcinoom gesteld?

Omdat cholangiocarcinoom vaak dezelfde symptomen veroorzaakt als bijvoorbeeld galstenen, is de diagnose vaak moeilijk te stellen. De eerste waardevolle informatie wordt waarschijnlijk geleverd door de bloedwaarden, want die geven informatie over het functioneren van de galwegen en de lever. Aan de hand van de bloedwaarden kan de arts echter uiteindelijk alleen de diagnose stellen dat het om een ziekte van de lever of de galwegen gaat.

Alleen beelddiagnostisch onderzoek kan de diagnose bevestigen. Hiertoe behoren echografie, computertomografie (CT) en magnetische resonantie beeldvorming (MRI). Daarnaast zijn er diverse endoscopische onderzoeken, bijvoorbeeld om de gestagneerde gal te laten afvloeien.

Hoe wordt cholangiocarcinoom behandeld?

Alleen een operatie waarbij de hele tumor volledig wordt verwijderd biedt uitzicht op volledige genezing. Cholangiocarcinoom wordt echter meestal in een vergevorderd stadium gediagnosticeerd, zodat een operatie zelden wordt toegepast. Om dit te kunnen beoordelen zal de arts echter niet alleen kijken naar de grootte van de tumor, maar ook naar de kenmerken van de kankercellen en de mogelijke vorming van uitzaaiingen. In sommige gevallen zal ook een levertransplantatie nodig zijn.

Naast een operatie is ook palliatieve therapie mogelijk. Deze kan de symptomen verlichten. In het geval van cholangiocarcinoom wordt daarom meestal palliatieve chemotherapie als standaardtherapie gebruikt. Een van de nieuwere behandelingsmogelijkheden is fotodynamische therapie. Hierbij worden de kankercellen in contact gebracht met de fotosensibilisator, een bepaalde stof. Door de gerichte bestraling met lichtgolven worden de fotosensibilisatoren dus veranderd en produceren ze afbraakproducten die giftig zijn voor de kankercellen. Dit proces zou moeten bijdragen tot de vernietiging van de tumorcellen. Fotodynamische therapie vertraagt de tumorgroei echter slechts een beetje. Het wordt daarom niet beschouwd als een curatieve behandeling, maar eerder als een palliatieve.

Wat is de prognose van cholangiocarcinoom?

Net als bij andere vormen van kanker is de kans op volledig herstel groter naarmate cholangiocarcinoom eerder wordt vastgesteld. Maar omdat cholangiocarcinoom meestal in een zeer vergevorderd stadium wordt gediagnosticeerd, is de prognose nogal slecht. Leverfalen door cholangiocarcinoom en frequente bloedvergiftiging leiden tot een hoog sterftecijfer. Als de tumor daarentegen volledig wordt verwijderd door een operatie en/of met tumorvrije marges, is de prognose voor herstel goed, mits de tumor nog niet is uitgezaaid naar de lymfeklieren.