Wat is neuroblastoom?

Neuroblastoom is de tweede meest voorkomende kinderkanker in Duitsland. In de regel ontstaat een neuroblastoom in de wervelkolom, in het bijniermerg, maar ook in de zenuwplexussen rechts en links van de wervelkolom, meestal ter hoogte van de buik of ter hoogte van het bekken, de hals en/of de borstkas. Een neuroblastoom vormt zich vanuit het zogenaamde sympathische zenuwstelsel. Dit is verantwoordelijk voor de aansturing van onwillekeurige taken in het lichaam, zoals de hart- en bloedsomloopfunctie, maar ook de energiestofwisseling en de blaas- en darmactiviteit. Op het moment van de diagnose is ongeveer de helft van alle neuroblastomen al uitgezaaid.

Welke soorten neuroblastomen zijn er?

Volgens het "International Neuroblastoma Staging System" (INSS) verdelen artsen neuroblastomen in de volgende vier ziektestadia :

• Stadium I: Het neuroblastoom kan volledig worden verwijderd door een operatie, samen met de aangetaste lymfeklieren, die mogelijk kanker kunnen bevatten. .
• Stadium IIA: Het neuroblastoom is duidelijk afgebakend, maar kan niet volledig worden verwijderd door een operatie . De aangetaste lymfeklieren bevatten geen kanker.
• Stadium IIB: Het neuroblastoom is duidelijk afgebakend en kan zo nodig operatief worden verwijderd . De aangetaste lymfeklieren bevatten kanker.
• Stadium III: Het neuroblastoom kan niet operatief worden verwijderd en is al uitgezaaid naar de lymfeklieren die zich in de buurt van de tumor bevinden of naar andere gebieden. Lichaamsdelen zijn nog niet aangetast .
• Stadium IV: Het neuroblastoom heeft zich ofwel verspreid naar verwijderde lymfeklieren, huidcellen, maar ook naar botten, beenmerg en lever en/of heeft al andere organen aangetast (verre uitzaaiingen).
• Stadium IVS: Dit tumorstadium komt alleen bij kinderen voor

 
De stadia verschillen in de vraag of de tumor al is uitgezaaid en de lymfeklieren heeft aangetast en welke omvang hij al heeft aangenomen. Bovendien wordt eerst beoordeeld of en in hoeverre de tumor operatief moet worden verwijderd . De bepaling van het betreffende tumorstadium bepaalt zowel het type behandeling als de prognose van de ziekte.

Wat zijn de symptomen van neuroblastoom?

In het begin van de ziekte zijn neuroblastomen nauwelijks merkbaar of vertonen ze alleen aspecifieke symptomen, die worden veroorzaakt doordat de tumor de omliggende structuren al heeft ingesnoerd of waarschijnlijk uitzaaiingen de orgaanfuncties aantasten. Afhankelijk van de plaats van het neuroblastoom kunnen verschillende symptomen worden veroorzaakt. Terwijl een neuroblastoom in de borstkas kortademigheid kan veroorzaken, kan een tumor in de buikholte de urinestroom aantasten en zelfs leiden tot verwijding van het nierbekken of de urineleiders (hydronefrose). Een neuroblastoom in het ruggenmerg, dat langs de wervelkolom loopt, kan verlammingsverschijnselen veroorzaken omdat het vaak de zenuwwortels verplaatst.

Als het neuroblastoom al is uitgezaaid, klagen lijders vaak over de volgende symptomen:

• Pijn,
• slechte algemene conditie,
• Lusteloosheid,
• toegenomen zweten,
• Koorts,
• Bleekheid
• Misselijkheid en/of braken,

Hoe wordt de diagnose neuroblastoom gesteld?

Omdat een neuroblastoom niet altijd klachten veroorzaakt, kan het soms worden gediagnosticeerd als een incidentele bevinding, bijvoorbeeld tijdens een routineonderzoek bij . Als de patiënt zich daarentegen met klachten presenteert, wordt na het afnemen van de anamnese een lichamelijk onderzoek uitgevoerd. De arts gaat na of er merkbare veranderingen zijn, bijvoorbeeld in de buik of de hals, die door de tumorgroei verklaard zouden kunnen worden. Ook beeldvormende procedures zoals een echografisch onderzoek (sonografie) kunnen hierbij worden gebruikt .

Daarnaast wordt laboratoriumonderzoek gebruikt om de diagnose neuroblastoom te stellen. De arts zoekt naar zogenaamde tumormarkers in bloed- en urinemonsters , die aangeven dat er sprake is van kanker als de concentratie verhoogd is . De tumormarkers worden ook gevonden in de urine. In het geval van neuroblastoom zijn dat vooral de afbraakproducten van de hormonen catecholamines en het zogenaamde enzym NSE (neuron-specifieke enolase). Als de bloedwaarden ook een verhoogde celstofwisseling laten zien, kan dit een verdere aanwijzing zijn voor een kwaadaardige tumor.

Hoe wordt neuroblastoom behandeld?

Net als bij andere soorten kanker is chirurgie de eerste keus als behandeling voor neuroblastoom. Maar ook therapie met bestraling of toediening van speciale kankermedicijnen, zogenaamde chemotherapeutische middelen, is mogelijk. In individuele gevallen kan ook een stamceltransplantatie worden uitgevoerd en de toediening van geneesmiddelen met retinoïnezuur worden voorgeschreven. Welke therapie in elk geval wordt toegepast hangt af van het stadium van de tumor, maar ook van de algemene toestand en de leeftijd van de patiënt.

Terwijl een operatie erop gericht is om het neuroblastoom zo volledig mogelijk te verwijderen, zonder andere structuren te beschadigen, wordt vervolgens chemotherapie gebruikt om de tumor vóór de operatie te verkleinen (neoadjuvante chemotherapie) of wordt gebruikt om een inoperabele tumor te behandelen. Bij een stamceltransplantatie daarentegen worden gezonde stamcellen uit het beenmerg van de patiënt gehaald en veilig opgeslagen. In de volgende stap worden alle kwaadaardige cellen vernietigd door middel van een hoge dosis chemotherapie . De gezonde stamcellen van de patiënt worden dan via een infuus teruggebracht naar de patiënt, zodat ze zich opnieuw in het beenmerg kunnen nestelen en bloedcellen kunnen vormen. Omdat patiënten tijdens een stamceltherapie bijzonder gevoelig zijn voor ziekteverwekkers, moeten speciale beschermende maatregelen in acht worden genomen.

Wat is de prognose voor neuroblastoom?

De prognose van neuroblastoom hangt altijd af van het stadium van de tumor, maar ook van andere factoren. Vooral jonge mensen met neuroblastoom in een laaggradig ziektestadium (zowel stadium I, II als IVS) hebben meestal een goede prognose. De 15-jaarsoverleving is ongeveer 75 procent bij . Patiënten die deel uitmaken van de hoogrisicogroep hebben daarentegen slechts een 5-jaarsoverleving van 30 tot 40 procent. Vooral bij kinderen ouder dan zes jaar ontwikkelt de tumor zich vrij snel. Bovendien bestaat zelfs bij volledige chirurgische verwijdering het risico dat de tumor zich opnieuw ontwikkelt.