Wat is nefroblastoom?

Nefroblastoom, ook wel Wilms-tumor genoemd, is een vaste kwaadaardige tumor van de nieren. Het is genoemd naar de Heidelbergse chirurg Max Wilms, die deze ziekte rond 1900 uitvoerig beschreef. De tumor ontwikkelt zich door een degeneratie van weefsel, is samengesteld uit verschillende soorten weefsel en lijkt op embryonaal nierweefsel. In de meeste gevallen worden onrijpe voorlopercellen van de nieren in de tumor aangetroffen. Er kunnen echter ook weefseltypen als spierweefsel, kraakbeenweefsel, epitheelweefsel en bindweefsel in de tumor aanwezig zijn. Een kwaadaardig nefroblastoom wordt ook wel een gemengde tumor genoemd.

Hoe gevaarlijk is een nefroblastoom?

Door zijn snelle groei en neiging om al heel vroeg uitzaaiingen te vormen, maakt een nefroblastoom uiterst gevaarlijk. In Duitsland heeft ongeveer 15 % van de mensen met de ziekte al uitzaaiingen gevormd bij de diagnose. Deze komen vooral voor in de lymfeklieren, de directe omgeving van de nieren en in de longen. Maar in individuele gevallen zijn ook uitzaaiingen mogelijk in de lever en, bij zeer vergevorderde ziekte, ook in de botten, buiten de buikholte en in het centrale zenuwstelsel. Bij ongeveer 5 % van de kinderen met nefroblastoom zijn vanaf het begin beide nieren aangetast .

Wat zijn de symptomen van nefroblastoom?

In het begin vertoont nefroblastoom geen symptomen of pijn. Aangetaste kinderen hebben meestal last van een dikke en uitpuilende buik, die vaak verkeerd wordt ingeschat als een teken van goede voeding. Bij ongeveer 10 % palpeert een kinderarts tijdens een preventief onderzoek de buiktumor zonder dat er andere symptomen aanwezig zijn. Buikpijn of bloederige urine zijn bijvoorbeeld de eerste symptomen van de ziekten, maar komen slechts zelden voor. Zelfs nieuwe pijn in de rug kan echter een aanwijzing zijn voor een nefroblastoom. Net als spijsverteringsstoornissen, gewichtsverlies, koorts en hoest, die veroorzaakt wordt door longmetastasen, kunnen symptomen zijn van een tumor in de nier.

Hoe wordt de diagnose nefroblastoom gesteld?

Als de arts of kinderarts tekenen van een nefroblastoom vindt in de ziektegeschiedenis of tijdens het lichamelijk onderzoek, wordt de getroffen persoon opgenomen in een ziekenhuis dat bekend is met niertumoren. Als een tumor in de nier wordt vermoed, zijn veel verschillende onderzoeken nodig, zoals CT en MRI, maar ook een scintigrafie, ten eerste om een definitieve diagnose te kunnen stellen en ten tweede om uit te zoeken om welke vorm van de ziekte het precies gaat. Het is ook essentieel om uit te zoeken hoe ver de tumor al is uitgezaaid. Dit is onmisbaar om duidelijkheid te krijgen over een optimale behandeling en de prognose van de patiënt.

In welke stadia wordt een nefroblastoom ingedeeld?

Een nefroblastoom kan worden ingedeeld in de volgende vijf stadia:

• Stadium I: Het tumorkapsel is nog niet overschreden en de tumor is beperkt tot de nier. De tumor kan volledig worden verwijderd .
• Stadium II: De tumor kan volledig worden verwijderd. De tumor overschrijdt het tumorkapsel. De lymfeklieren zijn nog niet aangetast .
• Stadium III: De tumor kan niet meer volledig worden verwijderd, regionale lymfeklieren zijn aangetast of de weefselstructuur van de tumor is gescheurd. Er zijn echter geen verre uitzaaiingen.
• Stadium IV: Er zijn verre uitzaaiingen aanwezig in de lever, longen, botten en/of hersenen.<(li>
• Stadium V: Bilateraal nefroblastoom is aanwezig.

Hoe wordt nefroblastoom behandeld?

Meestal wordt eerst gestart met chemotherapie, die bedoeld is om de tumor te laten krimpen, zodat hij daarna gemakkelijker verwijderd kan worden. Bij sommige patiënten, vooral bij wie de tumor nog vrij klein is, begint de therapie met een operatie. Het doel van de operatie is de tumor en eventueel ook de uitzaaiingen te verwijderen. In de regel wordt een succesvolle operatie gevolgd door chemotherapie. Afhankelijk van het stadium van de tumor of in het geval van uitzaaiingen kan aanvullende bestraling nodig zijn. Welke therapiestrategie wordt toegepast wordt per geval besloten en hangt af van de resultaten van het histologisch onderzoek van de tumor.

Wat is de prognose voor nefroblastoom?

De prognose voor kinderen en adolescenten is zeer goed. Meer dan 90 % van de patiënten kan op lange termijn genezen worden dankzij moderne onderzoeksmethoden en combinatietherapieën. De prognose hangt echter altijd af van het soort tumor en hoe ver deze is gevorderd op het moment van de diagnose . Gesteld kan worden dat hoe eerder het nefroblastoom wordt ontdekt en hoe minder kwaadaardig het is , hoe groter de kans op genezing. Bij patiënten met een niet-gemetastaseerd nefroblastoom is de kans op genezing meer dan 90%. Bij patiënten met een uitgezaaide en zeer kwaadaardige tumor is de genezingskans beduidend minder dan 90 %.

Wat is de vervolgbehandeling voor nefroblastoom?

Een vervolgbehandeling van de niertumor is niet alleen noodzakelijk voor kinderen, maar voor alle patiënten. Als de tumor operatief verwijderd kon worden, zorgen de oncologiespecialisten meestal voor de vervolgbehandeling. De aard en omvang van de vervolgbehandeling hangt vooral af van het stadium van de tumor. De controleonderzoeken van een nefroblastoom zijn essentieel om een recidief in een vroeg stadium te kunnen ontdekken . Herhaling van de kanker komt vooral in de eerste twee jaar voor. Regelmatige onderzoeken omvatten sonografie. Maar ook regelmatige röntgenonderzoeken van de longen maken deel uit van de nazorg. Als er na vijf jaar geen uitzaaiingen in de longen zijn, wordt de patiënt als genezen beschouwd. Vanaf dat moment hoeven er geen controles meer plaats te vinden.

Hoe kan nefroblastoom voorkomen worden?

De oorzaken van nefroblastoom zijn nog volledig onbekend. Omdat de tumor vooral bij kinderen voorkomt, moet worden opgehelderd of er genetische aanleg is die de ziekte in de hand kan werken, waaronder het Beckwith-Wiedemann syndroom.