Wat is een desmoïde tumor?

Een desmoïde tumor behoort tot de groep fibromatosen, die zich vormen op de spierscheden (de zogenaamde spierfasciae). Hoewel een desmoïde tumor een goedaardige tumor is, heeft hij de neiging om in het omringende weefsel te groeien en wordt daarom klinisch beschouwd als een agressieve weke delen laesie. De desmoïd-tumor kan spontaan regresseren of langzaam groeien en pijnlijke ontstekingen veroorzaken, de functie van aangrenzende organen aantasten of de beweeglijkheid van ledematen beperken.

Desmoïde tumor is een zeer zeldzame ziekte met een incidentie van 1 op 4 miljoen. Vrouwen hebben meer kans dan gemiddeld om na een zwangerschap een desmoïd-tumor in de buik te ontwikkelen. Als de desmoïd-tumor zich bij kinderen of adolescenten ontwikkelt, worden vooral de extremiteiten of het hoofd-halsgebied aangetast. In principe kan een desmoïd-tumor echter in bijna alle zachte delen van het lichaam ontstaan.

Wat zijn de oorzaken voor het ontstaan van een desmoïde tumor?

Artsen hebben de oorzaken voor het ontstaan van een desmoïd-tumor nog niet onomstotelijk kunnen bewijzen. Ze nemen echter aan dat het hormoon oestrogeen een rol speelt, omdat een desmoïd-tumor meestal ontstaat na de zwangerschap en vaak spontaan weer afneemt tijdens de menopauze. Ook is geconstateerd dat de desmoïd-tumor ontstaat door verwondingen in het littekenweefsel.

Welke symptomen veroorzaakt een desmoïde tumor?

De specifieke symptomen die een desmoïd-tumor veroorzaakt hangen altijd af van de plaats en de grootte ervan. In het algemeen kan een desmoïd-tumor opvallen door de vorming van een stevige, pijnloze knobbel, of een zwelling in de armen, benen, borst, hals of buik. In sommige gevallen kan de knobbel of zwelling ook pijn veroorzaken en moet dit beslist door een arts worden opgehelderd, vooral als de knobbel of zwelling groter wordt dan 5 cm.

Een groeiende desmoïde tumor kan normaal weefsel verdringen, omdat hij zich ontwikkelt in elastische, flexibele weefsels of in diepe ruimten van het lichaam. Daarom kan de tumor, voordat hij de eerste symptomen veroorzaakt, al tot een aanzienlijke omvang gegroeid zijn. De volgende nogal aspecifieke symptomen kunnen wijzen op een desmoïde tumor:

• Pijn, die veroorzaakt kan worden door de druk van de tumor op nabijgelegen spieren, zenuwen en/of bloedvaten,
• Tintelend gevoel, dat veroorzaakt kan worden door de druk van de tumor op de plaatselijke bloedvaten of zenuwen,
• Beperkingen in de mobiliteit in de voeten of benen, bijvoorbeeld hinken,
• Problemen met het bewegen van de handen of armen

Hoe wordt een desmoïde tumor gediagnosticeerd?

Voor de diagnose van een desmoïd-tumor wordt meestal een aantal onderzoeken gedaan, waarmee ook de grootte van de tumor en of hij groeit kan worden vastgesteld. Hiervoor kunnen de volgende beeldvormende technieken worden gebruikt:

• Magnetic resonance imaging (MRI): voor de scan krijgt de patiënt een speciaal contrastmiddel toegediend om een duidelijk beeld van het lichaam te krijgen. Een MRI wordt vooral besteld als buikwand en extra-abdominale desmoïde tumoren worden vermoed. Een MRI kan ook worden gedaan na een operatie om te zien of de tumor zich opnieuw heeft gevormd.
• Computertomografie (CT): hierbij worden met behulp van röntgenstralen beelden gemaakt van de binnenkant van het lichaam vanuit verschillende hoeken. Een computer compileert deze beelden vervolgens tot een gedetailleerd, driedimensionaal beeld om afwijkingen of tumoren te laten zien. Een CT-scan kan worden gebruikt om vooral de grootte van een tumor in beeld te brengen.
• Echografie: Echografie gebruikt geluidsgolven om een beeld te creëren. Een echografie is bijzonder effectief voor het onderzoeken van knobbels of organen in het lichaam die zich onder de huid bevinden.

Een biopsie is echter meestal de enige zekere manier om een desmoïde tumor vast te stellen. Hiervoor wordt een weefselmonster van de tumor genomen en vervolgens in het laboratorium onderzocht.

In de meeste gevallen is het raadzaam om de tumor na het stellen van de diagnose voorlopig te observeren, omdat hij spontaan uit zichzelf terugloopt of stopt met groeien. Daarom is behandeling niet altijd absoluut noodzakelijk.

Hoe wordt de desmoïde tumor behandeld?

Kort na de diagnose van een desmoïd-tumor wordt meestal een behandeling gestart om de symptomen te verlichten. Artsen noemen dit "ondersteunende zorg", die meestal gedurende de hele behandelperiode wordt volgehouden. Omdat het hormoon oestrogeen een rol speelt bij de vorming van de desmoïd-tumor, reageert de tumor in veel gevallen op anti-hormonale therapie. Medicamenteuze therapie, bijvoorbeeld bestaande uit ontstekingsremmers, wordt ook altijd uitgevoerd als de tumor niet te opereren is.

Chirurgische verwijdering van de desmoïde tumor kan ook worden overwogen. Voorwaarde voor een operatie is echter altijd dat de verwijdering van de tumor de functie van ledematen of organen niet aantast. Als de tumor niet volledig verwijderd kon worden, moet deze gevolgd worden door radiotherapie.

Wat is de prognose voor een desmoïde tumor?

De desmoïde tumor vormt zich vaak opnieuw, d.w.z. hij heeft een relatief hoog recidiefpercentage. Dit geldt vooral als de desmoïd-tumor niet volledig verwijderd kon worden. Als de desmoïd-tumor terugkomt, wordt de patiënt meestal behandeld met medicijnen.

Een desmoïde tumor kan niet altijd operatief verwijderd worden en staat daarom lange tijd onder medische controle. Zolang hij de orgaanfuncties niet aantast, is het voor patiënten onproblematisch om met een desmoïde tumor te leven. Wel moet de tumor regelmatig gecontroleerd worden.