Wat is een Wilms tumor?

De term Wilms-tumor wordt gebruikt voor een embryonaal carcinoom van de nier dat bestaat uit blastocytaire stromale en epitheliale delen. Wilms' tumor, genoemd naar de ontdekker ervan, de Heidelbergse chirurg Max Wilms, kan ook nefroblastoom worden genoemd en beschrijft altijd een vaste, kwaadaardige niertumor. Artsen nemen aan dat Wilms' tumor ontstaat door genetische afwijkingen. In ongeveer 10 procent van alle gevallen van de ziekte kunnen aangeboren afwijkingen verantwoordelijk worden gehouden voor de Wilms-tumor. In de regel hebben kinderen jonger dan 5 jaar meer kans dan gemiddeld om Wilms' tumor te ontwikkelen. De ziekte kan echter ook, zij het minder vaak, voorkomen bij oudere kinderen of bij volwassenen. In totaal maakt Wilms' tumor iets minder dan 6 procent uit van de carcinomen bij kinderen.

Hoe ontstaat een Wilms-tumor?

Een Wilms-tumor ontstaat uit gedegenereerd, primitief weefsel. Dit is ook de reden waarom de Wilms-tumor lijkt op embryonaal nierweefsel. Histologisch gezien is de Wilms-tumor samengesteld uit verschillende soorten weefsel en bevat hij zowel onrijpe voorlopercellen (blasters) van de nier als andere soorten weefsel, die in verschillende mate gerijpt zijn. Naast bindweefsel kan hier ook spier-, kraakbeen- of epitheelweefsel voorkomen, vandaar dat Wilms-tumoren ook wel gemengde tumoren worden genoemd.

Waarom ontstaat een Wilms' tumor?

De precieze oorzaken van een Wilms' tumor zijn nog grotendeels onbekend. Wel weten artsen dat veranderingen in bepaalde chromosomen en genen het ontstaan van de tumor veroorzaken. Met name het zogenaamde Wilms tumor gen? 1 (WT1-gen) op chromosoom 11 zou een sleutelrol spelen bij de normale ontwikkeling van de nieren. Als er sprake is van een veranderde vorm, kan dat dus leiden tot tumorvorming en andere misvormingen. Artsen nemen echter aan dat meerdere genetische veranderingen (mutaties) samen moeten komen voordat zich een Wilms-tumor vormt.

Hoe kan een Wilms tumor worden voorkomen?

Patiënten die aanleg hebben voor een Wilms-tumor of een niermisvorming krijgen het advies om elk kwartaal een klinisch en beeldvormend echo-onderzoek te laten doen. Verder is het in het geval van een familiair nefroblastoom raadzaam om menselijk genetisch advies in te winnen en/of moleculair genetisch onderzoek te laten doen.

Wat zijn de symptomen van Wilms' tumor?

Wilms' tumor uit zich meestal door een voelbare buiktumor, die meestal geen pijn of ongemak veroorzaakt. Slechts in enkele gevallen kunnen de volgende tamelijk aspecifieke symptomen optreden:

• Buikpijn,
• Koorts,
• Braken en misselijkheid,
• Anorexia,
• verhoogd voorkomen van rode bloedcellen (hematurie),
• Hoge bloeddruk (hypertensie)

Hoe wordt een Wilms-tumor gediagnosticeerd?

Een Wilms' tumor wordt gediagnosticeerd met standaard beeldvormende technieken zoals een echografie of een computertomografie (CT) of magnetic resonance imaging (MRI) scan van de buik. Een buikechografie kan vaststellen of de Wilms-tumor een cyste of een vaste tumor is. Verder kan worden uitgezocht of de vena cava of de nieraders geïnfiltreerd zijn. Computer- of magnetische resonantiebeeldvorming van de buik kan daarentegen worden gebruikt om de omvang van de tumor te bepalen. Dit is belangrijk om de verspreiding van de tumor naar de lymfeklieren, de contralaterale nieren en de lever vast te stellen. Afhankelijk van de bevindingen kan ook een borstfoto worden besteld om vast te stellen of er sprake is van longmetastasen. De diagnose van een Wilms' tumor wordt meestal bevestigd door de resultaten van het beeldonderzoek. Een biopsie wordt meestal niet uitgevoerd omdat het risico van besmetting met buikvlies tumorcellen te groot is.

In welke ziektestadia kan een Wilms-tumor worden ingedeeld?

Om een geschikte behandelmethode te kunnen kiezen, is het essentieel om de Wilms-tumor in te delen in een ziektestadium. Daarbij wordt rekening gehouden met de volgende factoren:

• Heeft de tumor het tumorkapsel al overschreden?
• Zijn de bloedvaten of naburige lymfeklieren aangetast?
• Hebben zich verre uitzaaiingen gevormd?
• Zijn beide nieren aangetast?

 
De International Society for Childhood and Adolescent Cancer (SIOP) maakt ook onderscheid tussen de volgende vijf stadia van Wilms' tumor:

• Stadium I: Lokalisatie van de tumor naar de nier, zonder het tumorkapsel te overschrijden; volledige verwijdering van de tumor is mogelijk
• Stadium II: Het tumorkapsel is overschreden; volledige verwijdering van de tumor is mogelijk; de lymfeklieren zijn niet aangetast
• Stadium III: Volledige verwijdering van de tumor is niet mogelijk; betrokkenheid van de regionale lymfeklieren of aanwezigheid van een tumorbreuk (scheur in de weefselstructuur); geen verre uitzaaiingen aanwezig
• Stadium IV: Aanwezigheid van verre uitzaaiingen, ook in de longen, lever, botten en/of hersenen
• Stadium V: Aanwezigheid van bilateraal nefroblastoom

Hoe wordt een Wilms tumor behandeld?

Een Wilms-tumor kan in theorie operatief worden verwijderd of worden behandeld met chemotherapie of bestraling. Als de Wilms-tumor aan één kant voorkomt, zal de arts eerst proberen de tumor operatief te verwijderen, gevolgd door chemotherapie om eventueel achtergebleven tumorcellen te vernietigen. Als de tumor bijzonder klein is, kan een operatie al voldoende zijn om de patiënt te genezen. De duur van de adjuvante chemotherapie hangt daarentegen altijd af van de histologie en het stadium van de tumor.

Wat is de prognose voor een Wilms' tumor?

De kans op genezing van een Wilms-tumor hangt af van verschillende factoren. Naast het tumorstadium op het moment van de diagnose hangt het ook af van de algemene gezondheidstoestand van de patiënt. Als een Wilms-tumor bij een volwassene ontstaat, is de prognose slechter dan bij een kind. Dit komt omdat een Wilms-tumor bij een kind meestal heel goed behandeld kan worden. De kans op genezing van een Wilms' tumor waarbij alleen de nier is betrokken ligt tussen de 85 en 95 procent. Maar ook kinderen bij wie de Wilms-tumor verder gevorderd is, hebben 60 procent (bij een slechte histologie) tot 90 procent (bij een goede histologie) kans op genezing. Het kan echter gebeuren dat de tumor zich binnen 2 jaar na een succesvolle behandeling opnieuw ontwikkelt.