Wat is fibromatose?
Fibromatose is een huiduitgroei, of beter gezegd, een goedaardige aangroei van bindweefsel. Bindweefsel omvat het losse tot strakke weefsel dat bestaat uit de intercellulaire massa, vetweefsel, collageen en de ondersteunende en beschermende bekleding die de spieren en organen omgeeft. Fibromatose kan zowel oppervlakkig als diep zijn en kan in verschillende delen van het lichaam voorkomen. Het kan naburige huidstructuren beschadigen doordat het bindweefsel de ontstane weefselschade zelf probeert te herstellen, waarbij het woekert buiten de betreffende huidplek.
Bij sommige patiënten is fibromatose erfelijk. Hoewel fibromatose goedaardig is, kan het soms zeer agressief en zweerachtig groeien, het omringende weefsel binnendringen en hier belangrijke celstructuren beschadigen. In dit geval zijn er zelden of nooit veranderingen in de weefselcellen (zogenaamde degeneraties). Fibromatose tast vaak bloedvaten, zenuwen en het lymfestelsel aan.
Hoe ontstaat fibromatose en wat zijn de oorzaken van de ziekte?
In veel gevallen zijn zogenaamde myofibroblasten betrokken bij het ontstaan van fibromatose. Dit zijn cellen die zich bewegen tussen de spiercellen (myoblasten) en de bindweefselcellen (fibroblasten). Ze kunnen betrokken zijn bij het veroorzaken van proliferatie in het collageenbindweefsel.
Fibromatosen kunnen worden veroorzaakt door ontstekingen of verwondingen, maar ook door krachten van buitenaf. In veel gevallen is er echter geen duidelijke oorzaak voor fibromatose aan te wijzen. Sommige vormen van fibromatose kunnen aangeboren of erfelijk zijn.
Wat zijn de verschillende vormen van fibromatose?
Artsen maken onderscheid tussen oppervlakkige en diepe fibromatosen. De volgende ziektebeelden behoren tot de oppervlakkige fibromatosen:
- agressieve fibromatose, die verschijnt op de fascie van de spier (desmoïde tumor),
- Fibromatosis colli, die vaak voorkomt bij kleine kinderen en kan leiden tot een torticollis,
- Fibromatose van het tandvlees (syndroom van Jones)
- Fibromatose die voorkomt in de hand (ziekte van Dupuytren),
- plantaire fibromatose van de voetzool (ziekte van Ledderhose),
- Bindweefselziekte van de penis (ziekte van Peyronie),
- Nodulariteit van de bovenste extremiteiten (nodulaire fasciitis),
Oppervlakkige fibromatose komt vooral voor aan de onderkant van de voeten of de handpalmen. Nodulaire fasciitis (fasciitis nodularis) is een van de meest voorkomende oppervlakkige fibromatosen, die zich vooral uit door de vorming van individuele groeiende knobbeltjes.
De volgende ziektebeelden behoren tot de diepe fibromatosen:
- Fibromatose die verschijnt in de achterste buik en de onderrug (ziekte van Ormond)
- een verhardende ontsteking van het bindweefsel die optreedt in het mediastinum van de borst (scleroserende mediastinitis)
- een ontsteking van de dunne darm, waarbij vooral het door vetweefsel doortrokken bindweefsel wordt aangetast (scleroserende mesenteritis),
Wat zijn de symptomen van fibromatose?
De symptomen van fibromatose hangen af van waar het zich precies bevindt. Als het bijvoorbeeld een oppervlakkige fibromatose is, zoals de ziekte van Ledderhose of de ziekte van Dupuytren, dan kan het vaak een gevoel van druk en trek veroorzaken, evenals pijn en/of irritatie. In sommige gevallen kunnen zich ook kleinere of grotere knobbels vormen. Diepe fibromatosen kunnen drukpijn, kortademigheid (vooral bij scleroserende mediastinitis) veroorzaken, evenals rugpijn en nierschade (vooral bij de ziekte van Ormond).
Om fibromatose zo vroeg mogelijk vast te stellen, moeten huid- of weefselveranderingen door een arts worden opgehelderd.
Hoe wordt de diagnose fibromatose gesteld?
Omdat ook andere ziekten een rol kunnen spelen, is het niet altijd gemakkelijk om de diagnose fibromatose te stellen. Het is typisch voor fibromatose dat de weefselveranderingen niet duidelijk te onderscheiden zijn van het omringende weefsel. Om de diagnose fibromatose echter onomstotelijk vast te stellen, moet een biopsie worden uitgevoerd. In de meeste gevallen wordt het gezwel verwijderd tijdens de chirurgische verwijdering van het weefselmonster. Binnen het klinisch onderzoek wordt bepaald of het weefsel een goedaardige of een kwaadaardige tumor is. Ook wordt de mate van kwaadaardigheid van het gezwel bepaald. Is het een kwaadaardige tumor, dan spreekt de arts van een fibrosarcoom en niet meer van fibromatose.
In het geval van een fibrosarcoom is verder onderzoek nodig. Naast een bloedonderzoek worden ook de inwendige organen onderzocht om de verdere behandeling zo goed mogelijk te kunnen plannen. Beeldvormende technieken zoals magnetische resonantie beeldvorming (MRI) of computertomografie (CT) kunnen aantonen of het gezwel zich al heeft verspreid of zelfs is uitgezaaid.
Hoe wordt fibromatose behandeld?
Het type behandeling hangt af van waar de fibromatose zich bevindt, of en welke symptomen het veroorzaakt, en hoe snel het groeit. In de regel kan chirurgische verwijdering van fibromatose worden aanbevolen.
Als het een agressieve fibromatose is, kan deze meestal alleen vertragend worden behandeld. Bij chirurgische verwijdering moet ook het gezonde weefsel rond de fibromatose royaal worden verwijderd. Als volledige verwijdering van het zieke weefsel niet mogelijk is, zal in veel gevallen de ziekte zich na verloop van tijd opnieuw ontwikkelen (recidief). In dat geval adviseert de arts meestal aanvullende bestralingstherapie, die plaatselijk wordt uitgevoerd en bedoeld is om de zieke cellen te vernietigen. Net als bij een operatie wordt echter ook het gezonde weefsel door de ingreep beschadigd.
Welke complicaties kunnen optreden bij fibromatose?
Bij sommige patiënten kan fibromatose kwaadaardig blijken te zijn. Concreet betekent dit dat de zieke cellen gezond weefsel verdringen. Dit kan leiden tot uitzaaiingen. Maar het kan ook leiden tot aantasting van organen en in het ergste geval zelfs tot orgaanfalen. Een dergelijk verloop van de ziekte komt bij fibromatose echter vrij zelden voor.