Wat is syringomyelia?

Syringomyelia is een ziekte van het ruggenmerg die vrij zelden voorkomt en ofwel aangeboren ofwel verworven is. Slechts ongeveer acht op de 100.000 mensen ontwikkelen syringomyelia, en mannen zijn meestal vaker getroffen dan vrouwen. Kenmerkend voor syringomyelia zijn enkele of meerdere holtes in het ruggenmerg gevuld met hersenvocht, die spuiten worden genoemd. De spuiten ontstaan vooral in de cervicale wervelkolom of de bovenste thoracale wervelkolom. In sommige gevallen kan een syrinx ook in de onderste hersenstam groeien. Artsen spreken dan van een syringobulbia.

Wat zijn de verschillende vormen van syringomyelia?

Artsen maken onderscheid tussen aangeboren en verworven syringomyelia. Congenitale syringomyelia komt in 50 tot 80 procent van de gevallen voor en wordt veroorzaakt door een misvorming tijdens de embryonale ontwikkeling, een zogenaamde Chiari-malformatie. In dit geval zijn de kleine hersenen en de achterhersenen verplaatst in de richting van het wervelkanaal, waardoor het hersenvocht niet meer vrij kan stromen. Verworven syringomyelia daarentegen kan worden veroorzaakt door een ernstige dwarslaesie, als gevolg van een ontsteking van het hersenvlies of door een tumor in het ruggenmerg.

Wat zijn de symptomen van syringomyelia?

Als de syrinx na verloop van tijd groter wordt, kunnen naburige zenuwbanen worden afgekneld of blijvend beschadigd. Dit kan verschillende symptomen veroorzaken, die meestal beginnen met een verminderde waarneming van temperatuur en pijn, bijvoorbeeld in de handen. Daarna kunnen verdere symptomen optreden, zoals pijn in het schouder-armgebied, stoornissen in de lediging van de blaas en/of darmen, alsmede gevoelsstoornissen. In bijzonder ernstige gevallen kan syringomyelia ook leiden tot verlamming, die vooral vaak in de benen kan optreden. Als syringomyelia een aangeboren vorm is, treden de eerste symptomen meestal op tussen de 20 en 40 jaar.

Hoe wordt de diagnose syringomyelia gesteld?

Nadat de medische voorgeschiedenis van de patiënt is afgenomen, zal de arts een lichamelijk neurologisch onderzoek uitvoeren, waarbij zowel de reflexen als de spierkracht, bijvoorbeeld van de armen en benen, worden onderzocht. Als een syringomyelia wordt vermoed, wordt een magnetische resonantie beeldvorming (MRI) van de hersenen en het ruggenmerg gemaakt. Een gedetailleerde MRI-afbeelding toont de plaats en de grootte van de syringomyelia.

Hoe wordt syringomyelia behandeld?

Syringomyelia kan conservatief worden behandeld om de symptomen te verlichten. In sommige gevallen is ook chirurgisch ingrijpen raadzaam. In de meeste gevallen wordt de schedel opengemaakt tot aan het ruggenmerg. Als de syringomyelia is veroorzaakt door een ongeluk, worden de wervelbogen verwijderd en de verklevingen van de zachte ruggenmergvliezen losgemaakt, zodat het hersenvocht weer ongehinderd kan wegstromen.