Co to jest czerniak błony naczyniowej oka?
Czerniak naczyniówki (czerniak złośliwy błony naczyniowej oka) to rzadki, złośliwy nowotwór oka, który rozwija się bezpośrednio w oku i prawie zawsze tylko po jednej stronie. Ponieważ rozwija się bezpośrednio w oku, czerniaka naczyniówki należy odróżnić od innych form nowotworów, które najpierw pojawiły się w innych częściach ciała, a następnie rozwinęły przerzuty w oku. Chociaż czerniak naczyniówki występuje rzadko, jest to jeden z najczęstszych nowotworów złośliwych wywodzących się z oka. Osoby rasy białej w wieku od 50 do 70 lat są bardziej niż przeciętnie narażone na rozwój czerniaka naczyniówki. Guz mógł już przerosnąć przez warstwy oka i/lub wrosnąć w sąsiednią tkankę. Nierzadko czerniak naczyniówki daje przerzuty do innych części ciała.
Jak rozwija się czerniak naczyniówki?
Czerniak naczyniówki powstaje z komórek barwnikowych naczyniówki, które namnażają się bez kontroli. Oprócz naczyń krwionośnych siatkówki, naczyniówka służy do odżywiania oka i jest gęstą siecią drobnych naczyń krwionośnych. Znajduje się między twardówką a tęczówką oka. Inny podtyp czerniaka naczyniówki rozwija się między tęczówką (około 5%) lub w ciele rzęskowym, miejscu, w którym zawieszona jest soczewka (około 10%).
Dokładne przyczyny rozwoju czerniaka błony naczyniowej nie są jeszcze znane. Jednak osoby ze znamieniem w naczyniówce (znamię naczyniówkowe) i osoby cierpiące na wrodzoną chorobę neurofibromatozę są bardziej niż przeciętnie narażone na rozwój czerniaka naczyniówki. Ponadto podejrzewa się, że promieniowanie UV może odgrywać rolę w rozwoju czerniaka naczyniówki. Podejrzewa się również, że zwiększone występowanie komórek barwnikowych w oku (melanocytoza oczna) i mutacje genetyczne genów GNAQ/GNA11 mogą powodować czerniaka naczyniówki.
Na jakie stadia dzieli się czerniaka naczyniówki?
Czerniak błony naczyniowej jest podzielony na stadia od 1 do 4. Jeśli jest to miejscowy czerniak naczyniówki w stadiach od 1 do 3, guz jest zwykle usuwany chirurgicznie. Jeśli guz można całkowicie usunąć, szanse na wyleczenie wzrastają. W przypadku nowotworu w stadium 4 pacjent również może zostać wyleczony, pod warunkiem, że obecne są tylko pojedyncze przerzuty. Jednak pacjenci z rakiem w stadium 4 mają krótszą oczekiwaną długość życia. W wielu przypadkach lekarz prowadzący przepisuje jedynie paliatywne metody leczenia w celu złagodzenia bólu pacjenta. Może to obejmować immunoterapię, która może wydłużyć oczekiwaną długość życia pacjenta.
Jakie objawy wskazują na czerniaka naczyniówki?
Niektóre czerniaki naczyniówki nie wykazują wykrywalnego wzrostu przez długi okres czasu, podczas gdy w większości przypadków czerniak naczyniówki stale rośnie, niszcząc siatkówkę w miarę upływu czasu. Dlatego pacjenci często skarżą się na pogorszenie wzroku. Jeśli guz doprowadził do odwarstwienia siatkówki, możliwe jest również ograniczenie pola widzenia, w tym widzenie przesłonięte (skotoma). Wielu pacjentów skarży się na migotanie, błyski, podwójne lub niewyraźne widzenie lub bóle głowy. Jednak te objawy czerniaka naczyniówki pojawiają się zwykle dopiero w zaawansowanym stadium. Ponieważ czerniak naczyniówki przez długi czas nie wywołuje żadnych objawów, zwykle jest wykrywany przypadkowo.
Czerniak błony naczyniowej może również dawać przerzuty do innych części ciała. Jest to regułą w około 30 procentach wszystkich przypadków. Przede wszystkim wątroba, kości i płuca są atakowane częściej niż przeciętnie. Objawy paraliżu, zmniejszonej wydajności i/lub bólu uciskowego w dotkniętych regionach mogą być pierwszymi oznakami przerzutów. Jednak w momencie diagnozy czerniak naczyniówki daje przerzuty tylko u kilku pacjentów, co może również wynikać z faktu, że na początku są one nadal dość małe i łatwo je przeoczyć. Nawet po skutecznym leczeniu czerniaka błony naczyniowej przerzuty mogą pojawić się w innych częściach ciała wiele lat później.
Jak diagnozuje się czerniaka naczyniówki?
W większości przypadków czerniak naczyniówki jest diagnozowany raczej przypadkowo podczas rutynowego badania przez okulistę. Dzięki tak zwanemu oftalmoskopowi pośredniemu, który jest noszony na głowie, jako lampa szczelinowa lub jako para okularów, okulista może wizualizować tył oka, a tym samym zobaczyć istniejący guz i jego rozszerzenie poprzez pigmentację lub typowe oznaki wzrostu. Aby potwierdzić diagnozę, okulista może również wykonać badanie ultrasonograficzne (echografię). Odbywa się to za pomocą małej sondy ultradźwiękowej, która kieruje wiązkę dźwięku bezpośrednio na guz. Wiązka ta jest odbijana, rejestrowana przez echo akustyczne i wyświetlana na monitorze. Jeśli obecny jest czerniak naczyniówki, w echu dźwiękowym można rozpoznać typowe figury.
