Wat is een hibernoom?

Een hibernoom beschrijft een aangeboren, zeldzame goedaardige tumor van het vetweefsel (lipoom) die heel langzaam groeit. Het vormt zich bij volwassenen uit verspreide restanten van het foetale bruine lipoomweefsel van de onderhuid. Een hibernoom ontwikkelt zich meestal in het onderhuidse weefsel of in de musculatuur, bij voorkeur in de luchtpijp of in het mediastinum langs de slokdarm en kan tussen de 5 en 10 cm groot zijn. In zeldzame gevallen kan een hibernoom tot 20 cm groot worden en zich ook in de hals of tussen de schouderbladen vormen. In dat geval veroorzaakt het meestal pijn door de druk ervan. Mannen krijgen vaker hibernomen dan vrouwen. Hibernomen vormen zich vaker dan gemiddeld in het 3e of 4e levensdecennium. Hibernomen komen vrijwel nooit voor bij kinderen.

Welke vormen kan een hibernoom aannemen?

Een hibernoom ontstaat uit cellen met een grote cytoplasmatische ruimte, die rijk zijn aan glycogeen (in de cel opgeslagen koolhydraat ) en fosfolipide. De volgende vier tumorvormen worden onderscheiden :

• typisch hibernoom: gekenmerkt door de verschillende graden van differentiatie. Het typische hibernoom verschijnt als een uniforme, ronde of ovale cel met prominente randen, die wordt afgewisseld met grof gemultivacueerde vetcellen en vormt de meest voorkomende variant van hibernomen, die 82 procent van alle ziektegevallen uitmaakt.
• myxoid hibernoma: dit is een losse, basofiele matrix met schuimende histiocyten (cellen van bindweefsel) en dikke vezelige septa. Het myxoïde hibernoom komt vooral voor bij mannen in het hoofd-halsgebied.
• spindelcel hibernoom: is een mengvorm van een spindelcel lipoom en een hibernoom, die slechts in 2 procent van alle gevallen ontstaat en daarmee verreweg de zeldzaamste variant van hibernomen is.
• lipoomachtig hibernoom: bestaat uit geïsoleerde hibernoomcellen en verschijnt meestal op het bovenbeen.

Waardoor ontstaat een hibernoom?

Een hibernoom ontstaat uit bruin vetweefsel. De functie van bruin vetweefsel is het verbranden van vet zonder rillen, de zogenaamde thermogenese. Bij thermogenese gaat het om de vetzuurafhankelijke ontkoppeling van adenosinetrifosfaat (ATP). Dit gebeurt via het ontkoppelingseiwit UCP1 in de mitochondriën. Gewoonlijk hebben zuigelingen bruine vetophopingen, en daarom wordt aangenomen dat deze op volwassen leeftijd meestal vanzelf verdwijnen. Bij sommige volwassenen kan echter de aanwezigheid van bruin vet worden vastgesteld . Als dit bruine vet voortdurend groeit, kunnen er hibernomen uit ontstaan.

Inmiddels hebben artsen kunnen vaststellen dat de ontwikkeling van een hibernoom in sommige gevallen samengaat met chromosoomherschikkingen in de lange arm van chromosoom 11. Daarnaast wordt ook het verlies van de AIP- en MEN1-genen beschouwd als een essentiële oorzaak voor het ontstaan van een hibernoom.

Wat zijn de symptomen van een hibernoom?

Een hibernoom is meestal asymptomatisch. In sommige gevallen kan een hibernoom pijn en/of uitval van zenuwen en bloedvaten veroorzaken door de plaatselijk optredende compressie van het omringende weefsel. Dit is meestal het geval wanneer hibernomen klinische betekenis krijgen door hun groei in omvang en druk gaan uitoefenen op het omliggende weefsel. Ook kunnen hibernomen zich manifesteren door een chronische ontsteking in de vorm van lymfocyten.

Waar ontstaan hibernomen bij voorkeur?

De langzaam voortschrijdende, groeiende, pijnloze massa van een hibernoom vormt zich vooral op de dij, schouder, rug, borst en nek, maar ook op de armen en het gebied achter het buikvlies (retroperitoneum). Daarnaast kan een hibernoom ook voorkomen op het strottenhoofd, op het borstvlies, in het bekkengebied en op de vulva of het scrotum. Bijna 10 procent van alle hibernomen zijn intramusculair.

Hoe wordt een hibernoom gediagnosticeerd?

Omdat hibernomen meestal asymptomatisch zijn, worden ze vaak pas na jaren als incidentele bevindingen gediagnosticeerd. Dit kan bijvoorbeeld gebeuren via de gebruikelijke beeldvormende procedures zoals een röntgenonderzoek. Bij een magnetische resonantie beeldvorming (MRT) met contrastvloeistof manifesteert het hibernoom zich door karakteristieke kenmerken, zoals een goed gedefinieerd, dun kapsel, dat doortrokken is van voedselvaten. Als het hibernoom wordt gediagnosticeerd met positronemissietomografie (PET), manifesteert het zich als een grote, goed gedefinieerde laesie. Voor een definitieve diagnose is echter histologisch onderzoek nodig, bijvoorbeeld door het nemen van een weefselmonster (biopsie) en onderzoek in het laboratorium. In deze biopsie verschijnt het hibernoom als een ingekapselde, rubberachtige massa die geel tot roodbruin verkleurt als hij wordt doorgesneden.

Voor een betrouwbare diagnose is het belangrijk dat het hibernoom duidelijk wordt onderscheiden van andere goedaardige tumorvormen . Daartoe behoren lipomen, maar ook andere tumorvormen. Daartoe behoren lipomen, maar ook hemangiomen en angiolipomen.

Hoe wordt een hibernoom behandeld?

Voor de behandeling van een hibernoom wordt meestal geprobeerd de tumor operatief te verwijderen. Dit is echter alleen nodig als de patiënt pijn voelt. Als het hibernoom asymptomatisch is , is behandeling zelden nodig omdat de tumor bijna nooit degenereert . Als de tumor tijdens een operatie volledig kon worden verwijderd , zijn er meestal geen recidieven.

Welke complicaties kunnen optreden bij een hibernoom?

Een snelgroeiend hibernoom dat ook de neiging heeft om naburige structuren te infiltreren kan tot complicaties leiden. Ook kunnen dit soort hibernomen druk uitoefenen op de zenuwen, met als gevolg een neuropathische pijn.

Wat zijn de prognoses voor een hibernoom?

Als de tumor niet volledig operatief is verwijderd, is er kans op een lokaal recidief. Omdat in de literatuur tot nu toe geen enkel geval van uitgezaaid hibernoom is beschreven, is de prognose vrij gunstig.