Wat is een chorioangioom?

Chorangiomen zijn goedaardige tumoren van het chorionweefsel waaruit de embryonale bedekking (placenta) bestaat. De uiterst zeldzame aandoening, die voorkomt in ongeveer 05, tot 1 procent van alle zwangerschappen, wordt veroorzaakt door een foetale of maternale misvorming. Een chorioangioom wordt meestal ontdekt in het tweede trimester van de zwangerschap door middel van echografie (sonografie) . Terwijl grote chorionangiomen zwangerschapscomplicaties veroorzaken, gedragen kleinere chorionangiomen zich asymptomatisch. In de overgrote meerderheid van alle ziektegevallen geldt het laatste geval, d.w.z. de chorioangiomen zijn klinisch niet significant en hebben geen invloed op de placentafunctie .

Chorioangiomen zijn de meest voorkomende tumoren van de placenta. Chorioangiomen met een diameter van meer dan 5 cm komen meestal minder vaak voor dan kleinere chorionangiomen. Het kan echter voorkomen dat bijzonder kleine chorioangiomen niet zichtbaar gemaakt kunnen worden met echografie en daarom niet gediagnosticeerd kunnen worden.

Hoe ontstaat een chorioangioom?

Een chorioangioom ontwikkelt zich uit het primitieve chorion mesenchym, ook wel chorion mesoderm genoemd. Dit is een losse laag bindweefsel die van het amniotisch mesenchym gescheiden is door een smalle, met vocht gevulde spleet. De vorming van een chorioangioom treedt op wanneer het stroma en de bloedvaten onafhankelijk van het omringende weefsel beginnen te woekeren. Chorioangiomen zijn vasculaire tumoren. Dit betekent dat ze bestaan uit bloedvaten, hoewel de tumor in de meeste gevallen goedaardig is.

De precieze oorzaak van een chorionangioom is nog onbekend. Wel komt een chorioangioom vaker voor bij meerlingzwangerschappen.

Wat zijn de verschillende vormen van een chorionangioom?

Het chorionangioom wordt verdeeld in de volgende drie typen, waarbij wordt aangenomen dat elk type een fase van de ontwikkeling van de tumor vertegenwoordigt :

• cellulair type: dit is een onrijp type dat voornamelijk bestaat uit cellulaire, compact gevormde elementen.
• angiomateus (vasculair) type: komt voor als de meest voorkomende vorm van chorioncarcinoom en is typerend voor de talrijke, kleine bloedvaten.
• degeneratief type: dit is een rijp type met degeneratieve veranderingen.

 
In de meeste gevallen heeft een chorionangioom geen kwaadaardig potentieel.

Welke zwangerschapscomplicaties kan een chorioangioom veroorzaken?

Als het een chorioangioom is dat groter is dan 4 of 5 cm, of meerdere chorioangiomen, kunnen de volgende complicaties optreden tijdens de zwangerschap:

• Complicaties voor de foetus:
• Vernietiging of voortijdige afbraak van rode bloedcellen (hemolytische anemie),
• foetale trombocytopenie, d.w.z. het onvermogen van het bloed om te stollen door een gebrek aan bloedplaatjes,
• Bloedstolsels in de navelstreng (naveladertrombose),
• Optreden van vochtophoping en zwelling in verschillende delen van het lichaam van de baby (niet-immuun hydrops),
• foetale cardiomegalie: vergroting van het hart bij de foetus,
• foetaal hartfalen, dat kan leiden tot de dood van de pasgeborene,
• foetale beroerte,
• intra-uteriene groeiachterstand, die veroorzaakt kan worden door een massa die in de vruchtholte uitsteekt
• aangeboren afwijkingen.
   

• Complicaties voor de moeder:
• Optreden van overmatig vruchtwater in de baarmoeder (polyhydramnios),
• Uitlokken van vroegtijdige bevalling,
• Hoge bloeddruk in combinatie met een verhoogde eiwitafscheiding, die ook gepaard gaat met tekenen van orgaanschade (pre-eclampsie),
• Loslating van de placenta met bijbehorend bloedverlies,
• Geboortemisvorming (abnormale ligging van de baby bij de geboorte),
• noodzakelijke keizersnede,
• Vochtophoping en zwelling die de gezondheid van de foetus weerspiegelen (maternaal spiegelsyndroom),
• bloedingen na de bevalling.

 
Doorgaans gedragen kleine chorionangiomen zich asymptomatisch en veroorzaken ze geen complicaties. Pas na een bepaalde grootte kan het chorionangioom in sommige gevallen een risico vormen voor de zwangerschap en de foetus.

Hoe wordt een chorioangioom gediagnosticeerd?

In de meeste gevallen veroorzaakt een chorionangioom geen symptomen. In de regel wordt de ziekte vastgesteld bij de scan van het tweede trimester . Hier is het chorionangioom op het beeld te zien als een echo-arme of echo-rijke ruimte, die meestal duidelijk van de placenta kan worden onderscheiden door een grijswaarden echo . Sommige chorionangiomen, die verschijnen als een vaste massa, kunnen echter niet worden geïdentificeerd door een grijswaardenecho en blijven onopgemerkt, vooral als ze ook asymptomatisch zijn. Het kan zelfs gebeuren dat een klein chorionangioom pas na de geboorte wordt ontdekt, wanneer de placenta wordt onderzocht.

Als het daarentegen om een groter chorionangioom gaat, kunnen ook vezelige septa (deukachtig uiterlijk) worden gezien. Een chorionangioom steekt uit in de amnionholte (deel van de embryonale blastocyste) in de buurt van de vorming van de navelstreng.

Hoe wordt een chorionangioom behandeld?

Een chorionangioom wordt aanvankelijk alleen geobserveerd, omdat ze zich meestal toch asymptomatisch gedragen. Als het een groot chorioangioom is, wordt het met tussenpozen van één tot twee weken door middel van echografie gecontroleerd om de groei van de tumor, maar ook het vruchtwaterniveau en de foetale hartfunctie en de groei van de foetus in de gaten te houden. Mochten zich complicaties voordoen, dan kunnen de volgende behandelingen worden toegepast:

• Toediening van foetale transfusies,
• fetoscopische lasercoagulatie van tumorvoerende vaten: onder plaatselijke verdoving wordt een 1,9 millimeter dunne lichtbron (fetoscoop) via de buikwand van de moeder in de amnionholte gebracht om de tumorvaten gericht uit te schakelen.
• endoscopische chirurgische devascularisatie,
• Chemosclerose

Wat is de prognose voor een choriangioom?

Bij grote choriangiomen, die zowel een verminderde echogeniciteit en een verminderd tumorvolume hebben als een verminderde bloedstroom in het kleurendubbelbeeld, kunnen ze een spontaan infarct krijgen. Bij chorioangiomen met verminderde doorbloeding hebben artsen aangetoond dat zowel de foetale hemodynamiek verbetert.