Wat is Merkelcelcarcinoom?

De term Merkelcelcarcinoom (MCC) beschrijft een zeldzame en agressieve huidtumor die een hoog recidiefpercentage heeft. Het Merkelcelcarcinoom heeft vaak de neiging uit te zaaien naar de lymfeklieren en/of organen en heeft daarom een hoog sterftecijfer. Het vormt zich bij voorkeur op delen van het lichaam die aan veel licht worden blootgesteld . Lichtgetinte mensen boven de 50 jaar worden bovengemiddeld vaak door de ziekte getroffen. Omdat Merkelcelcarcinoom ondanks chemotherapie en bestraling een hoog recidiefpercentage heeft, zijn de genezingskansen tamelijk ongunstig.

Waardoor ontstaat Merkelcelcarcinoom?

Volgens wetenschappelijke studies is er een nauw verband tussen een Merkelcelcarcinoom en intensieve blootstelling aan UV-straling. Bovendien bleek dat mensen met immunosuppressie een 15 maal zo groot risico hebben op het ontwikkelen van Merkelcelcarcinoom als mensen van dezelfde leeftijd zonder immunosuppressie. Mensen die lijden aan immunosuppressie, d.w.z. een immuunsysteem dat gedurende een bepaalde periode onderdrukt wordt , zijn bijvoorbeeld mensen met een HIV-ziekte of orgaantransplantatiepatiënten.

Naast deze risicofactoren hebben wetenschappers ontdekt dat veel Merkelcelcarcinomen in verband kunnen worden gebracht met het zogenaamde Merkelcel polyomavirus . In bijna 80 procent van alle gevallen kon het Merkelcelpolyomavirus worden aangetoond in het tumorweefsel . Omdat het Merkelcelpolyomavirus echter ook bij gezonde mensen wordt aangetroffen, wordt vermoed dat het samen met andere factoren de ziekte kan uitlokken.

In welke stadia kan Merkelcelcarcinoom worden onderverdeeld?

Voor Merkelcelcarcinoom geldt, net als voor andere vormen van kanker, de gebruikelijke indeling van het tumorstadium volgens de zogenaamde TNM-classificatie. In het algemeen kan het verloop van de ziekte als volgt worden beschreven :

Binnen de eerste twee jaar na de diagnose van de primaire tumor ontstaan de meeste uitzaaiingen. Veel Merkelcelcarcinomen vormen dochtertumoren via het lymfestelsel. Daarom wordt na de diagnose van de primaire tumor een zogenaamde schildwachtklierbiopsie (SLNB) verricht. In ongeveer 30 procent van alle gevallen van de ziekte blijken al uitzaaiingen aanwezig te zijn, wat de genezingskansen aanzienlijk verslechtert.

Hoe is Merkelcelcarcinoom uitwendig te herkennen?

Het Merkelcelcarcinoom verschijnt als een uitwendig glad, pijnloos bultje op het huidoppervlak, dat een ruwe consistentie heeft. Merkelcelcarcinoom komt het meest voor op het hoofd en de hals, maar ook op de armen en benen en minder vaak op de romp . Het is vaak een gladde, pijnlijke knobbel op het huidoppervlak. Vaak zijn dit huidgebieden die bijzonder aan licht zijn blootgesteld. Merkelcelcarcinoom neemt doorgaans een roodachtige, blauwachtige of huidkleurige kleur aan en kan sterk in grootte variëren. Gemiddeld heeft Merkelcelcarcinoom bij de eerste diagnose een diameter van ongeveer 1,7 centimeter. Dit komt overeen met ongeveer een stukje van 10 cent, maar het groeit snel.

Onder het acroniem "AEIOU" , kunnen de typische klinische kenmerken van Merkelcelcarcinoom als volgt worden samengevat:

• A: asymptomatisch,
• E: (snelle) uitbreiding,
• I: immunosuppressie,
• O: oudere (bejaarde) patiënten,
• U: UV-blootgestelde huid (lokalisatie)

Hoe wordt Merkelcelcarcinoom gediagnosticeerd?

