Wat is een feochromocytoom?
Een feochromocytoom is een meestal goedaardige tumor van het bijniermerg en komt vaak maar aan één kant voor. De tumor is hormonaal actief en scheidt de hormonen adrenaline en noradrenaline af, die de bloeddruk verhogen. Een feochromocytoom kan zich uiten in een hoge bloeddruk, hoofdpijn en/of zweten. Meestal wordt geprobeerd het feochromocytoom operatief te verwijderen.
Waardoor ontstaat een feochromocytoom?
De precieze oorzaken van een feochromocytoom zijn nog onduidelijk . Ongeveer een derde van alle feochromocytoom kan echter worden herleid tot genetische veranderingen. Vooral erfelijke ziekten zoals het Von Hippel-Lindau syndroom, neurofibromatose type 1 en multipele endocriene neoplasie type 2 (MEN 2) worden ervan verdacht een beslissende rol te spelen bij het ontstaan van de ziekte .
Een feochromocytoom ontstaat meestal in de zogenaamde chromaffinecellen. Dit zijn kliercellen van het bijniermerg die de stresshormonen adrenaline en noradrenaline afgeven en, in zeldzamere gevallen, de neurotransmitter dopamine . Deze hormonen behoren tot de catecholamines, die de bloeddruk verhogen. Er zijn echter ook zeldzamere vormen van feochromocytoom die zich ontwikkelen uit chromaffinecellen. Chromaffinecellen worden buiten het bijniermerg gevonden. Artsen noemen deze paragangliomen.
Hoe kan een feochromocytoom voorkomen worden?
Omdat de oorzaken van feochromocytoom in de meeste gevallen nog onbekend zijn, zijn er nog geen geschikte maatregelen om de ziekte te voorkomen. Er zijn ook nog geen overeenkomstige maatregelen voor vroege opsporing van een feochromocytoom . Als je merkt dat je bloeddruk ongewoon hoog is, is het raadzaam die in een vroeg stadium door een arts te laten controleren. Hetzelfde geldt voor hartritmestoornissen of plotseling zweten.
Wat zijn de symptomen van een feochromocytoom?
Als een feochromocytoom een grote hoeveelheid van de zogenaamde catecholamines afgeeft, leidt dat tot een sterk verhoogde bloeddruk. Daarnaast klagen patiënten over de volgende tamelijk aspecifieke klachten:
- Hoofdpijn,
- Zweten en/of transpireren,
- Hartkloppingen, versnelde pols en zelfs hartritmestoornissen,
- verhoogde bloedsuikerspiegel (hyperglykemie),
- Bleekheid van het gezicht,
- Duizeligheid,
- Vermoeidheid,
- ongewenst gewichtsverlies,
- Misselijkheid,
- Nervositeit en/of (innerlijke) onrust,
- Angst en/of paniek
Hoe wordt een feochromocytoom gediagnosticeerd?
Een feochromocytoom kan lange tijd onopgemerkt blijven. Een ongewoon hoge bloeddruk wordt soms zelfs bij toeval ontdekt, bijvoorbeeld tijdens een operatie. Voor de diagnose van een feochromocytoom wordt eerst de medische voorgeschiedenis van de patiënt afgenomen. Ten slotte wordt een lichamelijk onderzoek uitgevoerd en worden de volgende verdere bevindingen verzameld, die onmisbaar zijn voor een definitieve diagnose:
- Bloed- en/of urineonderzoek: De afbraakproducten van adrenaline (metanefrine) en noradrenaline (normetanfrine) kunnen worden aangetoond in het bloedplasma of de urine. Opgemerkt moet worden dat bijvoorbeeld alfablokkers, MAO-remmers en/of tricyclische antidepressiva de testresultaten kunnen beïnvloeden.
- de gebruikelijke beeldvormende procedures zoals een echo-onderzoek (sonografie), een computertomografie (CT) en/of magnetische resonantie beeldvorming (MRI), maar ook een positron emissie tomografie (PET) in combinatie met een CT,
- MIBG-scintigrafie: Deze nucleaire geneeskundige methode kan hormoonproducerende tumoren opsporen, zoals een feochromocytoom. Een MIBG-scintigrafie kan nu ook vervangen worden door een PET.
- Genetisch onderzoek: wordt vooral uitgevoerd als er een vermoeden is van erfelijke oorzaken die het ontstaan van een feochromocytoom kunnen veroorzaken . Dit is het geval in ongeveer 25 tot 40 procent van alle gevallen.
Hoe wordt een feochromocytoom behandeld?
De eerste keuze van behandeling van een feochromocytoom is een operatie. Hierbij worden de bijnieren samen met de tumor verwijderd (adrenalectomie). Ter voorbereiding op de operatie moeten patiënten enkele dagen van tevoren speciale bloeddrukverlagende medicijnen innemen om te voorkomen dat de tumor een grote hoeveelheid catecholamines afgeeft. Dit kan levensbedreigende gevolgen hebben voor de patiënt tijdens de narcose en de operatie .
Wat is de prognose van een feochromocytoom?
De prognose van een feochromocytoom hangt af van verschillende factoren. Behalve van de vraag of de tumor goed- of kwaadaardig is, hangt het er ook van af of de ziekte tijdig is vastgesteld en behandeld. Als het feochromocytoom volledig kon worden verwijderd door een operatie , is de prognose meestal gunstig. In de meeste gevallen normaliseert de bloeddruk zich na de operatie en verdwijnen de symptomen. Het risico bestaat echter dat het feochromocytoom zich opnieuw vormt (recidief). Het is daarom uiterst belangrijk dat levenslange jaarlijkse controles plaatsvinden.
Als een feochromocytoom daarentegen onopgemerkt en onbehandeld blijft, kan de verhoogde hoge bloeddruk het hart- en vaatstelsel op lange termijn beschadigen. Bovendien kan de voortdurend verhoogde bloeddruk ook andere organen in gevaar brengen.