Co to jest chrzęstniakomięsak?

Chrzęstniakomięsak to złośliwy guz kości, który powstaje z embrionalnej lub dojrzałej tkanki chrzęstnej i rozwija się głównie w miednicy, biodrze lub barku.

W zaledwie dwóch procentach wszystkich przypadków chrzęstniakomięsak może również występować w okolicy czaszki i objawiać się bólami głowy, podwójnym widzeniem, utratą słuchu lub szumami usznymi.

Chrzęstniakomięsak zwykle rośnie dość wolno, ale niszczy kość podczas wzrostu i ma tendencję do szybkiego tworzenia przerzutów.

Chrzęstniakomięsak jest drugim co do częstości występowania rodzajem raka kości, a jego odsetek wynosi nieco poniżej 20 procent. Szczególnie osoby w wieku od 40 do 70 lat mają zwiększone ryzyko zachorowania na chrzęstniakomięsaka, przy czym mężczyźni chorują na tę chorobę nieco częściej niż kobiety.

Jakie są przyczyny chrzęstniakomięsaka?

Przyczyny prowadzące do rozwoju chrzęstniakomięsaka nie są jeszcze wystarczająco jasne. W niektórych przypadkach chrzęstniakomięsak może wystąpić w wyniku wcześniejszej radioterapii stosowanej w leczeniu raka. Jednak osoby z pewnymi chorobami dziedzicznymi, takimi jak egzostoza mnoga chrząstki i/lub chondromatoza, również mają zwiększone ryzyko rozwoju chrzęstniakomięsaka.

Na jakie formy dzieli się chrzęstniakomięsak?

Światowa Organizacja Zdrowia (WHO) dzieli chrzęstniakomięsaki na kategorie WHO od pierwszego stopnia (niski) do trzeciego stopnia (wysoki), w zależności od stopnia ich złośliwości. Ważne jest, aby określić stopień zaawansowania chrzęstniakomięsaka, ponieważ determinuje to późniejszą formę terapii.

Ponadto wyróżnia się następujące typy histologiczne chrzęstniakomięsaka, które można sklasyfikować na podstawie wyglądu komórek i lokalizacji guza:

• Konwencjonalny chondrosarcoma: występuje najczęściej
• Chrzęstniakomięsakjasnokomórkowy: składa się z komórek widocznych pod mikroskopem
• Chrzęstniakomięsakmezenchymalny: składa się głównie z małych komórek nowotworowych o wysokim stosunku jądra do cytoplazmy
• Chrzęstniakomięsakodróżnicowany: to konwencjonalny chrzęstniakomięsak, który przekształcił się w bardziej agresywny typ nowotworu

Jakie są objawy chrzęstniakomięsaka?

Ponieważ chondrosarcoma zwykle rośnie powoli, nie powoduje objawów aż do późnych stadiów raka. Objawy chrzęstniakomięsaka zależą od umiejscowienia guza. W tym przypadku osoba odczuwa głównie ból, zwłaszcza gdy się nie porusza (ból w spoczynku). Ponadto w obszarze chrzęstniakomięsaka może pojawić się obrzęk, a ruchomość dotkniętego obszaru ciała może być ograniczona. Ogólnie rzecz biorąc, chrzęstniakomięsak może powodować następujące niespecyficzne objawy:

• Ból głowy,
• Podwójne widzenie,
• Utrata słuchu,
• Szum w uszach,
• Deficyty nerwów czaszkowych

Jak diagnozuje się chrzęstniakomięsaka?

Chrzęstniakomięsak, podobnie jak inne nowotwory, może być wizualizowany za pomocą technik obrazowania. Oprócz rezonansu magnetycznego (MRI), tomografia komputerowa (CT) może być również stosowana w przypadku podejrzenia chondrosarcoma. Jednak w wielu przypadkach chrzęstniakomięsak jest diagnozowany przypadkowo. W tomografii komputerowej chrzęstniakomięsak jest widoczny jako erozja kości i często ma złogi wapnia. W MRI guz ma wyraźne wzory przypominające plaster miodu.

Procedura obrazowania nie jest jednak wystarczająca do postawienia ostatecznej diagnozy. Diagnoza chrzęstniakomięsaka może zostać postawiona wyłącznie przez neuropatologa po pobraniu próbki tkanki i przeprowadzeniu badania drobnych tkanek.

Jak leczy się chrzęstniakomięsaka?

W większości przypadków podejmuje się próbę usunięcia chrzęstniakomięsaka za pomocą mikrochirurgii. W tym celu stosuje się najnowsze procedury techniczne, takie jak tzw. neuromonitoring śródoperacyjny i neuronawigacja. Procedury te mają na celu umożliwienie neurochirurgowi usunięcie guza tak bezpiecznie i precyzyjnie, jak to tylko możliwe.

Po operacji często następuje radioterapia, która ma na celu poprawę wskaźników przeżycia pacjenta. Lekarze rozróżniają następujące opcje:

• Terapia fotonowa: wiązka protonów jest wykorzystywana do leczenia guza
• radiochirurgia stereotaktyczna: wiązki terapeutyczne uderzają w guz pod różnymi kątami, dzięki czemu w jak najmniejszym stopniu wpływają na zdrową tkankę
• Terapia protonowa: wiązki jąder wodoru są wykorzystywane do leczenia guza w sposób ukierunkowany.

Badanie w "European Journal of Cancer" wykazało również, że intensywna chemioterapia, która jest przeprowadzana oprócz operacji, może zwiększyć szanse na przeżycie.

Jak wygląda opieka po leczeniu chrzęstniakomięsaka?

Po leczeniu może nastąpić program rehabilitacji, który pomoże pacjentowi powrócić do życia społecznego i zawodowego. W ramach programu rehabilitacji dana osoba powinna nauczyć się, jak radzić sobie z konsekwencjami leczenia raka. Jest to szczególnie konieczne, jeśli choroba doprowadziła na przykład do amputacji, noszenia protezy lub zaburzeń nerwowych. Specjalne programy sportowe, które są oferowane w ramach rehabilitacji, mają na celu pomóc pacjentowi odzyskać zdrowie fizyczne. Ponadto wszelkie konsekwencje psychospołeczne mogą być również rozwiązywane w ramach terapii.

Jakie są rokowania w przypadku chrzęstniakomięsaka?

Podobnie jak w przypadku innych nowotworów, oczekiwana długość życia w przypadku chrzęstniakomięsaka zależy od wielu czynników. Oprócz stopnia zaawansowania guza, jego wielkości i tego, czy powstały już przerzuty, zależy ona również od ogólnego stanu zdrowia pacjenta. Pacjenci, u których guz został całkowicie usunięty chirurgicznie, mają większe szanse na przeżycie niż pacjenci, u których w organizmie pozostały resztki guza. Wskaźnik 5-letniego przeżycia po diagnozie jest wyższy u pacjentów leczonych intensywną radioterapią po operacji niż u pacjentów, którzy nie otrzymali chemioterapii po operacji.