Wat is rhabdomyosarcoom?
Rhabdomyosarcoom (RMS) is een kwaadaardige kanker en is de derde meest voorkomende soort tumor bij kinderen buiten het centrale zenuwstelsel, die onevenredig vaak voorkomt bij kinderen jonger dan 7 jaar. De tumor komt vaker voor bij kinderen met een lichte huidskleur dan bij kinderen met een donkere huidskleur en treft jongens iets vaker dan meisjes. Het sarcoom ontstaat uit embryonale mesenchymale stamcellen, d.w.z. het voorloperweefsel van de musculatuur. Een rhabdomyosarcoom behoort dus tot de groep weke delen sarcomen en is de meest voorkomende weke delen tumor bij kinderen. Het wordt weer onderverdeeld in embryonaal en alveolair rhabdomyosarcoom. Rhabdomyosarcoom wordt gediagnosticeerd door computer- of magnetische resonantiebeeldvorming en bevestigd door biopsie. De behandeling bestaat vaak uit multimodale therapie, d.w.z. chirurgische verwijdering van de tumor, gevolgd door radiotherapie en/of chemotherapie.
Waar ontstaat een rhabdomyosarcoom overwegend?
In principe kan een rhabdomyosarcoom overal in het lichaam voorkomen waar zich spieren bevinden. Met 35 procent komt het echter vooral voor in het hoofd-halsgebied en hier bij voorkeur in de nasofaryngeale zone. Daarnaast kan ongeveer 25 procent van de rhabdomyosarcomen zich ook ontwikkelen in de urinewegen of genitale organen (urogenitale tractus). Dit is vooral het geval bij baby's en kleine kinderen. Maar rhabdomyosarcoom kan ook de extremiteiten (ongeveer 20 procent) en de romp (ongeveer 20 procent) aantasten. Op het moment van de diagnose is de tumor in 15 tot 20 procent van alle gevallen al uitgezaaid. De long is de meest voorkomende plaats van uitzaaiingen, samen met de botten, het beenmerg en de lymfeklieren. Normaal gesproken veroorzaken uitzaaiingen geen symptomen, zeker niet in de vroege stadia.
Wat zijn de symptomen van rhabdomyosarcoom?
De tumor verschilt in uiterlijk, afhankelijk van waar hij voorkomt. Zo kan een orbitaal en nasofaryngeaal carcinoom tranen en/of oogpijn veroorzaken. Daarnaast zijn een verstopte neus, een verandering van de stem en/of afscheiding van een slijmerige purulente afscheiding ook mogelijke symptomen van een nasofaryngeaal carcinoom.
Genitourinaire carcinomen daarentegen, die meestal voorkomen bij zuigelingen en jonge kinderen, veroorzaken buikpijn, ongemak bij het plassen, tot en met bloed in de urine en/of een tumor in de buikstreek. Carcinomen van de extremiteiten daarentegen manifesteren zich als een uiterlijk zichtbare tumor die bijvoorbeeld op de armen of benen kan verschijnen. Ook de plaatselijke lymfeklieren kunnen door zwelling opvallen.
Hoe wordt de diagnose rhabdomyosarcoom gesteld?
Voor de diagnose van een rhabdomyosarcoom worden eerst de gebruikelijke beeldvormende procedures van een echo-onderzoek en een computer- of magnetische resonantietomografie gebruikt. De laatste procedure is meer geschikt voor het beoordelen van hals- en hoofdtumoren. Voor een bevestigde diagnose zal de behandelend arts echter ook een biopsie en een beenmergonderzoek uitvoeren. Dit is essentieel om het celtype van de tumor vast te stellen en op basis daarvan een beslissing te nemen over de behandeling.
Hoe wordt een rhabdomysarcoom behandeld?
Afhankelijk van de plaats van de tumor en zijn grootte kan een rhabdomyosarcoom in sommige gevallen direct na de diagnose operatief volledig worden verwijderd. Dit wordt vooral aanbevolen als de operatie vrijwel risicoloos is. Soms wordt echter eerst chemotherapie gegeven om de tumor te verkleinen en daarna operatief te verwijderen. Een andere mogelijkheid is radiotherapie.
Kinderen van alle categorieën kunnen behandeld worden met chemotherapie. De meest gebruikte geneesmiddelen zijn actinomycine D (dactinomycine), vincristine, cyclofosfamide, doxorubicine, etoposide en ifosfamide. Tot de nieuwere geneesmiddelen behoren topotecan en irinotecan. Bestralingstherapie daarentegen wordt gegeven aan kinderen die na de operatie nog microscopisch kleine resttumoren hebben. Bestralingstherapie wordt daarom in eerste instantie gereserveerd voor alle kinderen met een intermediair en/of hoog risico.
Wat is de prognose van een rhabdomyosarcoom?
De prognose van een rhabdomyosarcoom hangt niet alleen af van de plaats, maar ook van het type tumor en de algemene gezondheidstoestand van de patiënt. Als de tumor al is uitgezaaid naar uitzaaiingen, neemt de kans op genezing navenant af. Na afweging van al deze prognostische factoren kan de patiënt worden ingedeeld in een lage, gemiddelde of hoge risicocategorie. In het algemeen is de overlevingskans van kinderen in de laag-risico categorie minder dan 90 procent, terwijl die van kinderen in de hoog-risico categorie meer dan 50 procent bedraagt.
Vooral in het hoofd-halsgebied komt rhabdomysarcoom na behandeling vaak terug. In de meeste gevallen vormt de tumor zich dan opnieuw, tenminste in de buurt van de oorspronkelijke tumorplaats, zoals wetenschappers meldden in het wetenschappelijke tijdschrift "European Journal of Cancer". Binnen hun studie verwezen ze naar de gegevens van 165 patiënten die leden aan een gelokaliseerd rhabdomyosarcoom in het hoofd-halsgebied. De leeftijd van alle patiënten bij de eerste diagnose varieerde van enkele maanden tot 25 jaar. In de meeste gevallen had het rhabdomyosarcoom zich ontwikkeld op de wang, kin of neusgaten. Het meeste tumorweefsel had kenmerken die wezen op een tamelijk ongunstige prognose. De meeste patiënten werden behandeld met radiotherapie en/of chirurgie.
Bij ongeveer een kwart van de patiënten regresseerde de tumor binnen vijf jaar na de diagnose. De tumor verscheen vaak in de mondholte, in de parotisklier, de kin, de wang of het neusgat. In de meeste gevallen kwam de tumor ten minste terug in de buurt van de eerste tumorplaats. De vijfjaarsoverleving bedroeg 85 procent. Bij driekwart van alle patiënten was de kanker niet teruggekeerd. De plaats van de oorspronkelijke tumor had geen invloed op het al dan niet terugkeren van de kanker. De auteurs van de studie concludeerden dat de algemene prognose voor kinderen met een rhabdomyosarcoom van het hoofd en de hals tamelijk goed is.