Wat is een Rathke's pouch tumor?
Een Rathke pouch tumor is een goedaardige ruimte-innemende tumor waarvan de oorsprong ligt in de restanten van de Rathke pouch. De Rathke pouch tumor, in het Duits ook wel Rathke Taschen Tumor genoemd, dankt zijn naam aan de Duitse anatoom Martin Heinrich Rathke. De volgende typen worden onderscheiden:
- De Rathke cyste: deze is gevuld met vocht , omgeven door epitheel en heeft meestal geen klinische betekenis . Afhankelijk van de grootte van de Rathke's cyste zijn echter symptomen van een hypofysetumor mogelijk.
- De colloïde cyste: deze is gevuld met een stroperige slijmerige vloeistof - Het craniofaryngeoom
Hoe vaak komt een Rathke-cyste tumor voor?
Vooral Rathke-cysten worden vaak pas bij toeval ontdekt, hoewel ze helemaal niet zeldzaam zijn . De prevalentie is ongeveer 13-23 %, waarbij vrouwen vaker getroffen worden dan mannen. Dit resulteert in een verhouding van 2:1.
Hoe ontstaat de Rathke's pouch tumor?
De Rathke's pouch is een zogenaamde uitstulping van het dak van de keel. Bij de foetus ontwikkelt de voorste hypofyse zich vanuit deze buidel. Dit is dus geen hersenweefsel, maar heeft net als het CZS een ectodermale oorsprong. In de verdere ontwikkeling wordt dit uitsteeksel gewurgd en verliest zo zijn verbinding met de mondholte. Deze ontstane mondholte vormt de hypofyse. Normaal gesproken vormt het zich weer volledig terug. In zeldzame gevallen kunnen echter afgeleide cysten worden gevonden tussen de Paris intermedia en Paris distalis van de hypofyse. Deze worden dan Rathke-cysten genoemd. Een goedaardige tumor afkomstig uit de zak van Rathke is het craniopharyngeoom.
Wat zijn de symptomen van een Rathke's pouch tumor?
Het meest voorkomende type Rathke's pouch tumor is de Rathke's cyste. Omdat ze meestal erg klein zijn, veroorzaken ze geen symptomen. Als ze echter groeien, kunnen ze druk uitoefenen op de aangrenzende gebieden van de hersenen. Dit kan de volgende symptomen veroorzaken :
- Visusstoornissen en/of ook beperkingen van het gezichtsveld door compressie van de oogzenuwen
- Hormonale onbalans door compressie van de hypofyse
- Bij kinderen kunnen symptomen als pubertas praecox, groeiachterstand en diabetes insipidus optreden.
Hoe wordt een Rathke's pouch tumor gediagnosticeerd?
Op basis van een MRI-beeld met contrastvloeistof is overwegend een kleine Rathke's cyste te zien, die zich in het gebied van de hypofyse bevindt en meestal geen suprasellaire uitbreiding heeft. MRI of MRI is de eerste keus bij de diagnose van de Rathke's pouch tumor. Het MRI-beeld kan belangrijke informatie geven over de omvang van de cyste en de locatie. Als patiënten een grotere cyste hebben, moet een endocrinologische evaluatie worden uitgevoerd, zodat eventuele verstoringen van de hormoonhuishouding kunnen worden gediagnosticeerd en behandeld. Als het MRI-beeld een cyste laat zien die in contact staat met het optisch chiasme, wordt een aanvullend oogonderzoek georganiseerd en uitgevoerd. De oogarts kan het gezichtsveld en de slechtziendheid opsporen en kwantificeren . Deze blijven vaak lange tijd onopgemerkt bij de getroffenen .
Hetzelfde onderzoeksschema wordt ook gegeven en aanbevolen voor colloïde cysten en craniopharyngeoom.
Hoe wordt een Rathke's pouch tumor behandeld?
In het geval van kleine Rathke's cysten die geen symptomen veroorzaken, wordt aanbevolen om de voortgang ervan te controleren met behulp van een MRI met tussenpozen van 6 tot 12 maanden. Deze follow-up is belangrijk om een toename in grootte te kunnen uitsluiten. Bij kleine cysten die kleiner zijn dan 5 mm is geen controle nodig. Tenzij zich symptomen ontwikkelen.
Als een Rathke's cyste echter symptomen en ongemak veroorzaakt, is chirurgische therapie noodzakelijk. In de regel is de chirurgische benadering via een transnasale, transsphenoïdale benadering. De procedure kan microchirurgisch, volledig endoscopisch of endoscopisch geassisteerd worden uitgevoerd. Omdat de wand van de cyste vaak vastzit aan omliggende structuren zoals de hypofysesteel of het optisch chiasme, wordt fenestratie of gedeeltelijke resectie van de cyste aanbevolen.
Ook is chirurgie geïndiceerd als de Rathke's cyste compressie uitoefent op het optisch chiasme en er gezichtsveldstoornissen en/of visusstoornissen zijn. Bij kinderen moet het voordeel worden afgewogen tegen het risico. Als de hoofdpijn zo ernstig is dat de levenskwaliteit van het kind eronder lijdt, is een operatie meestal geïndiceerd. Artsen gebruiken hier het klinisch oordeel. Maar omdat de hoofdpijn bij een derde van alle geopereerde kinderen aanhoudt, moet het besluit tot een operatie met voorzichtigheid worden beoordeeld, alleen al op grond van de symptomen. Als men de resultaten van studies in aanmerking neemt waarin is aangetoond dat ongeveer 31-35 % van de cysten zelfs in omvang regresseerde, d.w.z. kleiner werd, is een conservatieve therapie in de zin van "afwachten en scannen" eerder aan te bevelen.
In het geval van colloïde cysten wordt de bovengenoemde behandeling ook zo aanbevolen. In het geval van een craniophayngeoom , is een operatie altijd de eerste keuze van therapie.
Wat zijn de risico's van een operatie voor een Rathke pouch tumor?
Mogelijke complicaties na resectie van Rathke's cysten worden vooral beschouwd als verstoringen van de hormoonhuishouding en de elektrolytenbalans. Voor het grootste deel zijn deze verstoringen echter slechts tijdelijk. Met het oog op deze verstoringen is nauwkeurige controle van de bloedwaarden en de waterhuishouding na de operatie essentieel. In sommige gevallen is het nodig de hormonen te vervangen door medicijnen . Een Rathke's cyste die terugkomt is niet ongewoon, daarom zal in de meeste gevallen na verloop van tijd opnieuw een operatie moeten worden uitgevoerd.
Wat is de prognose voor een Rathke's buideltumor?
Omdat een Rathke's pouch tumor meestal goedaardig is, is de prognose ook heel goed. Niettemin moet de groei van een Rathke-cyste, een colloïde cyste of een craniopharyngeoom regelmatig worden geobserveerd . Regelmatige beeldvorming door MRI of MRT wordt ook aanbevolen om mogelijke recidieven uit te sluiten.