Wat is een granolumatoïde ontsteking?
Dit is een vorm van chronische ontsteking, waarbij deze gekenmerkt wordt door het ontstaan van kleine granulomen, verzamelingen van cellen. Granulomateuze ontsteking kan een niet-infectieuze of een infectieuze oorzaak hebben . Als een ziekteverwekker helemaal niet of slecht door het immuunsysteem kan worden vernietigd, ontstaat bij infecties vaak een granulomateuze ontsteking. In het eerste verloop begint het meestal als een aspecifieke ontstekingsreactie, waarbij in het verdere verloop meestal fibrose ontstaat in het aangetaste weefsel. In dit ontstoken deel van het weefsel worden celophopingen gezien, die granulomen worden genoemd. Deze bestaan uit macrofagen, monocyten en lymfocyten. De granulomen kunnen een centrale necrose hebben, bijvoorbeeld bij tuberculose, of geen centrale necrose, zoals bij sarcoïdose.
Waar komt granulomateuze ontsteking voor?
Granulomateuze ontsteking kan bij allerlei ziekten voorkomen:
- Infectieziekten zoals syfilis, tuberculsoe, leishmaniasis, schistosomiasis,
- Sarcoïdose,
- Ziekte van Crohn,
- Granuloma anulare,
- Granulomatose met polyangiitis,
- Granulomateuze hepatitis.
Wat veroorzaakt granulomateuze ontsteking?
Tot nu toe werd aangenomen dat meerkernige macrofagen ontstaan door fusies van verschillende cellen. Onderzoek heeft echter aangetoond dat deze zogenaamde reuzencellen ontstaan door een gebrekkige celdeling. In dit geval worden het genetisch materiaal en de grootte van de cel verdubbeld, maar de cel deelt zich daarna niet meer. Het lichaam reageert op de genetische schade met deze reuzencellen.
Wat zijn de symptomen van een granulomateuze ontsteking?
De meest voorkomende granulomateuze ontsteking in Duitsland is sarcoïdose, die gepaard gaat met de volgende symptomen:
- Koorts,
- Vermoeidheid en uitputting,
- Gewichtsverlies,
- Pijn in de ledematen,
- Nachtelijk zweten,
Hoe wordt de diagnose granulomateuze ontsteking gesteld?
Als een granulomateuze ontsteking wordt vermoed, is het allereerste wat de arts zal doen de medische voorgeschiedenis opnemen om de klachten e.d. te achterhalen. De volgende baanbrekende stap is een PET- of MRI-onderzoek. De volgende stap is een PET- of MRI-onderzoek. Als de longen zijn aangetast, kan dat met deze onderzoeken onomstotelijk worden aangetoond. Een aantasting van het longparachyma en de lymfeklieren kan worden opgespoord met behulp van een hoge-resolutie computertomografie. Vooral in het geval van sarcoïdose zijn deze beeldvormende methoden onmisbaar, omdat meestal de precieze omvang van de aantasting niet kan worden opgespoord en bewezen door de longfunctie te controleren, vooral als er alleen een fijn nodulair schaduwpatroon aanwezig is. Met behulp van een MRI kan een betrokkenheid van het centrale zenuwstelsel en het hart worden opgespoord en ook in het verdere verloop worden gecontroleerd. De MRI van het hele lichaam kan worden gebruikt om te zoeken naar orgaanbetrokkenheid . Deze kan alle actieve en inflammatoire betrokkenheid in de organen aantonen.
Verder wordt een laboratoriumonderzoek gebruikt. In het laboratorium worden de volgende waarden bepaald:
- Meting van calciumconcentraten in het bloed en de urine,
- Ureum en creatinine in het serum,
- GOT, CPT, gamma-GT, AP.
Hoe wordt een granulomateuze ontsteking behandeld?
Granulomen ontstaan vooral door aanhoudende irriterende stoffen, al dan niet van infectieuze oorsprong. Het lichaam kan deze ontstekingsprikkels niet uitschakelen , dus de huidige behandelstrategie voor niet-infectieuze granulomen is om het immuunsysteem van de patiënt af te remmen . Dit verhoogt echter het risico op infecties. Dit verhoogt echter het risico op infecties enorm. Op basis van bovengenoemd onderzoek hopen wetenschappers nu nieuwe therapiemethoden in gang te kunnen zetten die enerzijds granuloomvorming voorkomen en anderzijds de therapiemethoden voor granulomateuze ontstekingen aanzienlijk verbeteren. Omdat het toedienen van corticosteroïden ernstige bijwerkingen heeft, wordt het aanvankelijk alleen voor de komende 6 maanden gebruikt. In de loop van nog eens 6 maanden wordt de dosis dan geleidelijk weer afgebouwd. Een immunosuppressieve combinatietherapie met methotrexaat en azathioprine kan worden overwogen. Deze worden meestal gebruikt in de therapie om corticosteroïden te sparen. Bij jongere mensen die nog kinderen willen, is dit gebruik echter zeer problematisch. Dat komt omdat het risico op beenmerg- en leverschade aanzienlijk toeneemt, vooral bij langdurige toediening van de middelen. Bij beide middelen kunnen ook gastro-intestinale bijwerkingen optreden. Deze zijn meestal fulminant en treden snel na het begin van de therapie op .
Wat is de prognose voor granulomateuze ontsteking?
De prognose is in de meeste gevallen vrij goed. Zelfs een spontane genezing, vooral bij asymptomatische orgaanaantasting en het Löfgen syndroom, is met 85 % zeer hoog. De meeste spontane genezingen treden op in de eerste zes maanden na het begin van de ziekte. Na het eerste jaar na de diagnose moet een follow-up plaatsvinden met tussenpozen van 3 maanden. Als het beloop goed blijkt te zijn zonder indicatie voor therapie, is het belangrijk om in de verdere 3-5 jaar jaarlijks een controle uit te voeren. Ondanks immunosuppressieve therapie ontwikkelt ongeveer 10% van de getroffenen een progressief verloop van de ziekte. De langdurige toediening van corticosteroïden is een aanzienlijk probleem. Vaak ontstaat daaruit enorme obesitas en als gevolg daarvan de verdere complicaties van het metabool syndroom.
Het sterftecijfer is slechts licht verhoogd bij granulomateuze ontstekingen. Aantasting van het centrale zenuwstelsel en het hart kan tot de dood leiden. In de VS en in Europa wordt ongeveer 3 % van alle longtransplantaties uitgevoerd vanwege granulomateuze ontsteking in de long. De indicatie hiervoor is grotendeels fibrose van de longen ten gevolge van sarcoïdose, pulmonale hypertensie of cysteuze transformatie met mycetomen. Een niet bepaald klein deel van de plotselinge hartdood bij jongeren is te wijten aan sarcoïdose. Als het centrale zenuwstelsel betrokken is, zijn insulten vaak het gevolg. Vooral het ontstaan van een leukoencefalopathie wordt gevreesd, omdat dit meestal fataal is.