Wat is een osteosarcoom?

Een osteosarcoom is een kwaadaardige botkanker en ontstaat uit de cellen van de basissubstantie van het bot, de zogenaamde botmatrix. Samen met chondrosarcoom ( ) en Ewing-sarcoom is osteosarcoom de meest voorkomende vorm van botkanker en treft het meer dan gemiddeld jongeren en jongvolwassenen. Als de tumor in een vroeg stadium wordt vastgesteld en behandeld, is de ziekte meestal goed te behandelen.

In welke stadia wordt osteosarcoom onderverdeeld?

Net als andere vormen van botkanker wordt osteosarcoom ingedeeld in de volgende stadia volgens het zogenaamde TNM-systeem met betrekking tot de grootte van de tumor (T), de aanwezigheid van lymfeklieruitzaaiingen (N) en andere verre uitzaaiingen (M):

• Tumorgrootte (T): TX (primaire tumor die niet kan worden beoordeeld), T0 (geen teken van een primaire tumor), T1 (tumor die niet groter is dan 8 cm), T2 (tumor die groter is dan 8 cm), T3 (uitzaaiingen)
• Lymfekliermetastasen (N) (Nodi lymphatici): N0 (noch de lokale noch de naburige lymfeklieren zijn door de kanker aangetast), N1 (er zijn regionale lymfekliermetastasen aanwezig), NX (de regionale lymfeklieren kunnen niet worden beoordeeld)
• Afstandsmetastasen (M): M0 (er zijn geen afstandsmetastasen aanwezig), M1 (er zijn afstandsmetastasen aanwezig), M1a (er zijn longmetastasen aanwezig), M1b (er zijn andere afstandsmetastasen aanwezig), MX (beoordeling van afstandsmetastasen is niet mogelijk)

Daarnaast wordt osteosarcoom, net als andere soorten kanker, ingedeeld aan de hand van een zogenaamde gradering. Artsen gebruiken deze term om de volgende pathologische veranderingen in de tumorcellen te beschrijven:

• G1: minder kwaadaardige kankercellen,
• G2: matig kwaadaardige kankercellen,
• G3: kwaadaardige kankercellen,
• G4: zeer kwaadaardige kankercellen,
• GX: kwaadaardigheid van de tumor kan niet worden beoordeeld

Wat zijn de oorzaken van osteosarcoom?

Artsen hebben de precieze oorzaken van osteosarcoom nog niet kunnen ophelderen. Ze nemen echter aan dat genetische factoren, snelle botgroei, vooral op jonge leeftijd, en ook chronische botziekten en bestraling als gevolg van een eerdere kanker een rol kunnen spelen bij het ontstaan ervan.

Hoe manifesteert een osteosarcoom zich?

De eerste tekenen van een osteosarcoom manifesteren zich meestal op de plaats waar de tumor zich bevindt. In veel gevallen kan de tumor van een osteosarcoom pijn doen en opzwellen. De pijn kan in hevigheid toenemen, vooral als het bot wordt belast. De zwelling kan warm aanvoelen en roodheid of een grijzige verkleuring veroorzaken.

Bovendien kan er sprake zijn van beperkte beweeglijkheid, wat vooral voorkomt als de tumor zich bij de gewrichten heeft ontwikkeld. Een typisch teken van osteosarcoom is broze botten. Dit komt doordat bij osteosarcoom de cellen die normaal gesproken het bot zouden vormen, degenereren. Hun ongecontroleerde groei resulteert in instabiel botweefsel dat osteoïd wordt genoemd. In een later stadium van de kanker, als het osteosarcoom al is uitgezaaid, kunnen er ook meer aspecifieke symptomen zijn, zoals koorts, ongewenst gewichtsverlies, vermoeidheid en/of slecht functioneren.

Hoe wordt de diagnose osteosarcoom gesteld?

Vanwege de weinig specifieke symptomen wordt botkanker meestal laat gediagnosticeerd. Dit is meestal het geval als het al is uitgezaaid, dat wil zeggen dat het osteosarcoom zich al heeft verspreid via de bloed- en lymfekanalen in het lichaam.

Voor de diagnose worden de gebruikelijke beeldvormende methoden gebruikt. Deze omvatten röntgenfoto's, computertomografie (CT), magnetische resonantiebeeldvorming (MRI), botscintigrafie of positronemissietomografie (PET). Maar ook een weefselmonster (biopsie) en een bloedonderzoek worden uitgevoerd om een definitieve diagnose te stellen. Hoewel er geen specifieke tumormarkers in het bloed zijn die uitsluitend wijzen op osteosarcoom, kunnen sommige afwijkingen in het bloed artsen aanwijzingen geven over osteosarcoom. Dit zijn bijvoorbeeld de verhoogde enzymen alkalische fosfatase en lactaat dehydrogenase (LDH) in het bloedserum. Omdat deze waarden normaal gesproken zouden moeten dalen tijdens succesvolle chemotherapie, dienen ze ook om het succes van de therapie te controleren.

Hoe wordt een osteosarcoom behandeld?

De behandeling van een osteosarcoom hangt af van de grootte van de tumor, de plaats en het stadium van de kanker. Maar ook de algemene gezondheidstoestand bepaalt de behandeling. De behandeling van een osteosarcoom is altijd afgestemd op de individuele patiënt en bestaat meestal uit chemotherapie en/of radiotherapie en/of chirurgie.

Tijdens de chemotherapie krijgt de patiënt speciale medicijnen om de deling en groei van de snelgroeiende cellen te remmen om te voorkomen dat de kanker zich uitbreidt. Chemotherapie wordt vaak gegeven voordat de tumor operatief wordt verwijderd (neoadjuvante chemotherapie) om de tumor te laten krimpen.

De operatie moet zoveel mogelijk schadelijk weefsel verwijderen en zo min mogelijk gezond weefsel. Het is belangrijk dat er zo mogelijk geen kankercellen achterblijven. Afhankelijk van de ernst van de tumor kan amputatie noodzakelijk zijn. Dit kan bijvoorbeeld het geval zijn als er zeer grote bottumoren in de arm of het been zitten. In dat geval zullen de artsen streven naar een zogenaamde extremiteitsparende operatie. Dit betekent dat het verwijderde botweefsel wordt vervangen door een kunstmatig substituut of door ander bot.

Radiotherapie wordt gegeven als de tumor moeilijk operatief te bereiken is, wat bijvoorbeeld het geval is bij een tumor op de wervelkolom of op de botten van de schedel of het gezicht. Maar radiotherapie kan ook worden voorgeschreven als de tumor niet goed heeft gereageerd op eerdere chemotherapie.

Wat is de prognose voor osteosarcoom?

Zoals bij elke vorm van botkanker zal de ziekte, als ze onbehandeld blijft, binnen enkele jaren fataal worden. Maar zelfs met behandeling wordt de patiënt niet beschouwd als genezen in de ware zin van het woord. Na een succesvolle therapie heeft de patiënt echter een goede kans om lange tijd tumorvrij te blijven. De juiste behandeling kan de tumor dus terugduwen, hoewel de patiënt op elk moment terugvallen of late effecten moet verwachten. Als het osteosarcoom echter al is uitgezaaid, verslechtert de prognose van de patiënt navenant.