Wat is een chordoom?

Een chordoom is een goedaardige tumor die vooral voorkomt in het gebied van het stuitbeen of de schedelbasis (clivus). Ze kunnen echter in het algemeen overal langs de wervelkolom ontstaan en zich ook manifesteren in de botten van de beweeglijke delen van de wervelkolom of bijvoorbeeld in het heiligbeen. Ondanks hun goedaardige aard hebben chordomen de neiging tot agressieve infiltratie. Dit betekent dat zelfs na volledige verwijdering van de tumor het chordoom kan terugkeren (hoog recidief). Chordomen ontstaan uit de resten van de primordiale wervelkolom, de zogenaamde chorda dorsalis. Hoewel ze buiten het hersenvlies zijn gegroeid, kunnen ze vaak leiden tot een compressie van de hersenstam en de hersenzenuwen en dienovereenkomstig ook in dit gebied symptomen veroorzaken.

Hoe ontstaan chordomen?

Chordomen ontwikkelen zich uit de weefselcellen van de zogenaamde notochorda. Dit is een embryonale structuur die betrokken is bij de vorming van de wervelkolom. Normaal gesproken regresseert de notochorda in de achtste week van de foetus. Sommige notochordcellen kunnen echter achterblijven in de botten van de wervelkolom en de schedelbasis. Het is vrij zeldzaam dat deze notochordcellen zich vormen tot het kankertype chordoom. Waarom dit bij sommige mensen gebeurt is door medische deskundigen nog niet onomstotelijk opgehelderd.

Wie krijgt het vaakst een chordoom?

Artsen nemen aan dat een chordoom ontstaat door een genetische aanleg. Zo is gebleken dat families met erfelijke chordomen een andere kopie van het brachyurie-gen hebben. Maar ook kinderen die lijden aan de erfelijke ziekte tubereuze sclerose ontwikkelen vaker chordomen. Dit kan worden verklaard door de verandering van de TSC1 en TSC2 genen, die door tubereuze sclerose zijn veranderd.

Wat zijn de verschillende soorten chordomen?

Chordomen kunnen door artsen worden verdeeld in vier subtypen, die door hun uiterlijk onder de microscoop als volgt worden onderscheiden:

• het conventionele (klassieke) chordoom: Dit subtype komt het meest voor en bestaat uit een type cel dat lijkt op notochordcellen en uiterlijk lijkt op een chondroïde gedifferentieerd chordoom.
• het slecht gedifferentieerde chordoom: Dit subtype is pas recent ontdekt en onderscheidt zich van het klassieke chordoom door zijn agressieve en snelle groei. Bovendien ontbreekt bij het laag gedifferentieerde chordoom het gen INI-1. Vooral kinderen en adolescenten lopen de kans dit subtype te ontwikkelen. Het komt echter ook vaak voor bij schedelbasistumoren.
• hetgedifferentieerde chordoom: Dit subtype groeit nog agressiever dan de twee reeds genoemde vormen van chordomen. Bovendien heeft het gedifferentieerde chordoom de neiging metastasen te vormen dan bijvoorbeeld conventionele chordomen. Net als bij het slecht gedifferentieerde chordoom ontbreekt ook bij het gedifferentieerde chordoom het INI-1 gen. Bijna 5 procent van alle chordoompatiënten ontwikkelt dit subtype. De meesten van hen zijn kinderen.
• chondroïde chordoom: Dit is een nogal verouderde term voor een chordoom en stamt uit de tijd dat artsen nog moeilijk onderscheid konden maken tussen een conventioneel chordoom en een chondrosarcoom. Tegenwoordig is dit onderscheid geen probleem meer door de opsporing van de afwijking van het Brachyury-gen. Dit komt omdat chondrosarcomen, in tegenstelling tot chordomen, deze afwijking niet hebben.

Welke symptomen veroorzaakt een chordoom?

Een chordoom manifesteert zich meestal door compressie van de hersenstam en hersenzenuwen en kan de volgende symptomen veroorzaken:

• Verstoring van de hersenzenuwen, wat dubbelzien of visuele stoornissen in de vorm van verminderde gezichtsscherpte of gezichtsveldverlies kan veroorzaken,
• Hypofyse-insufficiëntie (hormoontekort), wat leidt tot algemene vermoeidheid en verhoogde behoefte aan slaap
• Hoofdpijn, misselijkheid en/of braken veroorzaakt door de tumor die in de hersenstam groeit en de daaruit voortvloeiende ophoping van hersenvocht
• Vernietiging van de gewrichten tussen de wervelkolom en het hoofdgebied en de daarmee gepaard gaande pijn bij elke beweging van het hoofd

Hoe wordt een chordoom gediagnosticeerd?

Als een chordoom wordt vermoed, zal de arts eerst een magnetische resonantie beeldvorming (MRI) maken, waarmee het chordoom goed zichtbaar is als een hyperintense structuur, vooral in de T2-gewogen sequentie. Na toediening van een contrastmiddel wordt het chordoom ook zichtbaar in de T1-gewogen sequentie. Naast MRI kan een CT-scan met een botvenster worden gemaakt om de benige destructie beter in beeld te brengen. Dit CT-onderzoek is vooral belangrijk voor tumoren die in de cranio-spinale overgang liggen. Met een CT-scan kan namelijk de stabiliteit worden beoordeeld.

Hoe wordt een chordoom behandeld?

Chordomen reageren nauwelijks op radiotherapie of chemotherapie, en daarom is volledige chirurgische verwijdering van de tumor het doel. Dit is in ieder geval mogelijk voor tumoren in de middellijn door middel van endoscopische endonasale chirurgie. Als de tumor echter groter is, is het meestal moeilijk hem volledig te verwijderen. Zelfs als na de operatie op de MRI geen resttumor te zien is, is het chordoom nog aanwezig in de zenuwschachten van het bindweefsel of in de aangrenzende benige structuren. Daarom is het raadzaam om na elke operatie proton- of koolstofionbestraling uit te voeren. Omdat het risico blijft bestaan dat de tumor zich opnieuw vormt, moet de patiënt regelmatig op controle komen.

Wat zijn de prognosevooruitzichten voor een chordoom?

De prognose voor een volledige genezing hangt altijd af van veel verschillende factoren. Daartoe behoren de leeftijd, maar ook de algemene gezondheid van de patiënt en het type tumor, de grootte en de plaats ervan. Gemiddeld is de overlevingskans met de juiste behandeling tien jaar of meer.