Co to jest struniak?

Chordoma to łagodny guz, który szczególnie często występuje w okolicy kości ogonowej lub podstawy czaszki (clivus). Mogą one jednak tworzyć się w dowolnym miejscu wzdłuż kręgosłupa i mogą również występować w kościach ruchomych odcinków kręgosłupa lub na przykład w kości krzyżowej. Pomimo łagodnego charakteru, struniaki mają tendencję do agresywnego wzrostu naciekowego. Oznacza to, że nawet po całkowitym usunięciu guza, struniak może nawrócić (wysoka nawrotowość). Chordoma wywodzi się z pozostałości pierwotnego kręgosłupa, tzw. struny grzbietowej. Chociaż wyrosły one poza oponami mózgowo-rdzeniowymi, często mogą prowadzić do ucisku pnia mózgu i nerwów czaszkowych, a tym samym powodować objawy również w tym obszarze.

Jak powstają struniaki?

Chordoma rozwijają się z komórek tkanki tzw. notochordu. Jest to embrionalna struktura, która bierze udział w tworzeniu kręgosłupa. Normalnie notochord zanika w ósmym tygodniu życia płodowego. Jednak niektóre komórki notochordu mogą pozostać w kościach kręgosłupa i podstawie czaszki. Rzadko zdarza się, aby te komórki notochordu przekształciły się w nowotwór typu chordoma. Eksperci medyczni nie wyjaśnili jeszcze ponad wszelką wątpliwość, dlaczego dzieje się tak u niektórych osób.

Kto najczęściej choruje na chordoma?

Lekarze zakładają, że chordoma rozwija się z powodu predyspozycji genetycznych. Na przykład stwierdzono, że rodziny z dziedzicznymi chordoma mają inną kopię genu brachyury. Jednak dzieci cierpiące na dziedziczną chorobę stwardnienie guzowate również częściej zapadają na chordoma. Można to wyjaśnić zmianami w genach TSC1 i TSC2, które uległy zmianie z powodu stwardnienia guzowatego.

Jakie są różne rodzaje chordoma?

Chordoma może być podzielony przez lekarzy na cztery podtypy, które są rozróżniane na podstawie ich wyglądu pod mikroskopem w następujący sposób:

• chordomakonwencjonalny (klasyczny): ten podtyp występuje najczęściej i składa się z rodzaju komórek, które przypominają komórki notochord i zewnętrznie przypominają chondroidalnego odróżnicowanego chordoma.
• chordoma słab o zróżnicowany: ten podtyp został odkryty dopiero niedawno i różni się od klasycznego chordoma agresywnym i szybkim wzrostem. Ponadto, nisko zróżnicowany chordoma nie posiada genu INI-1. Dzieci i młodzież są szczególnie narażone na rozwój tego podtypu. Jednak często występuje on również w guzach podstawy czaszki.
• chordoma odróżnicowany: Ten podtyp jest jeszcze bardziej agresywny w swoim wzroście w porównaniu do dwóch wcześniej wymienionych form chordoma. Ponadto, struniak odróżnicowany ma tendencję do tworzenia przerzutów niż na przykład struniak konwencjonalny. Podobnie jak w przypadku chordoma słabo zróżnicowanego, chordoma odróżnicowany również nie posiada genu INI-1. Prawie 5 procent wszystkich pacjentów z chordoma rozwija ten podtyp. Większość z nich to dzieci.
• chordomachondroidalna: Jest to dość przestarzałe określenie chordoma i pochodzi z czasów, gdy lekarze nadal mieli trudności z rozróżnieniem między konwencjonalnym chordoma a chondrosarcoma. Obecnie rozróżnienie to nie stanowi już problemu ze względu na wykrycie odchyleń genu Brachyury. Dzieje się tak, ponieważ chrzęstniakomięsaki, w przeciwieństwie do struniaków, nie mają tej nieprawidłowości.

Jakie objawy wywołuje chordoma?

Chordoma zwykle objawia się poprzez ucisk pnia mózgu i nerwów czaszkowych i może powodować następujące objawy:

• Zakłócenia nerwów czaszkowych, które mogą powodować podwójne widzenie lub zaburzenia widzenia w postaci zmniejszonej ostrości wzroku lub utraty pola widzenia,
• Niewydolność przysadki mózgowej (niedobór hormonów), która prowadzi do ogólnego zmęczenia i zwiększonego zapotrzebowania na sen
• Bóle głowy, nudności i/lub wymioty spowodowane wrastaniem guza do pnia mózgu i wynikającym z tego gromadzeniem się płynu mózgowo-rdzeniowego
• Zniszczenie stawów między kręgosłupem a obszarem głowy i związany z tym ból przy każdym ruchu głowy

Jak diagnozuje się chordoma?

Jeśli podejrzewasz chordoma, lekarz najpierw wykona rezonans magnetyczny (MRI), dzięki któremu chordoma może być dobrze uwidoczniona jako struktura hiperintensywna, szczególnie w sekwencji T2-ważonej. Po podaniu środka kontrastowego chordoma stanie się również widoczna w sekwencji ważonej T1. Oprócz MRI można wykonać tomografię komputerową z oknem kostnym, aby lepiej uwidocznić zniszczenie kości. Badanie TK jest szczególnie ważne w przypadku guzów zlokalizowanych w przejściu czaszkowo-rdzeniowym. Wynika to z faktu, że tomografia komputerowa może być wykorzystana do oceny stabilności.

Jak leczy się chordoma?

Chordoma prawie nie reaguje na radioterapię lub chemioterapię, dlatego celem jest całkowite chirurgiczne usunięcie guza. Jest to możliwe, przynajmniej w przypadku guzów w linii środkowej, poprzez endoskopową operację endonasalną. Jeśli jednak guz jest większy, zwykle trudno jest go całkowicie usunąć. Nawet jeśli po operacji nie widać pozostałości guza w rezonansie magnetycznym, struniak jest nadal obecny w osłonkach nerwów łącznotkankowych lub w sąsiednich strukturach kostnych. Z tego powodu zaleca się napromienianie protonami lub jonami węgla po każdej operacji. Ponieważ nadal istnieje ryzyko ponownego powstania guza, pacjent powinien regularnie poddawać się badaniom kontrolnym.

Jakie są rokowania w przypadku chordoma?

Rokowanie co do całkowitego wyleczenia zawsze zależy od wielu różnych czynników. Obejmują one wiek, ale także ogólny stan zdrowia pacjenta, a także rodzaj guza, jego rozmiar i lokalizację. Średnie prawdopodobieństwo przeżycia przy odpowiednim leczeniu wynosi dziesięć lat lub więcej.