Wat is thymisch carcinoom?

Thymcarcinoom is een kanker van de borstholte, die vrij zeldzaam is, met 0,2 gevallen per jaar per 100.000 inwoners. Thymcarcinoom kan op elke leeftijd voorkomen, waarbij de gemiddelde leeftijd van de patiënten tussen de 30 en 60 jaar ligt. Vrouwen en mannen worden in gelijke mate getroffen. Omdat de ziekte zeldzaam is, moet de behandeling altijd in een geschikt centrum plaatsvinden, want in een speciale thoraxkliniek zijn specialisten en de nieuwste therapiemethoden in een groot netwerk beschikbaar .

Hoe ontstaat een thymisch carcinoom?

Het ontstaan van thymcarcinoom wordt bijvoorbeeld in verband gebracht met myasthenia gravis, polymyositis, reumatoïde artritis, lupus erythematosus en het syndroom van Sjögren. Tot op heden is het echter niet 100 % zeker of deze ziekten verantwoordelijk kunnen worden gehouden voor het ontstaan van een thymcarcinoom.

Wat zijn de symptomen van een thymcarcinoom?

De thymomen groeien heel langzaam en daarom zijn er lange tijd geen symptomen. Thymisch carcinoom wordt vaak als incidentele bevinding ontdekt en gediagnosticeerd. Als een patiënt tumorgerelateerde symptomen heeft, zijn deze in de meeste gevallen zeer aspecifiek en worden ze vaak afgedaan als tekenen van een verkoudheid. Zo worden onder andere de volgende symptomen beschreven:

• Pijn,
• Hoesten,
• Heesheid,
• Ademhalingsproblemen

 
Daarnaast zijn er paraneoplastische syndromen. Bij ongeveer 45 % van de patiënten is ook myasthenia gravi een syndroom.

Hoe wordt de diagnose thymisch carcinoom gesteld?

Zoals beschreven bij , wordt thymisch carcinoom meestal bij toeval ontdekt als een massa op een röntgenfoto ( ). De thymus wordt dan gediagnosticeerd met behulp van een CT-scan ( ). De CT-scan wordt dan gebruikt om de exacte diagnose te stellen. Inmiddels wordt ook positronemissietomografie (PET) steeds vaker gebruikt voor de beeldvorming van thymisch carcinoom om een diagnose te stellen. In veel gevallen is een histologische karakterisering van de thymus noodzakelijk. Met behulp daarvan kunnen gemigreerde metastasen of andere kankers worden uitgesloten. Dit onderzoek wordt echter geenszins door de beroepsvereniging verplicht gesteld.

Hoe wordt thymisch carcinoom behandeld?

Zodra alle onderzoeksresultaten beschikbaar zijn, zullen de artsen de meest efficiënte therapie bespreken en vervolgens beslissen. In eerste instantie is dat vooral gebaseerd op de verspreiding van het thymcarcinoom. Als de tumor op het moment van de diagnose nog beperkt is tot de thymusklier en de patiënt in goede algemene gezondheid verkeert, is chirurgische verwijdering van de tumor het doel. Na chirurgische verwijdering wordt, afhankelijk van het stadium van de tumor, de behandeling aangevuld met radiotherapie. Het doel van de radiotherapie is het doden van de microscopische restanten van de tumorcellen, omdat dit essentieel is voor een verminderd risico op herhaling.

Als de tumor bij het stellen van de diagnose nog gelokaliseerd is, maar het technisch onmogelijk is om te opereren, wordt gezocht naar een stroomopwaartse therapie. Het doel van deze therapie is de omvang van de tumor zodanig te verkleinen dat deze via een operatie in zijn geheel kan worden verwijderd . Ook hier krijgt de patiënt na de operatie bestraling.

Als er op het moment van de diagnose al uitzaaiingen aanwezig zijn, is chemotherapie onontbeerlijk. Afhankelijk van de histologische bevindingen van de tumor kan ook een gerichte therapie worden toegepast. De zogenaamde "gerichte therapie" is een nieuwe vorm van behandeling die in studies wordt getest . De behandelende artsen zullen altijd nagaan of een nieuwe vorm van therapie kan worden toegepast.

Wat is de vervolgbehandeling voor thymisch carcinoom?

Ondanks een algemeen goede prognose voor veel vormen van carcinoom zal levenslange nazorg nodig zijn. Bij de nazorg van patiënten moet bedacht worden dat zelfs na een succesvolle therapie in de komende 10 jaar nieuwe manifestaties van de tumor kunnen optreden. Artsen moeten letten op zogenaamde secundaire tumoren zoals Non Hodgkin lymfoom en weke delen sarcoom, die vooral bij thymomen voorkomen. In de eerste twee jaar moet elke drie maanden follow-up plaatsvinden met een lichamelijk onderzoek en medische voorgeschiedenis. Maar een CT van de thorax moet ook elke 12 maanden worden uitgevoerd . Als er aanwijzingen zijn voor myasthenie, is het zinvol om regelmatig een neuroloog te bezoeken.

Wat is de prognose van thymisch carcinoom?

Over het algemeen is de prognose voor thymcarcinomen uitstekend, maar het beste als ze volledig ingekapseld zijn en volledig verwijderd kunnen worden . In sommige gevallen kan een thymisch carcinoom niet volledig worden verwijderd, omdat de tumor zich al heeft uitgezaaid. Een operatie is niettemin raadzaam, omdat een verkleining van de tumormassa ook de overlevingskans aanzienlijk kan verbeteren. Essentieel is de nabestraling, die moet plaatsvinden.

Bij thymisch carcinoom is de 5-jaarsoverleving met meer dan 80 % zeer hoog. Natuurlijk is de overleving sterk afhankelijk van het groeigedrag en ook van de aantasting van een nieuw thymisch carcinoom. Slechts in ongeveer 9 % van de gevallen ontstaan vrouwelijke dochtertumoren. Daarom is lokale verwijdering van de tumor altijd een prioriteit. Enkele belangrijke factoren kunnen ook een positieve invloed hebben op de overleving. Deze omvatten de verwijdering van de tumor in zijn geheel en gezond, de aanwezigheid van een kapsel en een laag stadium van de tumor.

Welke artsen zijn de juiste om thymisch carcinoom te behandelen?

Meestal zijn gespecialiseerde artsen, oncologen en thoraxchirurgen de artsen die de eerste en belangrijke keuze zijn voor de behandeling van thymisch carcinoom. Omdat thymische carcinomen qua behandeling in het gebied van de interdisciplinaire oncologie vallen, vereist de therapie een nauwe samenwerking tussen verschillende specialistische groepen en de chirurgen. Dit geldt ook voor de vervolgbehandeling van patiënten.

Kan de ontwikkeling van thymisch carcinoom worden voorkomen?

Net als bij de meeste andere soorten tumoren zijn er geen betrouwbare methoden om de ontwikkeling van thymisch carcinoom te voorkomen . Tot op heden is het nog geheel onduidelijk in hoeverre er sprake is van een genetische aanleg.