Wat is een thymfoom?

Een thymoom is een zelden voorkomende tumor van de zwezerik, of beter gezegd van de thymusklier. In driekwart van de gevallen zijn thymomen goedaardig. Een kwart is echter kwaadaardig. Ze worden verdeeld in kwaadaardige thymomen en thymische tumoren naar hun uiterlijk en de mate van differentiatie van de zieke cellen en de neiging tot verspreiding.

Net als de goedaardige thymomen ontwikkelen ook de kwaadaardige thymomen zich aan het oppervlak van de thymusklier. Bij de goedaardige thymomen vermenigvuldigen de thymcellen zich echter veel langzamer en vestigen ze zich ook niet buiten het orgaan. Bij kwaadaardige thymomen groeien de cellen veel sneller en dringen ze ook het omringende weefsel binnen. Bij voorkeur verspreiden de cellen van kwaadaardige thymomen zich in de lymfekanalen van de borstholte. De cellen van thymtumoren nestelen zich ook in de verder weg gelegen organen en vormen daar meestal uitzaaiingen.

Hoe ontstaat een thymfoom?

De thymus vormt het centrale orgaan van het lymfestelsel. De thymus bevindt zich in het mediastinum voor het hart en is het belangrijkst voor de selectie van T-lymfocyten. In ongeveer 50 % van de gevallen is het thymfoom oorzakelijk voor de vorming van een tumor in het voorste mediastinum.

Hoe vaak komt een thymfoom voor?

Thymomen komen vrij zelden voor. Ze vormen slechts ongeveer 0,2 tot 1,5 % van alle tumoren. In Duitsland krijgen ongeveer 0,2 tot 0,4 van elke 100.000 mensen een thymfoom. Vrouwen en mannen worden in gelijke mate getroffen. Thymomen kunnen op elke leeftijd voorkomen, hoewel de meest voorkomende voorkomen tussen de 50 en 60 jaar.

Wat zijn de symptomen van een thymoom?

In de meeste gevallen veroorzaakt het thymoom pas symptomen als het verder gevorderd is. . Ongeveer 30 % van de patiënten vertoont bij de diagnose geen symptomen. In de regel treden ze pas op als het thymoom in het omringende weefsel groeit of in toenemende mate omliggende structuren verdringt. Ongeveer 40 % van de symptomen wordt veroorzaakt door de grote tumormassa in de borstkas. De meest voorkomende symptomen zijn hoesten, ernstige kortademigheid en pijn op de borst.

Andere mogelijke symptomen zijn:

• Moeite met slikken 
• Heesheid door verlamming van de halszenuw -
• Hartstoornissen als de massa van de tumor op het hart drukt.

Hoe wordt een thymfoom gediagnosticeerd?

In veel gevallen is de diagnose thymoom meestal een incidentele bevinding, die wordt gesteld tijdens een röntgenonderzoek van de borstkas. Maar ook als de symptomen wijzen op het vermoeden van een thymoom, zal de arts eerst de huidige klachten van de patiënt, zijn medische geschiedenis en eventuele risicofactoren noteren. Daarna volgt een grondig lichamelijk onderzoek. Dit kan de arts belangrijke informatie geven over de aard van de ziekte. Als dat nog niet gedaan is, volgt een röntgenonderzoek van de borstkas. Ook worden een bloedonderzoek en urineonderzoek uitgevoerd. Op basis van een CT- en MRI-onderzoek , kunnen de grootte, de plaats en de omvang van de tumor worden bepaald. Zo kan ook het stadium van het thymfoom worden bepaald.

• Stadium I: Tumor binnen de thymusklier, in het thymuskapsel
• Stadium II: Verspreiding van de tumor naar het omringende vet of de bekleding van de longholte
• Stadium III: Verspreiding van de tumor naar organen in de buurt van de zwezerik
• Stadium IVa: Verspreiding van de tumor naar het borstvlies van het hart of de long
• Stadium IVb: Verspreiding van de tumor via bloed- of lymfevaten

 
Stadium I wordt beschouwd als een niet-invasief kwaadaardig thymfoom. De stadia II-IV oud als invasief thymcarcinoom. Uiteraard hangt het stadium van de tumor altijd af van het type therapie.

Hoe wordt een thymfoom behandeld?

De absolute gouden standaard voor de behandeling van thymomen is chirurgie. Vanuit het oogpunt van de oncologen is de verwijdering van de tumor de belangrijkste factor voor de overleving van de patiënten. Dit betekent dat ook alle structuren die aan het thymoom vastzitten moeten worden verwijderd, waaronder zowel het resterende thymusweefsel, de omliggende lymfeklieren als alle vetweefselcomponenten en bindweefselcomponenten. De kans op volledige verwijdering van de tumor neemt af naarmate het stadium verder gevorderd is. Bij patiënten met een ingekapselde stadium I tumor kan deze in 100% van de gevallen volledig worden verwijderd. Bij een grotere tumor, d.w.z. stadium II-III en zelfs na onvolledige verwijdering, kan een aanvullende bestraling worden overwogen. In het geval van stadium IV thymomen is verwijdering van de tumor slechts in 30 % van de gevallen mogelijk, en in stadium IV hebben zich al uitzaaiingen gevormd.

Een operatie kan via verschillende toegangswegen worden uitgevoerd en is afhankelijk van de grootte van de tumor en de omvang van de tumor. In de meeste gevallen is het nodig het borstbeen te openen. Als het zicht goed is, kan al het aangetaste weefsel en de lymfeklieren worden verwijderd. In sommige gevallen is ook een zijwaartse opening van de borstkas mogelijk. Als het thymfoom nog klein is, is ook de sleutelgattechniek mogelijk.

Hoe wordt een thymfoom gevolgd?

De patiënt blijft na een open operatie meestal ongeveer twaalf dagen in het ziekenhuis. Na acht weken kan de borstkas weer volledig belast worden . Omdat alle thymomen als kwaadaardig worden beschouwd, is nazorg essentieel. Thymomen hebben een zeer hoog lokaal recidiefpercentage, omdat tot 10 jaar na een operatie nog nieuwe tumoren kunnen ontstaan. Er moet ook aandacht zijn voor secundaire tumoren zoals non-Hodgkin lymfoom en weke delen sarcomen. Daarom is het belangrijk dat de patiënt de eerste twaalf jaar na een geslaagde operatie elk kwartaal een controle heeft. Daarna is elke twaalf maanden een CT-borstkas belangrijk. Idealiter kan de follow-up plaatsvinden bij de thoraxchirurg die de patiënt als eerste behandelde.

Wat is de prognose voor thymomen?

De prognose voor thymomen is over het geheel genomen goed, maar het best als de tumor volledig verwijderd kan worden. In sommige gevallen is dat niet mogelijk , maar de operatie is toch nuttig omdat de overleving van de patiënt aanzienlijk kan worden verbeterd door een verkleining van de tumormassa . Daarna is het echter noodzakelijk dat er vervolgbestraling plaatsvindt. De vijfjaarsoverleving is met ongeveer 80% vrij hoog. Over het geheel genomen zijn er veel belangrijke factoren die een belangrijke positieve invloed op de overleving kunnen hebben. De ene is de volledige verwijdering van de tumor in het goed en de andere is een laag stadium en de aanwezigheid van het thymfoom in het kapsel.