Wat is een liposarcoom?

Een liposarcoom of lipomateuze tumor is een kwaadaardige kanker van het vetweefsel (neoplasie), die vaker voorkomt bij mannen boven de 50 jaar. Liposarcomen maken tussen de 15 en 20 procent uit van alle kwaadaardige tumoren van de weke delen, d.w.z. alle niet-botachtige structuren van het menselijk lichaam, en ontstaan vooral op de dijen, op de rug en achter het buikvlies (retroperitoneum). Liposarcomen veroorzaken meestal geen pijn. Tussen 82 en 86 procent van alle blanken ontwikkelt een liposarcoom.

Hoe ontstaat een liposarcoom en wat zijn de kenmerken ervan?

Artsen zijn het nog steeds niet eens over de oorzaken die bijdragen aan het ontstaan van een liposarcoom. Ze vermoeden echter dat een liposarcoom terug te voeren is op de verandering van enkele genen die in de vetcellen aanwezig zijn. Maar ook voorafgaande bestraling om een eerdere kanker te behandelen, genetische factoren zoals neurofibromatose en/of het Li-Fraumeni syndroom, naast blootstelling aan bepaalde chemicaliën, kunnen bijdragen aan het ontstaan van een liposarcoom. Het ontstaat dan meestal in de vetlaag vlak onder de huid of vormt zich in de zachte weefsels zoals vet, spieren, pezen en/of zenuwen.

Een liposarcoom wordt gekenmerkt door zijn gelige kleur, gelatineachtige structuur en bovengemiddelde grootte, en heeft meestal verkalkingen, afzonderlijke dode cellen (necrose) en/of bloedingen (bloedingen) in het tumorweefsel.

Hoe kan liposarcoom worden voorkomen?

Met name mensen van wie familieleden al weke delen sarcomen of andere soorten kanker hebben ontwikkeld, wordt aangeraden een genetisch onderzoek te ondergaan. Zo kan de arts eventuele gemuteerde genen opsporen en verdere diagnostische stappen in gang zetten als een ziekte wordt vermoed.

Voeding speelt ook een belangrijke rol bij het verkleinen van het risico op het ontwikkelen van een liposarcoom. Vooral de volgende voedingsmiddelen spelen hierbij een rol:

• Kruisbloemige groenten die sulforafaan bevatten, zoals broccoli, bloem-, roos- of groene kool, mierikswortel, rucola of radijs,
• Volkorenproducten met vezels,
• Zwarte komijn en saffraan,
• Multi-aminozuren, die voorkomen in soja,
• Glutaminesupplementen,

Wat zijn de verschillende soorten liposarcomen?

Liposarcomen worden verdeeld in hoog gedifferentieerde, rondcellige, myxoïde en pleomorfe liposarcomen op basis van hun gelijkenis met normaal vetweefsel. Het vaststellen van het exacte type liposarcoom is belangrijk voor de behandeling.

• sterkgedifferentieerde liposarcomen: ontstaan meestal bij oudere mensen en kunnen gemakkelijk verward worden met normaal vetweefsel, of lipomen (knobbels onder de huid). Een hoog gedifferentieerd liposarcoom heeft de neiging om na succesvolle behandeling terug te keren (lokaal recidief), maar niet om uit te zaaien.
• myxoïd liposarcoom: komt het meest voor en heeft vetvacuolen of preadipocyten. Myxoïde liposarcomen zijn laaggradig kwaadaardig (maligne) en hebben een hoge stralingsgevoeligheid. Het heeft de neiging langzaam te groeien, maar kan zich verspreiden naar andere delen van het lichaam. De 5-jaarsoverleving is ongeveer 70 procent. Rondcellig liposarcoom is een agressieve vorm van het myxoïde liposarcoom.
• ronde cel liposarcomen: hebben massa's ronde cellen. Ronde cel liposarcomen zijn zeer kwaadaardig (maligne) en vatbaar voor metastase....
• pleomorf liposarcoom: komt uiterst zelden voor, maar is zeer kwaadaardig (kwaadaardig) en heeft zeer variabel gevormde tumorcellen. Pleomorf liposarcoom verspreidt zich vaak zeer snel en komt vaker voor bij oudere volwassenen. De 5-jaarsoverleving is met 20 procent tamelijk slecht.

Wat zijn de symptomen van een liposarcoom?

Een liposarcoom kan zich uiten door de volgende tamelijk aspecifieke symptomen en kan verschillen afhankelijk van het deel van het lichaam waar het liposarcoom is ontstaan:

• een bult weefsel onder de huid die gestaag kan groeien,
• Zwakte, pijn en/of zwelling in de aangetaste extremiteiten,
• hevige buikpijn die niet weg wil gaan, eventueel met misselijkheid,
• buikzwelling,
• teerachtige ontlasting of bloed bij de ontlasting,
• Constipatie.

Hoe wordt de diagnose liposarcoom gesteld?

Net als andere vormen van kanker wordt de diagnose liposarcoom meestal gesteld door middel van beeldvorming. Dat kan een computertomografie (CT) zijn, een magnetische resonantie beeldvorming (MRI) en een angiografie, of een scintigrafie.

Deze beeldvormingsprocedures helpen de behandelend arts aanvankelijk om te beoordelen hoe ver de tumor is gevorderd. Om het vermoeden van een liposarcoom te bevestigen wordt echter een biopsie genomen.

Hoe wordt een liposarcoom behandeld?

Een liposarcoom kan in het algemeen behandeld worden met een operatie, bestraling of chemotherapie. Afhankelijk van het type liposarcoom kan de therapie verschillen. In de regel wordt echter eerst de tumor met de gezonde celrand operatief verwijderd. De daaropvolgende bestraling is bedoeld om de resterende kankercellen te vernietigen. Als het liposarcoom echter gelokaliseerd is in het hoofd- of halsgebied of de buik, kan de hele tumor meestal niet volledig operatief verwijderd worden. Daarom wordt vóór de operatie bestraling en zo nodig chemotherapie gegeven om de tumor te verkleinen.

Wat is de nazorg van een liposarcoom?

Patiënten hebben meestal last van hun uiterlijk na de behandeling. In de nazorg moet de patiënten daarom geleerd worden hoe ze zelfbewust met hun ziekte kunnen omgaan, ook met inschakeling van een psycholoog. Zo moet worden voorkomen dat de patiënt bijvoorbeeld depressies of andere psychische aandoeningen ontwikkelt.

Verder kan ook de uitwisseling van ervaringen met andere getroffenen nuttig zijn. Nazorg is er dus op gericht om de geestelijke belasting van de ziekte te verminderen.

Wat is de prognose van een liposarcoom?

De prognose van een liposarcoom hangt altijd af van de mate waarin de tumor al is uitgezaaid. Ook is het belangrijk om vast te stellen of het liposarcoom al is uitgezaaid. In het algemeen is de 5-jaarsoverleving in alle gevallen van de ziekte meer dan 80 procent. De prognose voor pleomorf liposarcoom is echter het slechtst. Slechts elke vijfde patiënt overleeft het vijfde jaar nadat de tumor is vastgesteld en behandeld.