Co to jest czaszkogardlak?

Czaszkogardlak to guz , który zwykle rozwija się w okolicy szypuły przysadki mózgowej . Chociaż guz jest łagodny i wolno rośnie, może wrastać w otaczające struktury, takie jak przysadka mózgowa (gruczoł u podstawy mózgu), szypuła przysadki mózgowej (ciało gruczołowe przysadki mózgowej i podwzgórza), nerwy wzrokowe i/lub naczynia krwionośne. Od 2,5 do 4 procent wszystkich guzów mózgu to czaszkogardlaki, z których około połowa występuje w dzieciństwie. Ponadprzeciętna liczba czaszkogardlaków rozwija się w wieku od 5 do 10 lat. U dorosłych czaszkogardlak często rozwija się po 40. roku życia, chociaż mężczyźni i kobiety mogą być dotknięci w mniej więcej taki sam sposób .

Co powoduje rozwój czaszkogardlaka?

Czaszkogardlak powstaje w wyniku nagłej proliferacji resztkowych komórek woreczka Rathkego. Woreczek Rathkego opisuje strukturę, która pochodzi z embrionalnego rozwoju przysadki mózgowej i zwykle ulega regresji. W większości przypadków czaszkogardlaki rosną w obszarze szypuły przysadki mózgowej. Stąd, guz może rozprzestrzeniać się w różnych kierunkach. Około 5% wszystkich czaszkogardlaków powstaje wyłącznie wewnątrzkomorowo (w obrębie komory ). W przypadku czaszkogardlaka szczególnie często dotknięta jest trzecia komora.

Jakie są rodzaje czaszkogardlaków?

Powszechnie rozróżnia się następujące dwa typy czaszkogardlaka:

• adamantinous Craniopharyngeoma: który jest często zwapniały i twardy i ma wyższe ryzyko podrażnienia. Występuje częściej u dzieci.
• brodawkowaty Craniopharyngeoma: jest niezwykle rzadko zwapniały i ma niższe ryzyko nawrotu. Występuje głównie u dorosłych.

Jakie objawy może powodować czaszkogardlak?

Ponieważ czaszkogardlak tworzy się w bliskim sąsiedztwie nerwów wzrokowych, przysadki mózgowej, podwzgórza, a także pnia mózgu, guz może prowadzić między innymi do następujących objawów:

• Bóle głowy,
• Bóle głowy, zaburzenia pola widzenia i/lub zaburzenia widzenia,
• zaburzenia hormonalne, które mogą w szczególności wywołać moczówkę prostą, objawiającą się zwiększonym pragnieniem,
• Nudności i/lub wymioty,
• zaburzenia neurokognitywne,
• zaburzenia podwzgórza, które objawiają się głównie przyrostem masy ciała,
• u dzieci brak dojrzewania lub inne zaburzenia wzrostu.

 
Z reguły craniopharyngeoma nie powoduje żadnych dolegliwości u dorosłych, zwłaszcza w początkowej fazie . Jeśli występują bóle głowy, ale także zaburzenia widzenia, mogą one wskazywać na większy wzrost guza w okolicy przysadki mózgowej.

Jak diagnozuje się czaszkogardlaka?

Guz czaszkogardlaka można zwykle zdiagnozować za pomocą techniki obrazowania rezonansu magnetycznego (MRI). W tej procedurze pacjentowi podaje się środek kontrastowy, dzięki czemu MRI może pokazać zarówno lokalizację guza, jak i jego rozległość. W indywidualnych przypadkach można również wykonać tomografię komputerową (CT) , aby ocenić, czy występują zwapnienia guza. Zaleca się również przeprowadzenie badania endokrynologicznego, jeśli podejrzewa się czaszkogardlaka. Może to zidentyfikować i leczyć możliwe zaburzenia hormonalne. Jeśli badanie rezonansem magnetycznym wykaże, że guz styka się ze skrzyżowaniem wzrokowym (ważny odcinek drogi wzrokowej), konieczna jest również kontrola okulistyczna . W większości przypadków choroby u dorosłych objawy niedoboru hormonu oraz zmiany psychologiczne można wykryć już w momencie diagnozy.

Jak leczy się czaszkogardlaka?

Ponieważ czaszkogardlaki mogą powiększać się w miarę wzrostu, przemieszczając sąsiednie struktury i powodując trwałe uszkodzenie mózgu , pierwszym wyborem leczenia jest zawsze całkowite chirurgiczne usunięcie guza. Lekarze mają do wyboru metodę przezczaszkową lub przeznosową przezklinową . Podczas gdy metoda przezczaszkowa polega na otwarciu czaszki w celu mikrochirurgicznego usunięcia guza, metoda przeznosowa polega na usunięciu guza przez nos.

Jeśli całkowita resekcja nie jest możliwa ze względu na lokalizację guza , można przeprowadzić pooperacyjną radioterapię lub radiochirurgię w celu zmniejszenia ryzyka ponownego rozwoju guza (nawrót).

Obecnie prowadzone są badania nad opracowaniem chemioterapii jako uzupełniającej opcji leczenia. Ponadto testowane są leki stosowane w terapii czaszkogardlaka brodawkowatego . Są to tak zwane inhibitory BRAF, które obejmują wemurafenib i dabrafenib.

Jakie powikłania mogą wystąpić?

Po chirurgicznym usunięciu guza mogą wystąpić głównie zaburzenia równowagi elektrolitowej i hormonalnej. W najlepszym przypadku te zaburzenia są tylko tymczasowe. Może się jednak zdarzyć, że zaburzenia pozostaną trwałe. Szczególnie po operacji wartości krwi i bilans wodny pacjenta są zatem ściśle monitorowane, aby w razie potrzeby móc zrekompensować niedobór hormonów za pomocą leków.

Jak wygląda opieka po operacji czaszkogardlaka?

Ze względu na ryzyko nawrotu czaszkogardlaka, pacjent wymaga opieki przez całe życie . Obejmuje to badania kliniczne i , a także kontrolę stanu pacjenta. Oprócz badań klinicznych i endokrynologicznych obejmuje to również kontrole MRI, które początkowo powinny być przeprowadzane w rocznych odstępach czasu. Ponadto, w szczególności obszar selli powinien być regularnie sprawdzany przez okulistę . Jeśli guz rozwinie się ponownie, należy go usunąć chirurgicznie na wczesnym etapie, a jeśli to konieczne, pozostałe komórki nowotworowe należy następnie napromieniować .

U pacjentów, u których guz rozrósł się już do sąsiednich struktur mózgu, może dojść do utraty kontroli nad prawdopodobnie istotnymi funkcjami. W rezultacie jakość życia osób dotkniętych chorobą ulega znacznemu obniżeniu. W 30 procentach wszystkich przypadków może również występować wysoki stopień otyłości , co prowadzi do cukrzycy i chorób serca . W ramach monitorowania medycznego nadwaga powinna zostać zredukowana w celu poprawy długoterminowej jakości życia pacjentów .