Het Merkelcelcarcinoom wordt gediagnosticeerd door middel van een biopsie. Hierbij worden of tumorcellen verwijderd of wordt de huidtumor volledig verwijderd en vervolgens onder de microscoop onderzocht op mogelijke kankercellen . Als uit dit microscopisch onderzoek blijkt dat het inderdaad om een Merkelcelcarcinoom gaat, moeten de lymfeklieren door middel van echografie worden onderzocht op een mogelijke uitzaaiing. Een Merkelcelcarcinoom verspreidt zich namelijk snel via de lymfeklieren.

In ongeveer 20 procent van alle eerste diagnoses kunnen uitzaaiingen naar de lymfeklieren worden ontdekt. Als dit niet het geval is, is het toch raadzaam om de lymfeklier (sentinel lymfeklier) die het dichtst bij de primaire tumor ligt operatief te verwijderen. Daarna moet ook een biopsie worden uitgevoerd . Als deze sentinel lymfeklier niet is aangetast door uitzaaiingen, vergroot dit de kans op genezing aanzienlijk: in dat geval is ongeveer 81 procent van alle patiënten 3 jaar na de diagnose nog in leven. Als er daarentegen wel aanwijzingen zijn voor lymfeklierbetrokkenheid, worden verdere beeldvormende onderzoeken, zoals echografie, MRI of CT, gebruikt om de omvang van de verspreiding van de tumor vast te stellen.

Hoe wordt Merkelcelcarcinoom behandeld?

De behandeling van Merkelcelcarcinoom hangt af van het stadium van de ziekte . Net als bij andere vormen van kanker zijn er drie hoofdtypen behandeling voor Merkelcelcarcinoom:

• chirurgische verwijdering van de primaire tumor,
• radiotherapie,
• systemische tumortherapie in de vorm van immunotherapie en/of chemotherapie.

 
Bij een Merkelceltumor wordt, indien mogelijk, geprobeerd de tumor volledig te verwijderen met een grote veiligheidsmarge voor het gezonde weefsel . Afhankelijk van hoe vroeg het Merkelcelcarcinoom is gediagnosticeerd en of het volledig kon worden verwijderd, zijn de kansen op genezing groter. Als de sentinel lymfeklier en/of de omliggende lymfeklieren zijn aangetast, moeten deze ook operatief zo volledig mogelijk worden verwijderd.

Bestralingstherapie kan adjuvant worden gegeven, d.w.z. als ondersteunende maatregel na de operatie, en heeft tot doel de kans op terugkeer van de tumor te verkleinen. Eventueel nog aanwezige tumorcellen moeten door de bestraling worden gedood.

Als de ziekte al ver gevorderd is op het moment van de diagnose of als er verre uitzaaiingen zijn, komt een operatie gevolgd door radiotherapie meestal te laat. Om de patiënt toch in staat te stellen een leefbaar leven te leiden , kan het immuunsysteem van de getroffenen worden gestimuleerd door stimulerende antilichamen, de zogenaamde checkpointblokkers . Als de ziekte vordert, kan ook een chemotherapie nuttig zijn en als combinatietherapie van verschillende chemotherapeutische middelen worden toegediend. Hoewel veel patiënten aanvankelijk meestal positief reageren op chemotherapie, is dit effect meestal niet langdurig.

Wat is de nazorg voor Merkelcelcarcinoom?

Merkelcelcarcinomen hebben de neiging zich snel opnieuw te vormen, daarom wordt na een succesvolle behandeling nauwgezette controle met tussenpozen van elke drie maanden aanbevolen. Na drie jaar kunnen de behandelingen met tussenpozen van een half jaar plaatsvinden. Naast de regelmatige controle door de arts moeten de patiënten hun huid echter steeds opnieuw zelf onderzoeken. Ook is het raadzaam contact met directe UV-straling te vermijden .