Wat is het Sézary-syndroom?

Sézary syndroom is een vergevorderde, zeldzame leukemische kanker. Het behoort tot een agressieve vorm van het zogenaamde cutane lymfoom. Dit is een kwaadaardige ziekte die zich ontwikkelt vanuit de zogenaamde lymfocyten (cellen van het immuunsysteem) en zowel de huid als het bloed en in sommige gevallen zelfs de lymfeklieren aantast. Sézary syndroom kan leiden tot de ontwikkeling van kankercellen in het bloed, vergrote lymfeklieren en/of uitgebreide laesies of huiduitslag.

Sézary syndroom treft mensen van middelbare en oudere leeftijd meer dan gemiddeld, waarbij mannen vaker worden getroffen dan vrouwen. De ziekte verhoogt het risico op het ontwikkelen van andere kankers of lymfomen. Bovendien kan het Sézary syndroom de functie van het immuunsysteem aantasten en zo de kans op infecties vergroten . Zolang de ziekte snel wordt vastgesteld en behandeld , is het mogelijk de gevolgen van de ziekte te beheersen.

Hoe verschilt het Sézary-syndroom van mycosis fungoides?

Sommige medici menen dat het syndroom van Sézary een verder gevorderd stadium van mycosis fungoides is, terwijl andere medici de twee ziekten als afzonderlijke ziekten beschouwen. Het valt echter nauwelijks te ontkennen dat zowel het syndroom van Sézary als mycosis fungoides in ziektestadium IV vergelijkbare kenmerken hebben, die als volgt beschreven kunnen worden:

• 80 procent van het lichaamsoppervlak heeft uitslag, tumoren of laesies.
• Er is een hoog aantal Sézary-cellen in het bloed.
• Er zijn kankertumoren die zijn uitgezaaid naar de milt, lymfeklieren en ook naar de lever en/of andere organen.

Welke risicofactoren bevorderen de ontwikkeling van het Sézary-syndroom?

Volgens , zijn de precieze oorzaken van het syndroom van Sézary nog onbekend. . Wel is waargenomen dat sommige getroffen mensen een humaan T-cel leukemievirus hebben dat de lymfocyten infecteert . Het is mogelijk dat deze virussen veranderingen in het DNA veroorzaken . Dit betekent echter niet dat het Sézary-syndroom een erfelijke ziekte is. Het wordt namelijk niet doorgegeven van ouders op hun kinderen .

Wat zijn de symptomen van het Sézary-syndroom?

Sézary syndroom kan de volgende verschillende huidproblemen veroorzaken:

• droge, schilferige en/of jeukende huid,
• Huidtumoren,
• verdikte plekken op de huid, vooral op de handpalmen en/of de voetzolen,
• rode uitslag (erythroderma) die het grootste deel van het lichaam bedekt . Het is mogelijk dat minstens 80 procent van het lichaam door deze uitslag is aangetast.

 
Sézary syndroom kan ook de volgende symptomen veroorzaken:

• abnormale nagelgroei,
• Haaruitval (alopecia),
• Naar buiten uitstekende oogleden (ectropion),
• Zwelling door het vasthouden van vocht (oedeem) - dit treft vooral de armen en/of benen,
• opgezwollen lymfeklieren,
• vergrote lever en/of milt,
• Koorts,
• ongewenst gewichtsverlies.

Hoe wordt de diagnose Sézary-syndroom gesteld?

De diagnose Sézary-syndroom kan worden gesteld door een specialist die gespecialiseerd is in lymfomen . Omdat het syndroom van Sézary vrij zeldzaam is, moet een bevestigde diagnose gesteld worden door een hematopaat of dermatopatholoog. De volgende onderzoeken worden uitgevoerd:

• Biopsie: Een weefselmonster van de huid, lymfeklieren en/of het beenmerg wordt genomen om geanalyseerd te worden op tekenen van kanker.
• Bloedonderzoek: Er kan een CBC en/of perifeer bloeduitstrijkje worden afgenomen om het aantal rode bloedcellen, witte bloedcellen, bloedplaatjes en hemoglobine te controleren.
• Immunofenotypering: beschrijft het verzamelen van een bloed- of weefselmonster dat kankermarkers kan aantonen, die aanwezig kunnen zijn op het celoppervlak en kunnen wijzen op een specifiek type lymfoom .
• T-celreceptor (TCR) genherschikkingstest: Dit is een bloed- of beenmergtest die zoekt naar genmutaties die primair de T-celfunctie regelen.

Hoe wordt het Sézary-syndroom behandeld?

Omdat Sézary syndroom meestal niet te genezen is, is de vorm van behandeling palliatief van aard. Dit betekent dat de therapie bedoeld is om de symptomen te verlichten. Hiervoor kunnen de volgende vormen van behandeling gebruikt worden:

• Extracorporale fotoferese (ECP): Hierbij wordt bloed uit het lichaam gehaald en worden de kankercellen behandeld met een medicijn dat de cellen gevoelig maakt voor licht. UV-licht wordt gebruikt om de schadelijke kankercellen te doden voordat het bloed weer naar het lichaam wordt teruggevoerd.
• Immunotherapie of biologische therapie: Hierbij wordt getracht het immuunsysteem van het lichaam te stimuleren om de kankercellen van binnenuit te bestrijden.
• andere vormen van medicamenteuze behandeling: Corticosteroïden kunnen rode of geïrriteerde huidgebieden verlichten en worden toegepast in de vorm van crèmes of zalven . Retinoïde crèmes of gels vertragen de groei van kankercellen. Histon deacetylase-remmers kunnen de deling van tumorcellen stoppen.
• UV-fototherapie (PUVA): Na eerder gebruik van het geneesmiddel psoralenen worden de kankercellen behandeld met de zogenaamde UVA-fototherapie, waarbij ultraviolet licht in het A-gebied (UVA) of in het B-gebied (UVB) wordt gebruikt.
• Radiotherapie: hierbij wordt het hele huidoppervlak blootgesteld aan sterke doses straling.
• Chemotherapie: kan plaatselijk (op de huid) of systemisch (door het hele lichaam) worden gegeven door inname van tabletten.

Wat is de prognose voor Sézary syndroom?

De 5-jaarsoverleving voor Sézary syndroom is iets minder dan 24 procent. Het is te verwachten dat dit overlevingspercentage gestaag zal toenemen door vooruitgang in de medische normen en het gebruik van nieuwere en effectievere behandelingen.