Wat is een paraganglioom?

Een paraganglioom is een zeer zeldzame vorm van een tumor die het sympathische of parasympathische zenuwstelsel kan aantasten. De tumor ontstaat meestal uit een hormonaal actieve cluster zenuwcellen die het paraganglion wordt genoemd. Naast het hormoon noradrenaline produceert dit zenuwcelcluster ook dopamine. In 35 tot 40 procent van alle gevallen zijn paragangliomen kwaadaardig en hebben ze de neiging uit te zaaien.

In welke delen van het lichaam vormt een paraganglioom zich bij voorkeur?

Een paraganglioom kan zich vormen in de volgende delen van het lichaam en wordt daarom onderverdeeld in de verschillende vormen van een paraganglioom :

• in het gebied van de schedelbasis (glomus jugulare): Het zogenaamde paraganglioma jugulare ontwikkelt zich voornamelijk in het gebied van de laterale schedelbasis.
• in het middenoor (glomus tympanicum): Het zogenaamde paraganglioma tympanicum ontstaat uit een ganglioom in het middenoor, wordt gekenmerkt door veel vaten en is meestal goedaardig. Bij groei kan de tumor naburig weefsel vernietigen .
• in het halsgebied, vooral in de halsslagader (carotis): Het zogenaamde paraganglioma caroticum ontwikkelt zich in de zogenaamde halsdriehoek, de plaats waar de halsslagader zich vertakt in de buitenste en binnenste halsslagader. Dit type tumor is meestal goedaardig. Het komt echter vaak voor bij gelijktijdige ontwikkeling van kwaadaardige paragangliomen in het buikgebied .
• op de aorta: Het zogenaamde Paraganglioma aorticum groeit meestal snel en houdt een groot risico in als het niet vroegtijdig wordt behandeld.
• (Meestal kwaadaardige) paragangliomen in de borst en buik, die samen kunnen voorkomen met een paraganglioma caroticum.

Hoe ontstaat een paraganglioom?

Een paraganglioom ontstaat meestal als een enkele tumor. Vrij zelden ontstaat een paraganglioom op meerdere plaatsen, zoals bij een paraganglioma caroticum het geval is . Als dit het geval is, wordt het paraganglioom vaak veroorzaakt door genetische factoren.

Waardoor ontstaat een paraganglioom?

Tot nu toe zijn de oorzaken van paragangliomen nog grotendeels onopgehelderd. Omdat ze in verschillende delen van het lichaam kunnen voorkomen, is het vaak moeilijk om slechts één oorzaak aan te wijzen. Als er meerdere paragangliomen voorkomen, is dat meestal het gevolg van verschillende familiesyndromen of eerdere genetische ziekten, zoals een kiembaanmutatie.

Welke symptomen worden veroorzaakt door een paraganglioom?

De symptomen van een paraganglioom hangen altijd af van de precieze plaats van ontstaan. In de meeste gevallen veroorzaakt een paraganglioom echter lange tijd helemaal geen symptomen. Pas bij toenemende omvang kunnen symptomen optreden door aantasting van het omringende weefsel. Afhankelijk van de plaats kunnen de volgende symptomen ontstaan :

• Paraganglioom in het middenoor: naast een pulssynchroon gerinkel in het oor (tinnitus) kan het ook gehoorverlies tot doofheid en/of een gevoel van duizeligheid veroorzaken ,
• Paraganglioom bij de bifurcatie van de halsslagaders in het gebied van de schedelbasis of de hals: kan slikproblemen en heesheid veroorzaken, een pulserende zwelling in het halsgebied, een hangend bovenooglid en/of gerinkel in de oren,
• Paraganglioom in het borst- en buikgebied: kan zich laten voelen door pijn.

 
Als de tumor ook hormonen afscheidt, kunnen de volgende bijkomende symptomen optreden door de hormoonafscheiding van noradrenaline en dopamine:

• Hoge bloeddruk,
• ernstige hypertensieve crises,
• Hartkloppingen (tachycardie),
• Zweten,
• Hoofdpijn,
• Angst,
• Beven,
• Misselijkheid,
• Daling van de bloeddruk (orthostatische hypotensie),
• Zwakte en/of bleekheid,
• ongewenst gewichtsverlies,
• Diabetes mellitus.

Hoe kan een paraganglioom gediagnosticeerd worden?

Omdat een paraganglioom, afhankelijk van de plaats van oorsprong, een hormoon afscheidt , kan de diagnose gesteld worden door de laboratoriumdetectie hiervan . Als er sprake is van een paraganglioom dat geen hormonen produceert, kan de diagnose gesteld worden door de gebruikelijke beeldvormende procedures . Dit kan een computertomografie (CT) scan van het borstgebied of een magnetische resonantie beeldvorming (MRI) scan van het hoofd en de hals en/of de buik omvatten.

Hoe wordt een paraganglioom behandeld?

De eerste keuze van behandeling van een paraganglioom is chirurgische verwijdering van de tumor, als dat mogelijk is . Om ernstige bloeddrukafwijkingen tijdens de operatie, die veroorzaakt kunnen worden door hormoonafscheidingen, te voorkomen, moet de patiënt minstens tien dagen voor de operatie een zogenaamde alfablokkade ondergaan met het middel Dibenzyran. Omdat de chirurgische ingreep, vooral in het hoofd-halsgebied, moeilijk is vanwege het risico van mogelijke zenuwschade, kan een langzaam groeiend paraganglioom aanvankelijk ook alleen medisch worden gecontroleerd. Regelmatige controleonderzoeken moeten de tumorgroei vaststellen . Bestralingstherapie is ook een denkbaar alternatief voor een operatie. In dit geval is het altijd de bedoeling het paraganglioom zo volledig mogelijk te vernietigen.

Is de tumor daarentegen al uitgezaaid, dan kunnen systematische therapieën worden toegepast. Hieronder vallen bijvoorbeeld de zogenaamde radionuclidetherapie, chemotherapie of moleculair gerichte behandelingen. Omdat een paraganglioom een vrij zeldzame vorm van tumor is, is het belangrijk dat voor de behandeling verschillende deskundigen op het gebied van oncologie, endocrinologie (zogenaamde hormoonspecialisten) alsmede radio-oncologen, nucleair geneeskundigen, chirurgen, gastro-enterologen en pathologen worden geraadpleegd om de best mogelijke behandeling te garanderen.

Wat is de prognose van een paraganglioom?

De prognose van een paraganglioom hangt af van verschillende factoren. Behalve van de vraag of de tumor kwaadaardig of goedaardig is, hangt ook af van de grootte van de tumor en de plaats ervan. In ieder geval moet een kwaadaardige tumor zo snel mogelijk behandeld worden . Er moet echter ook worden opgemerkt dat goedaardige tumoren door hun groei het omringende weefsel kunnen vernietigen en de tumor kan, althans in theorie, uitzaaiingen vormen en zo kwaadaardig worden. Hoe eerder de tumor wordt gediagnosticeerd en behandeld, hoe beter de kans op genezing.