Oprócz badania ultrasonograficznego okulista może również wykonać optyczną koherentną tomografię (OCT). Jest to laser, który skanuje siatkówkę i naczyniówkę, podczas gdy punkt świetlny jest nieruchomy. Można również zastosować angiografię fluorescencyjną (FAG), w której barwnik (fluoresceina) jest wstrzykiwany do żyły ramienia pacjenta i dociera do naczyń krwionośnych w oku po około 20 sekundach. FAG służy do wizualizacji przepływu krwi w oku, a także wykorzystania naczyń krwionośnych. Uzyskane obrazy mogą pokazać okuliście, czy obecny jest czerniak naczyniówki.
Jak leczy się czerniaka naczyniówki?
Czerniak naczyniówki musi być leczony. Nieleczony guz może doprowadzić nie tylko do zniszczenia oka. Ryzyko przerzutów również dramatycznie wzrasta. Rodzaj leczenia zawsze zależy od stadium nowotworu.
Ponad 100 lat temu w przypadku czerniaka naczyniówki nadal powszechne było usunięcie oka (enukleacja). Jednak od około 40 lat czerniak naczyniówki jest leczony za pomocą ukierunkowanego napromieniania, które od tego czasu stało się najczęstszą formą terapii. W ten sposób można zniszczyć guz i zachować oko. Jednakże, w zależności od wielkości guza i jego lokalizacji, zdolność widzenia może być upośledzona. Radioterapia czerniaka naczyniówki może być stosowana w trzech różnych formach:
- Brachyterapia: W tej formie radioterapii małe wiązki promieniowania są wszywane na zewnątrz twardówki chorego oka podczas operacji. Warunkiem wstępnym jest jednak, aby guz był mniejszy niż 6 mm i aby można było do niego dotrzeć za pomocą nośnika promieniowania. Po skutecznym leczeniu nośnik promieniowania jest usuwany chirurgicznie.
- Terapia protonowa: Ta radioterapia może być stosowana w przypadku większych czerniaków naczyniówki lub jeśli znajdują się one w pobliżu plamki żółtej, najostrzejszego punktu widzenia lub głowy nerwu wzrokowego (brodawki). W przeciwieństwie do brachyterapii, ten rodzaj napromieniania odbywa się z zewnątrz za pomocą protonów. Leczenie zależy od niezwykle złożonego technicznie systemu (cyklotronu).
- Radiochirurgia: Ten rodzaj napromieniania wykorzystuje bardzo wysoką dawkę ukierunkowanych promieni gamma.
Oprócz napromieniania, w pewnych okolicznościach guz można również usunąć chirurgicznie. Oprócz ogólnego stanu zdrowia pacjenta, decydujące znaczenie ma również lokalizacja i rozmiar guza. Z reguły duże guzy z małą podstawą guza dobrze nadają się do operacji. Przed zabiegiem chirurgicznym podaje się promieniowanie, aby zabić guza i zapobiec przerzutom komórek nowotworowych do innych części ciała podczas operacji. Podczas zabiegu chirurgicznego martwa tkanka nowotworowa jest następnie usuwana, co zwiększa prawdopodobieństwo zachowania wzroku.
Kiedy istnieje ryzyko przerzutów?
Nie każdy czerniak naczyniówki musi tworzyć przerzuty. Szpital Charité w Berlinie był jednak w stanie zidentyfikować pewne czynniki ryzyka, które zwiększają ryzyko przerzutów. Oprócz aspektów klinicznych, takich jak lokalizacja i rozmiar guza, obejmują one granice guza i histologię czerniaka błony naczyniowej oka, takie jak obecność pętli naczyniowych i/lub pewne czynniki genetyczne.
Jakie są rokowania w przypadku czerniaka błony naczyniowej?
Rokowanie w przypadku czerniaka naczyniówki jest ogólnie dobre, chociaż nie ma absolutnej gwarancji, że guz zostanie całkowicie zniszczony lub że wzrok zostanie zachowany. Odpowiednia forma leczenia nie ma wpływu na prawdopodobieństwo przeżycia pacjenta. Ewentualne przerzuty, które mogą również wystąpić po usunięciu guza, zwykle powstały już przed leczeniem i dlatego należy je oceniać niezależnie od formy terapii.
W większości przypadków czerniak naczyniówki zostaje uszkodzony lub (całkowicie) usunięty w wyniku leczenia. Ponieważ całkowite zniszczenie lub usunięcie guza nie zawsze jest skuteczne, czerniak naczyniówki może nawrócić po leczeniu. Pacjenci powinni zatem poddawać się regularnym badaniom kontrolnym przez okres co najmniej 10 lat w celu sprawdzenia chorego oka pod kątem pozostałości guza lub jego regeneracji.
Rokowanie w przypadku rozpoznania czerniaka błony naczyniowej zawsze zależy od różnych czynników, takich jak wielkość guza, stadium raka, ale także typ komórek. W momencie początkowej diagnozy przerzuty są zwykle obecne u mniej niż 1% pacjentów. Ponieważ jednak przerzuty tworzą się w innych narządach w 30% wszystkich przypadków, rokowanie zawsze zależy od tego, czy guzy potomne można również całkowicie usunąć. Jeśli tak jest, szanse na przeżycie po czerniaku naczyniówki są dobre. Wskaźnik 5-letniego przeżycia wynosi około 75%.
Jaka jest opieka po leczeniu czerniaka błony naczyniowej?
Po leczeniu czerniaka błony naczyniowej zaleca się regularne wizyty kontrolne u okulisty co około sześć miesięcy. Ponieważ ryzyko przerzutów utrzymuje się nawet po skutecznym leczeniu, pacjent powinien również badać wątrobę w odstępach od trzech do sześciu miesięcy. W szczególności wątroba jest narządem, w którym przerzuty mogą tworzyć się z opóźnieniem.