Wat is fibrose?
Fibrose of sclerose is een weefselverandering en wordt gekenmerkt door woekering van bindweefselcellen en collageenvezels. Daardoor lijkt het bindweefsel hard en minder elastisch en vervult het slechts in beperkte mate zijn taken. De ziekte kan zich manifesteren in afzonderlijke weefsels, maar ook in organen en zelfs in hele orgaansystemen.
Welke vormen van fibrose worden onderscheiden?
Artsen maken gewoonlijk onderscheid tussen de twee vormen van fibrose:
- primaire fibrose: Dit is een vrij zeldzame, spontaan optredende fibreuze woekering, d.w.z. een ziekte die zonder herkenbare oorzaak optreedt.
- secundaire fibrose: Deze vorm van fibrose komt vaker voor en beschrijft een vezelproliferatie die wordt uitgelokt door endogene of exogene triggers, zoals ontsteking, infectie of ischemie (verminderde bloedtoevoer naar het weefsel).
Fibrose, die zich in organen manifesteert, kan gepaard gaan met een toenemend functieverlies van het weefsel.
De volgende ziekten van de organen kunnen zich manifesteren door de ontwikkeling van fibrose :
- endomyocardiale fibrose: beschrijft een verdikking van de spierwand van het hart (myocardium), die kan bijdragen tot een verstijving van de hartspier. Endomyocardiale fibrose treft vooral de hartkamer (diastole).
- Hemochromatose: Dit is een ijzeropslagziekte waardoor het lichaam overladen raakt met ijzer. De afzetting van overtollig ijzer in organen en weefsels kan leiden tot schade.
- Hedinger syndroom: komt voor door het zogenaamde carcinoïdesyndroom en beïnvloedt en kan leiden tot tricuspidalis regurgitatie van de rechterkamer.
- H63D-syndroom: berust op de mutatie van het HFE-gen en kan verschillende ziektebeelden veroorzaken.
- Capsulaire fibrose: kan optreden als gevolg van het inbrengen van een borstimplantaat en beschrijft het ontstaan van een hard bindweefselachtig kapsel, dat soms pijnlijk is.
- Leverfibrose: draagt bij tot de ontwikkeling van cirrose, waarbij het weefsel knoestig en hard wordt en strak samentrekt , waardoor de lever kleiner wordt. Actieve levercellen worden verplaatst, waardoor het orgaan zijn functie verliest en zich bijvoorbeeld kan uiten in het vasthouden van vocht in de buik. In het ergste geval verliest de lever zijn volledige functie, wat leidt tot de zogenaamde fatale coma hepaticum.
- Longfibrose: is in de meeste gevallen het gevolg van een chronische ontsteking en kan merkbaar worden door kortademigheid en/of een droge hoest. In het ergste geval leidt longfibrose tot volledig functieverlies van de longen.
- Mediastinale fibrose: meestal asymptomatische ziekte waarbij er sprake kan zijn van een granulomateus ontstekingsproces in het mediastinum.
- Osteomyelofibrose: beschrijft een pathologische verandering in het beenmergweefsel, die leidt tot stoornissen in de bloedvorming.
- retroperitoneale fibrose: is een chronische ontstekingsziekte van de achterste buikholte, die vrij zelden voorkomt.
- Skelerodermie: is een verharding van de huid veroorzaakt door een chronisch ontstekingsproces in het vaat- en bindweefselsysteem . Skelerodermie uit zich door beperkte beweging van de vingers, wat verklaard kan worden door de toenemende verdikking van de huid. Slikproblemen kunnen ook het gevolg zijn van een verlies aan elasticiteit van de slokdarm. Als skelerodermie ook de inwendige organen aantast, kan het leiden tot nier- of longinsufficiëntie.
Door de woekering van bindweefselcellen (fibroblasten) en de opslag van collageen kan het orgaan volledig zijn functie verliezen, wat in het ergste geval zelfs tot de dood van de patiënt kan leiden.
Hoe ontstaat fibrose?
Een fibrose ontwikkelt zich volgens ongeveer dezelfde fysiologische processen van littekenvorming. Hier komen als gevolg van weefselschade macrofagen (witte bloedcellen) vrij, die groeifactoren en verschillende cytokinen (eiwitten die een belangrijke rol spelen in de afweer ) afscheiden. Deze activeren op hun beurt cellulaire signalering. Deze activeren op hun beurt cellulaire signaalwegen, die leiden tot een toename van fibroblasten, of myofibroblasten . Hun taak is collageen en glycosaminoglycanen te produceren, die op deze manier de extracellulaire matrix van het aangetaste weefsel verdichten. Terwijl het littekenvormingsproces op een gegeven moment voltooid is, is er geen einde aan de vorming van fibrose . Dit heeft weer tot gevolg dat steeds meer weefsel wordt verplaatst of vervangen door de vezelproliferatie.
Hoe ontstaat fibrose?
Fibrose wordt vaak veroorzaakt door chronische ontsteking of overmatige wondgenezing. Daarnaast kunnen allerlei auto-immuunziekten zoals lupus erythematosus, maar ook vasculaire ontstekingen en/of reumatische aandoeningen de inwendige organen aantasten en bijdragen tot het ontstaan van fibrose aldaar.
Wat zijn de symptomen van fibrose?
De symptomen van fibrose zijn afhankelijk van het type fibrose.
Hoe wordt fibrose behandeld?
Er zijn nog geen behandelingen die de gerichte woekering van bindweefsel kunnen stoppen. Wel kunnen de volgende medicijnen worden gegeven om de chronische ontsteking te remmen en de ontwikkeling van fibrose te vertragen:
- Glucocorticoïden,
- Immunosuppressiva,
- niet-steroïde ontstekingsremmers
Daarnaast kunnen acetylsalicylzuur, calciumantagonisten en prostacyclines de microcirculatie verbeteren.
Alle geneesmiddelentherapieën moeten echter gedurende langere tijd worden toegediend en kunnen ook ongewenste bijwerkingen hebben.
In het algemeen hangt het type behandeling voor fibrose altijd af van de onderliggende ziekte .
Wat is de prognose voor fibrose?
Omdat fibrose niet volledig kan worden genezen, is het des te belangrijker dat de ziekte zo vroeg mogelijk wordt behandeld om de schade van de ziekte zo klein mogelijk te houden. Als fibrose pas in het eindstadium wordt vastgesteld, kan orgaantransplantatie nog een optie zijn. Als fibrose onbehandeld blijft, is de ziekte altijd fataal. Met de juiste behandeling kan het verloop van de ziekte worden vertraagd. In het algemeen hangt de prognose van fibrose altijd af van verschillende factoren, maar de ziekte heeft meestal zeldzaam gunstige vooruitzichten.