Wat is een solitair plasmacytoom?
Solitair plasmocytoom is een vrij zeldzame variant van multipel myeloom, die ongeveer 5 procent uitmaakt van alle plasmacelneoplasma's. . De kans dat mannen een plasmacytoom krijgen is meestal tweemaal zo groot als bij vrouwen, en het treft vaker dan gemiddeld Afro-Amerikanen, en minder vaak Aziaten en eilandbewoners in de Stille Oceaan. De gemiddelde leeftijd waarop de ziekte begint ligt tussen 55 en 65 jaar. In tegenstelling tot multipel myeloom is een solitair plasmacytoom beperkt tot een enkel brandpunt en komen de abnormale plasmacellen niet in het hele beenmerg voor.
Een solitair plasmocytoom, ook wel kortweg plasmocytoom genoemd, beschrijft een plasmacelziekte, die gekenmerkt wordt door de vorming van een enkele bottumor . In de meeste gevallen vormt een plasmacytoom zich in een bot langs de wervelkolom. Het kan echter ook ontstaan in het bekken, de ribben, de bovenste ledematen, het gezicht, de schedel en het dijbeen of borstbeen. Omdat de plaats van vorming van de tumor meestal overeenkomt met de plaats waar de abnormale plasmacel zich in het beenmerg vormde, zijn plasmacytomen in 50 procent van alle gevallen te genezen.
Hoe ontstaat een plasmocytoom?
Een plasmocytoom wordt veroorzaakt door een enkele gedegenereerde plasmacel aan de binnenkant van het bot. Deze abnormale plasmacel is meestal een zogenaamde gedifferentieerde B-cel lymfocyt, die zich in het beenmerg vormt en verspreidt door identieke celtypen te vermenigvuldigen (klonen). Dit kan leiden tot het ontstaan van één tumor (plasmocytoom) .
Wat zijn de oorzaken voor het ontstaan van een plasmocytoom?
Hoewel eerstegraads familieleden, zoals ouders en/of broers en zussen van mensen met een plasmocytoom een hoger risico hebben om de ziekte ook te krijgen, kan plasmocytoom niet beschouwd worden als een erfelijke ziekte in engere zin. De precieze oorzaken die bijdragen aan het ontstaan van een plasmocytoom zijn nog onbekend. Hoewel bekend is dat de degeneratie van een enkele plasmacel bijdraagt aan de vorming van een plasmacytoom, is het onduidelijk waarom deze plasmacel degenereert. Medische deskundigen nemen echter aan dat contact met ioniserende straling, bezol en/of pesticiden de ontwikkeling van de ziekte kan bevorderen. Evenzo kunnen overgewicht (adipositas) en/of chronische infecties de ontwikkeling van een plasmocytoom veroorzaken.
Wat zijn de symptomen van een plasmocytoom?
Een plasmocytoom laat zich meestal voelen door onmiddellijke pijn op de plaats van de tumor. Dit ongemak kan worden verklaard door de vernietiging van de botten die is opgetreden als gevolg van de binnendringende plasmacellen .
Daarnaast kunnen sommige patiënten ook een breuk ontwikkelen op de plaats van de tumor. Vooral patiënten met compressiefracturen in het wervelgebied klagen over vaak optredende hevige krampen en rugpijn.
Hoe wordt de diagnose van een plasmocytoom gesteld?
De bevestigde diagnose van een plasmocytoom wordt gesteld door middel van een biopsie, waarbij een weefselmonster wordt genomen en geanalyseerd in het laboratorium . Daarnaast wordt andere bot- of weke delen betrokkenheid uitgesloten met behulp van andere beeldvormende methoden. Zo kan gebruik worden gemaakt van een botonderzoek, een positron-elektron tomografie (PET) en een computertomografie (CT) of magnetische resonantie beeldvorming (MRI). Het is raadzaam om een PET of een MRI van de hele wervelkolom en/of het bekkengebied uit te voeren om er zeker van te zijn dat er geen abnormale plasmaceltumoren aanwezig zijn.
Naast deze onderzoeksprocedures kan een bloed- en/of urinemonster informatie geven over de vraag of er een plasmacytoom aanwezig zou kunnen zijn. Ten minste bij 30 tot 75 procent van alle patiënten zijn monoklonale eiwitten in het bloed of de urine aanwezig als er tegelijkertijd een solitair plasmocytoom aanwezig is . De zogenaamde monoklonale eiwitten worden geproduceerd door abnormale plasmacellen en kunnen dus wijzen op een plasmocytoom.
Hoe wordt een plasmocytoom behandeld?
Voor de behandeling van een plasmocytoom wordt, indien mogelijk, bestraling gebruikt als primaire vorm van behandeling. Uit onderzoek is gebleken dat in slechts 12 procent van alle gevallen bij patiënten die lokale bestraling kregen, de tumor zich opnieuw ontwikkelde. Daarentegen was dit percentage 60 procent bij patiënten bij wie de tumor niet werd bestraald.
In tegenstelling tot andere tumorvormen is een operatie bij een plasmacytoom zelden nodig . Een operatie wordt meestal alleen uitgevoerd als de tumor structurele instabiliteit of misvormingen in het bot heeft veroorzaakt. Na het succesvol verwijderen van deze misvormingen volgt in de meeste gevallen radiotherapie.
Zogenaamde adjuvante chemotherapie als aanvullende of preventieve maatregel voor een plasmocytoom is volgens studies omstreden. Terwijl sommige studies aantonen dat van adjuvante chemotherapie geen behandelingsresultaten te verwachten zijn, tonen andere studies aan dat adjuvante chemotherapie de mogelijke verdere ontwikkeling van het plasmacytoom tot multipel myeloom vertraagt of zelfs voorkomt.
Wat is de vervolgbehandeling van een plasmacytoom?
Het wordt aanbevolen dat patiënten met een plasmocytoom gedurende een jaar na de behandeling elke vier tot zes maanden hun bloed- en urine-eiwitgehalte en hun creatinine- en calciumgehalte laten controleren. Na een jaar is een jaarlijkse bloed- en urinecontrole meestal voldoende . Als er onregelmatigheden worden gevonden, is een botonderzoek door middel van een PET/CT-scan van het hele lichaam en/of een MRI-scan van de wervelkolom ook nuttig.
Wat is de prognose voor een plasmocytoom?
Bij de prognose van een plasmocytoom spelen een aantal factoren een rol. Deze omvatten bijvoorbeeld het gehalte aan albumine in het bloed. Gemiddeld leven patiënten met een plasmocytoom tien jaar. Bijna 75 procent van alle getroffenen leeft nog vijf jaar, terwijl 45 procent na tien jaar nog in leven is.
In ongeveer 50 tot 60 procent van alle gevallen kan het solitaire plasmacytoom zich ondanks radiotherapie ontwikkelen tot een multipel myeloom (terugkerende vorm).