Wat is een schwannoom?
Een schwannoom, ook wel neurinoom genoemd, is meestal een goedaardige tumor van het perifere zenuwstelsel, die meestal vrij langzaam groeit. De tumor vormt zich uit de Schwann-cellen die de zenuwvezels omgeven (de zenuwschede van Schwann). Bij een schwannoom vermenigvuldigen de cellen van de zenuwschede van Schwann zich en vormen zo een knobbeltje, dat diep in de huid of in het onderhuidse vetweefsel zit. Hoe groter een schwannoom wordt, hoe meer pijn het kan veroorzaken. In het ergste geval kan het zelfs leiden tot verlamming van de aangetaste zenuwen. Als een schwannoom zich vormt in de gehoor- of vestibulaire zenuw, is het een zogenaamd akoestisch neuroma, dat ook wel vestibulair schwannoom wordt genoemd.
In het algemeen zijn 8 procent van de intracraniële en 29 procent van de spinale tumoren schwannomen. Ze komen meestal afzonderlijk voor en groeien in de loop der jaren heel langzaam. Vaak vormen schwannomen zich bij voorkeur in de gevoelszenuwen, maar kunnen ook minder vaak de motorische en autonome zenuwen aantasten.
Wat veroorzaakt een schwannoom?
De meeste schwannomen komen sporadisch voor. Concreet betekent dit dat artsen geen precieze oorzaak voor het schwannoom kunnen aanwijzen. Patiënten met het genetische syndroom neurofibromatose type 2 (NF-2) hebben echter een hoger risico op het ontwikkelen van een schwannoom . Door de genetische veranderingen is er geen regulering meer van de celgroei in het zenuwstelsel. Het gevolg is dat de Schwann cellen, die als isolerende mantel voor de zenuwvezels fungeren, zich ongecontroleerd vermenigvuldigen.
Welke soorten schwannomen worden onderscheiden?
Als een schwannoom typische microscopische kenmerken heeft, wordt het conventioneel genoemd. Heeft een schwannoom minder vaak microscopische kenmerken, dan worden histologische subtypen onderscheiden, waarbij aan elk subtype een naam wordt toegekend. Daaronder vallen bijvoorbeeld de volgende subtypen :
- Oude schwannomen:zijn zeer zeldzame, goedaardige tumoren die ontstaan uit de zenuwscheden van de perifere zenuwen. Oude schwannomen komen iets vaker voor bij vrouwen dan bij mannen. Oude schwannomen vertonen een uitgesproken degeneratieve verandering, bijvoorbeeld van vaten op en moeten absoluut onderscheiden worden van maligne criteria.
- epithelioïd schwannoom:dit is een zeldzame, kwaadaardige (maligne) neurogene tumor die ontstaat uit de Schwann-cellen.
- melanotisch schwannoom:is het meest voorkomende type schwannoom en wordt gekenmerkt door zijn polygonale of spoelvormige en tevens epithelioïde tumorgedeelte.
- plexiform schwannoom:is een goed afgebakende en ingekapselde schwannceltumor.
- cellulair schwannoom:Een cellulair schwannoom wordt gekenmerkt door zijn hoge celdichtheid.
Wat zijn de symptomen van een schwannoom?
Een schwannoom uit zich meestal door een ernstige zwelling in de zenuwgang. Als de zwelling wordt gepalpeerd, ontstaat een elektriserend gevoel. Hoe groter de tumor, hoe groter de kans op zenuwverlamming.
In het algemeen echter verschillen schwannomen qua pijnfrequentie en pijnintensiteit afhankelijk van de plaats van de tumor en kunnen ze de volgende verschillende klachten veroorzaken :
- Gevoelloosheid,
- Paresthesie, blaasstoornissen,
- Blaasstoornissen,
- Rectale disfunctie,
- Visuele stoornissen,
- Hoofdpijn
Als de evenwichtszenuwen door het schwannoom zijn aangetast, kan een plotseling gehoorverlies, gerinkel in de oren (tinnitus), een geleidelijke verslechtering van het gehoor en/of een verstoring van het evenwicht optreden.
Is een schwannoom gevaarlijk?
Schwannomen zijn meestal goedaardige tumoren. Slechts in minder dan 5 procent van alle gevallen kan een schwannoom zich ontwikkelen tot een kwaadaardige perifere zenuwschede tumor, een zogenaamde MPNST. Deze tumoren zijn meestal niet alleen erg groot, maar hebben zich ook gedurende vele jaren ontwikkeld en hebben de neiging om uit te zaaien.
Hoe wordt een schwannoom gediagnosticeerd?
Na het klinisch onderzoek van de patiënt wordt de diagnose gesteld met behulp van de gebruikelijke beeldvormingsmethoden, zoals een magnetische resonantie beeldvorming (MRI). Om de definitieve diagnose schwannoom te stellen, wordt meestal een weefselmonster (biopsie) genomen. Onder de microscoop is het schwannoom te zien als een combinatie van spoelcellen en Schwann cellen, die sterk lijken op een normale zenuw.
Hoe wordt een schwannoom behandeld?
Een schwannoom wordt indien mogelijk operatief verwijderd (resectie). Bij goedaardige tumoren kan de zenuwfunctie van de patiënt door zorgvuldige dissectietechnieken meestal behouden blijven. Om het schwannoom te verwijderen wordt de zenuwvezel doorgesneden, die de oorsprong is van de tumor. Op deze manier kunnen alle andere zenuwvezels behouden blijven. Daarna wordt de tumor histopathologisch onderzocht om een eventuele degeneratie uit te sluiten.
Als een operatie niet mogelijk is, kan de tumor ook behandeld worden met bestraling of chemotherapie. Deze vormen van therapie zijn echter meestal niet effectief en daarom worden schwannomen, die klachten veroorzaken, ook behandeld in het kader van pijntherapie .
Wat is het gebruikelijke beloop van een schwannoom?
Het ziekteverloop van een schwannoom kan zich op verschillende manieren manifesteren . De bepalende factoren zijn de leeftijd van de patiënt, zijn symptomen en het type pathologische genmutatie dat verantwoordelijk is voor het ontstaan van het schwannoom.
Bij neurofibromatose van het type 2 (NF2) kunnen de eerste symptomen al in de kindertijd optreden en leiden tot complicaties als verlamming. Hoewel neurofibromatose type 2 in principe niet degenereert, kan het leiden tot beperkingen in de levensverwachting van de patiënt.
In het geval van schwannomatose, d.w.z. de aanwezigheid van meerdere schwannomen, lijdt de getroffen persoon vaak aan chronische pijn en/of gevoelsstoornissen. Een volledige genezing is momenteel noch voor NF2 noch voor schwannomatose mogelijk.
Wat is de prognose voor een schwannoom?
Bij volledige verwijdering van een goedaardig schwannoom is het vrij zeldzaam dat de tumor zich opnieuw vormt (recidief), en daarom zijn de vooruitzichten op volledige genezing zeer goed.