Wat is een ependymoom?

Een ependymoom is een vrij zeldzame tumor die ontstaat in de hersenen (glioom) of in het ruggenmerg. Het ontstaat uit de ependymale cellen, d.w.z. het ventriculaire systeem van de binnenste hersenkamers en het centrale kanaal van het ruggenmerg. Tussen de 5 en 10 procent van alle gliomen zijn het gevolg van een epensymoom en zijn de derde meest voorkomende tumorziekte van het centrale zenuwstelsel bij kinderen, samen met astrocytomen en medulloblastomen. Vooral kinderen van rond de zes jaar hebben de neiging een ependymoom te ontwikkelen. Bij volwassenen is ependymoom echter relatief zeldzaam en maakt slechts 2 tot 3 procent uit van alle hersentumoren.

Terwijl ependymomen bij kinderen zich meestal ontwikkelen achter in de schedel en in het ruggenmerg, ontwikkelen ependymomen bij volwassenen zich vooral in de kleine hersenen.

Hoe ontstaat een ependymoom?

Ependymomen bij kinderen en volwassenen verschillen niet veel in de vorm van de tumor. Ependymomen groeien uit de cellen die contact maken tussen het hersenvocht en het normale hersenweefsel. Dit verklaart ook de plaats van oorsprong van een ependymoom: in de regel worden ze gevonden in de hersenvochtkamer van de hersenstam, de zijkamers van de hersenhelften, in de achterste fossa of in het wervelkanaal.

Over de precieze oorzaken van ependymomen zijn artsen het echter nog steeds niet eens. Ze nemen echter aan dat mensen die al bestraling hebben ondergaan als onderdeel van een eerdere kankerziekte een verhoogd risico hebben op het ontwikkelen van een ependymoom. Dit geldt vooral voor kinderen die leukemie of de kwaadaardige oogtumor retinoblastoom hebben gehad. Als een ependymoom zich in het ruggenmerg ontwikkelt, kan dit vaak het gevolg zijn van de erfelijke ziekte neurofibromatose type 2.

Wat zijn de verschillende soorten ependymomen?

De Wereldgezondheidsorganisatie (WHO) deelt ependymomen in de volgende subtypen in:

• Myxopappillair ependymoom (WHO-rang I): goedaardige hersentumor die meestal ontstaat in het laagste ruggenmerggebied en voornamelijk voorkomt bij volwassenen
• Subependymoom (WHO-rang I): goedaardige hersentumor die meestal bij toeval wordt vastgesteld en groeit als een bolvormig uitsteeksel in de binnenkant van de hersenkamer
• Ependymoom (WHO-rang II): Hersentumor die langzaam groeit en zich beperkt tot de binnenste hersenkamer of het ruggenmerg
• Anaplastisch ependymoom (WHO-rang III): Hersentumor die voorkomt en snel groeit, vooral bij kinderen

Terwijl ependymomen van de eerste en tweede graad meestal langzaam groeien en beperkt van omvang zijn, groeien ependymomen van de derde graad snel en breiden zich ook uit tot buiten het aangrenzende hersenweefsel.

Wat zijn de symptomen van een ependymoom?

De symptomen van een ependymoom hangen altijd af van het type tumor. Een alplastisch ependymoom kan leiden tot ophoping van hersenvocht en zo de intracraniële druk verhogen. Dit gaat gepaard met hoofdpijn en misselijkheid, die niet met medicijnen kan worden verlicht. De hoofdpijn treedt meestal 's nachts of in de vroege ochtenduren op en gaat overdag niet over. Het is ook typisch dat de hoofdpijn regelmatig terugkeert en in de loop van dagen en weken verergert. Naarmate de intracraniële druk toeneemt, kan ook de misselijkheid toenemen, waardoor de patiënt vaker moet braken. Velen klagen ook over vermoeidheid, moeheid of raken in een comateuze toestand.

Vooral bij jongere kinderen kan een ependymoom de omtrek van het hoofd vergroten (macrocefalie). Sommigen merken de tumor ook door het optreden van toevallen of problemen met zien, lopen, concentreren en slapen. In zeldzame gevallen kan een ependymoom verlamming veroorzaken.

Hoe wordt de diagnose ependymoom gesteld?

Een ependymoom wordt gediagnosticeerd met behulp van standaard beeldvormende technieken. Een MRI-scan kan de tumor lokaliseren en de grootte en omvang ervan bepalen. Omdat een ependymoom zich via de verbinding met de banen van het hersenvocht (CSF) kan verspreiden, zij het eerder in uitzonderlijke gevallen, wordt vaak ook een onderzoek van het hersenvocht (CSF-diagnostiek) en het centrale zenuwstelsel bevolen. Hier kunnen individuele tumorcellen worden opgespoord. De arts zal ook een weefselmonster van de tumor nemen om een fijn weefselonderzoek van de tumor uit te voeren. Zo kan de arts de mate van tumor bepalen en de therapie zo goed mogelijk op de patiënt afstemmen.

Hoe wordt een ependymoom behandeld?

Omdat ependymoom een relatief zeldzame tumorsoort is, is het moeilijk duidelijke behandeladviezen te geven. Het type behandeling hangt af van de leeftijd van de patiënt, diens algemene gezondheidstoestand, de grootte van de tumor en de plaats van de tumor.

In de regel wordt geprobeerd het ependymoom operatief te verwijderen om eventuele symptomen te verlichten. Een operatie is meestal gemakkelijker in het ruggenmerg dan in de hersenen. Als het niet mogelijk is de tumor volledig te verwijderen, wordt de operatie gevolgd door lokale radiotherapie. Dit gebeurt ook als de tumor agressief is qua fijn weefsel en operatief volledig verwijderd kon worden om eventuele hergroei te voorkomen. Of naast radiotherapie ook chemotherapie wordt bevolen, is waarschijnlijk altijd ter beoordeling van de behandelend arts. Tot nu toe heeft chemotherapie slechts een beperkt effect gehad op ependymomen bij kinderen. Als het daarentegen gaat om een vrij zeldzaam ependymoom dat al uitzaaiingen heeft gevormd, moet ook bestraling van het hele centrale zenuwstelsel plaatsvinden.

Naast deze behandelmethoden kunnen ook andere medicijnen worden gebruikt om symptomen als hoofdpijn of misselijkheid te verlichten. Therapie met cortisone-preparaten is ook een optie. Die doen het hersenweefsel opzwellen en verminderen op die manier ook de intracraniële druk.

Wat is de prognose voor een ependymoom?

De prognose voor een ependymoom hangt nauw samen met het succes van de operatie. Als de tumor zich in het wervelkanaal bevindt en volledig verwijderd kan worden, zijn de kansen op volledig herstel goed. In het geval van een tumor van het hoofd en na volledige verwijdering van de tumor met daaropvolgende radiotherapie blijven patiënten in bijna 80 procent van de gevallen recidiefvrij.