Wat is een neurilemmoom?

Een neurilemmoom, ook wel schwannoom genoemd , is een goedaardige ingekapselde tumor van het perifere zenuwstelsel. Het is de meest voorkomende soort tumor van de perifere zenuwen en vormt samen met neurofibromen ongeveer 65 procent van alle neurogene tumoren. Een neurilemmoma groeit vrij langzaam en ontstaat uit de Schwann-cellen van het zogenaamde neuroectodermale neurilemma. In minder dan één procent van alle ziektegevallen kan een neurilemmoma ontaarden en kwaadaardig (maligne) worden. Een bovengemiddeld aantal neurilemmomen ontwikkelt zich tussen de 20 en 50 jaar, maar ze kunnen in elke leeftijdsgroep ontstaan.

Hoe ontstaat een neurilemmoom?

Een neurilemmoom ontwikkelt zich uit Schwann cellen. Dit zijn zogenaamde gliacellen die in een spiraal rond het verlengde van de zenuwcellen groeien. De Schwann-cellen vormen zo een elektronische isolatielaag die de snelheid van de signaaloverdracht verhoogt. Een neurilemmoom tast de werking van de aangetaste zenuw aan.

Waar komen neurilemmomen voor?

Neurilemmomen ontstaan bij voorkeur in de perifere zenuwen van het hoofd- en halsgebied en de strekkers (spiergroep) van de extremiteiten. Ongeveer 3 procent van alle neurilemmomen komt voor in de oogkas (orbita). Het is echter ook mogelijk dat ze ontstaan vanuit de huid, de ruggenmergzenuwen of de hersenzenuwen. Als met name de 8e hersenzenuw is aangetast, spreken artsen van een zogenaamd acusticus neuroma. In het algemeen kan gezegd worden dat neurilemmomen steeds vaker de gevoelszenuwen aantasten, maar zeldzamer kunnen ze ook de motorische en autonome zenuwen aantasten. Als ze niet voorkomen als neurofibromatose, zijn neurilemmomen meestal solitair en groeien ze in de loop der jaren. In veel gevallen gedragen ze zich asymptomatisch. In veel gevallen gedragen ze zich asymptomatisch totdat een bepaalde tumorgrootte is bereikt.

Wat zijn de symptomen van een neurilemmoom?

De symptomen van een neurilemmoom kunnen sterk variëren, afhankelijk van de plaats van de tumor. Een typisch symptoom van een neurilemmoom is echter het uitsteken van een of beide ogen uit de oogkas (expohthalmos). Daarnaast kunnen de tumoren cystevorming, bloedingen en/of verkalkingen veroorzaken door hun dicht op elkaar staande Schwann-cellen (palissadevorm). Verder kan, afhankelijk van de grootte van de tumor, toegenomen pijn en/of zenuwverlies optreden.

In sommige gevallen kan het ook gebeuren dat de zenuw uit wiens Schwann-cellen het neurilemma is ontstaan niet meer functioneel is. Verlammingsverschijnselen zijn hiervan het gevolg. Het is gebruikelijk dat de symptomen van een neurilemmoom zich na verloop van tijd openbaren en in intensiteit toenemen, afhankelijk van de grootte van de tumor .

Tot welke complicaties kan een neurilemmoom leiden?

Terwijl kleinere neurilemmomen vaak asymptomatisch zijn, kunnen grotere neurilemmomen naburige zenuwen verdringen en zo gezondheidsklachten veroorzaken. Zo kan een neurilemmoom van de lendenwervelkolom, als het groot genoeg is, chronische rugpijn veroorzaken, die zelfs kan uitstralen naar de benen . Als de tumor blijft groeien, kan hij ook leiden tot spierzwakte van de aangetaste zenuw. Langdurige pijn, maar ook gevoelsstoornissen kunnen het gevolg zijn.

Gaat het daarentegen om een neurilemmoom in het wervelkanaal, dan kan paraplegie optreden, omdat hier door de nauwe ruimte een verplaatsing van de naburige zenuwen tot functieverlies kan leiden . Neurilemmomen in de vingers of hand kunnen tintelingen en/of gevoelloosheid veroorzaken door de beknelling van de aangrenzende zenuwen. Neurilemmomen die de gehoorzenuwen aantasten kunnen leiden tot gehoorverlies, doofheid, duizeligheid en/of oorsuizen .

Omdat een neurilemmoom een tumor is, moeten de hier beschreven symptomen zo snel mogelijk door een arts worden opgehelderd. Dit geldt des te meer als de mobiliteit beperkt is en er algemene stoornissen van het organisme zijn.

Hoe wordt een neurilemma gediagnosticeerd?

Op grond van de klachten kunnen neurologen meestal al inschatten wat de oorzaken van de zenuwklachten zijn. De gebruikelijke diagnostische beeldvormingsprocedures, zoals een magnetische resonantie beeldvorming (MRI), kunnen de tumor zichtbaar maken. Tenzij het nog om een relatief kleine tumor gaat die asymptomatisch is, is het niet altijd mogelijk om hem met diagnostische beeldvorming op te sporen.

Hoe wordt een neurilemmoom behandeld?

Een neurilemmoom hoeft niet altijd onmiddellijk behandeld te worden. Omdat het een vrij langzaam groeiende, goedaardige tumor is, kan hij aanvankelijk ook alleen worden waargenomen als hij asymptomatisch is. In het algemeen is het, afhankelijk van de plaats van de tumor, mogelijk om het neurilemmoom operatief te verwijderen. Dit kan enerzijds verdere groei van de tumor voorkomen, maar anderzijds ook de symptomen van het neurilemmoom tegengaan.

Bij een operatie kan het ook nodig zijn om het door de tumor aangetaste deel van de zenuw te verwijderen . Daardoor is het mogelijk dat ook na de operatie de symptomen blijven bestaan door de ontbrekende zenuwstructuur.

Naast een operatie is ook behandeling met bestraling mogelijk. In dit geval werkt geïsoleerde bestraling in op het aangetaste weefsel en moet leiden tot vernietiging van de tumor . De duur van de behandeling, maar ook de stralingsdosis, moet altijd afhankelijk worden gemaakt van de betreffende tumor .

Wat is de prognose voor neurilemmomen?

Neurilemmomen zijn goedaardige tumoren en daarom is de prognose tamelijk goed. Veel neurilemmomen, zelfs grotere en verder gevorderde tumoren, kunnen zonder problemen operatief verwijderd worden. In een klein aantal gevallen kunnen de hierboven beschreven complicaties ontstaan. Vooral gehoorstoornissen komen vaak voor . Stoornissen van de evenwichtszenuw komen daarentegen minder vaak voor. Als het neurilemmoom door een operatie volledig kon worden verwijderd , vormt het zich meestal niet opnieuw. Neurilemmomen die niet volledig verwijderd zijn, kunnen echter terugkomen.