Wat is een craniofaryngeoom?

Een craniofaryngeoom is een tumor die meestal ontstaat in het gebied van de steel van de hypofyse. Hoewel de tumor goedaardig is en langzaam groeit, kan hij ingroeien in de omliggende structuur, zoals de hypofyse (klier aan de basis van de hersenen), de hypofysesteel (klierlichaam van de hypofyse en de hypothalamus), de oogzenuwen en/of de vaten. Tussen 2,5 en 4 procent van alle hersentumoren zijn craniofaryngeomen, waarvan ongeveer de helft in de kindertijd voorkomt. Een bovengemiddeld aantal craniofaryngeomen ontwikkelt zich tussen de 5 en 10 jaar. Volwassenen ontwikkelen vaak een craniofaryngeoom vanaf 40 jaar, hoewel mannen en vrouwen op ongeveer dezelfde manier kunnen worden getroffen.

Waardoor ontstaat een craniofaryngeoom?

Een craniofaryngeoom ontstaat door de plotselinge woekering van restcellen van de buidel van Rathke. De Rathke's pouch beschrijft een structuur die zijn oorsprong vindt in de embryonale ontwikkeling van de hypofyse en meestal terugloopt. In de meeste gevallen groeien craniofaryngeomen in het gebied van de hypofysesteel. Van hieruit kan de tumor zich in verschillende richtingen verspreiden. Ongeveer 5 procent van alle craniofaryngeomen vormt zich zuiver intraventriculair (binnen de ventrikel). Bij craniofaryngeomen is vooral de derde ventrikel vaak aangetast.

Wat zijn de verschillende typen craniofaryngeoom?

De volgende twee typen craniopharyngeoom worden gewoonlijk onderscheiden:

• adamantineus Craniopharyngeoom: dat is vaak verkalkt en hard en heeft een hoger irritidv risico. Het komt vaker voor bij kinderen.
• papillair Craniopharyngeoom: dat uiterst zelden verkalkt is en een lager recidiverisico heeft. Het komt vooral voor bij volwassenen.

Welke symptomen kunnen veroorzaakt worden door een craniofaryngeoom?

Omdat het craniofaryngeoom zich vormt in de nabijheid van onder andere de oogzenuwen, de hyofyse, de hypofyse, de hypothalamus en de hersenstam, kan de tumor leiden tot de volgende symptomen:

• Hoofdpijn,
• Hoofdpijn, gezichtsveldstoornissen en/of visusstoornissen,
• hormonale stoornissen, die vooral diabetes insipidus kunnen uitlokken, wat zich uit in verhoogde dorst,
• Misselijkheid en/of braken,
• neurocognitieve stoornissen,
• hypothalamusstoornissen, die zich vooral uiten in gewichtstoename,
• bij kinderen afwezigheid van puberteit of andere groeistoornissen.

 
In de regel veroorzaakt craniofaryngeoom geen klachten bij volwassenen, zeker niet in de beginfase . Als hoofdpijn optreedt, maar ook gezichtsstoornissen, kunnen deze wijzen op een grotere groei van de tumor in de hypofyse.

Hoe wordt een craniofaryngeoom gediagnosticeerd?

Een craniofaryngeoom kan meestal worden gediagnosticeerd met de beeldvormende techniek van magnetische resonantie beeldvorming (MRI). Bij deze procedure krijgt de patiënt een contrastvloeistof toegediend, zodat de MRI zowel de plaats van de tumor als de omvang ervan kan laten zien. In individuele gevallen kan ook een computertomografie (CT) worden uitgevoerd om te beoordelen of er verkalkingen van de tumor aanwezig zijn. Het is ook raadzaam om een endocrinologisch onderzoek te laten uitvoeren als een craniofaryngeoom wordt vermoed. Daarmee kunnen eventuele hormonale stoornissen worden opgespoord en behandeld. Als uit de MRI-scan blijkt dat de tumor in contact staat met het optisch chiasme (belangrijk deel van de visuele baan), is ook een oogheelkundige controle nodig. In de meerderheid van alle gevallen van de ziekte bij volwassenen kunnen op het moment van de diagnose al tekenen van een hormoontekort en psychologische veranderingen worden vastgesteld.

Hoe wordt een craniofaryngioom behandeld?

Omdat craniofaryngiomen zich tijdens hun groei kunnen uitbreiden, waardoor aangrenzende structuren worden verplaatst en blijvende hersenschade ontstaat, is de eerste keus van behandeling altijd volledige chirurgische verwijdering van de tumor. Artsen kunnen kiezen tussen de transcraniële benadering en de transnasale transsphenoïdale benadering. Bij detranscraniële benadering wordt de schedel geopend om de tumor microchirurgisch te verwijderen, bij de transnasale transsphenoïdale benadering wordt de tumor via de neus verwijderd.

Als een volledige resectie vanwege de plaats van de tumor niet mogelijk is, kan postoperatieve radiotherapie of radiochirurgie worden toegepast om het risico te verkleinen dat de tumor zich opnieuw ontwikkelt (recidief).

Er wordt momenteel onderzoek gedaan naar de ontwikkeling van chemotherapie als aanvullende behandelingsoptie. Daarnaast worden geneesmiddelen voor de behandeling van papillair craniofaryngeoom getest. Dit zijn zogenaamde BRAF-remmers, waaronder vemurafenib en dabrafenib.

Welke complicaties kunnen optreden?

Na de chirurgische verwijdering van de tumor kunnen er vooral verstoringen optreden in de elektrolyten- en hormoonhuishouding. In het beste geval zijn deze verstoringen slechts tijdelijk. Het kan echter ook gebeuren dat de verstoringen blijvend zijn. Vooral na de operatie worden de bloedwaarden en de waterhuishouding van de patiënt daarom goed in de gaten gehouden om het hormoontekort zo nodig met medicijnen te kunnen compenseren.

Wat is de nazorg bij een craniofaryngeoom?

Vanwege het risico op herhaling van craniofaryngeomen heeft de patiënt levenslange nazorg nodig . Dit omvat klinische en onderzoeken, en een controle van de toestand van de patiënt. Naast klinische en endocrinologische onderzoeken omvat dit ook MRI-controles, die in eerste instantie jaarlijks moeten worden uitgevoerd. Daarnaast moet met name de sella-regio regelmatig door een oogarts worden gecontroleerd . Als de tumor zich opnieuw ontwikkelt, moet hij in een vroeg stadium operatief worden verwijderd en zo nodig moeten de resterende tumorcellen daarna worden bestraald.

Bij patiënten bij wie de tumor al in de aangrenzende hersenstructuren is gegroeid, kan er sprake zijn van verlies van controle over mogelijk vitale functies. De levenskwaliteit van de getroffenen wordt daardoor aanzienlijk verminderd. In 30 procent van alle gevallen kan er ook sprake zijn van een hoge mate van overgewicht , wat kan leiden tot diabetes en hartziekten . Als onderdeel van de medische controle moet het overgewicht worden verminderd om de levenskwaliteit van de patiënten op lange termijn te verbeteren.