Co to jest guz desmoidalny?
Guz desmoidalny należy do grupy włókniaków, które tworzą się na pochewkach mięśniowych (tzw. powięziach mięśniowych). Chociaż guz desmoidalny jest guzem łagodnym, ma tendencję do wrastania w otaczającą tkankę i dlatego jest klinicznie uważany za agresywną zmianę tkanki miękkiej. Guz desmoidalny może ustąpić samoistnie lub rosnąć powoli, powodując bolesny stan zapalny, wpływając na funkcjonowanie sąsiednich narządów lub ograniczając ruchomość kończyn.
Guz desmoidalny jest bardzo rzadką chorobą, występującą z częstością 1 na 4 miliony. Kobiety są bardziej niż przeciętnie narażone na rozwój guza desmoidalnego w jamie brzusznej po ciąży. Jeśli guz desmoidalny rozwija się u dzieci lub nastolatków, dotyczy on głównie kończyn lub obszaru głowy i szyi. Zasadniczo jednak guz desmoidalny może rozwinąć się w prawie wszystkich miękkich częściach ciała.
Jakie są przyczyny rozwoju guza desmoidalnego?
Lekarze nie byli jeszcze w stanie udowodnić ponad wszelką wątpliwość przyczyn rozwoju guza desmoidalnego. Zakładają jednak, że hormon estrogen odgrywa pewną rolę, ponieważ guz desmoidalny zwykle rozwija się po ciąży i często samoistnie ustępuje w okresie menopauzy. Stwierdzono również, że guz desmoidalny rozwija się z powodu urazów w tkance bliznowatej.
Jakie objawy powoduje guz desmoidalny?
Specyficzne objawy powodowane przez guz desmoidalny zawsze zależą od jego lokalizacji i wielkości. Ogólnie rzecz biorąc, guz desmoidalny może być zauważalny poprzez tworzenie się twardego, bezbolesnego guzka lub obrzęku na rękach, nogach, klatce piersiowej, szyi lub brzuchu. W niektórych przypadkach guzek lub obrzęk może również powodować ból i zdecydowanie powinien zostać wyjaśniony przez lekarza, zwłaszcza jeśli guzek lub obrzęk osiąga rozmiar większy niż 5 cm.
Rosnący guz desmoidalny może wypierać normalną tkankę, ponieważ rozwija się w elastycznych, elastycznych tkankach lub w głębokich przestrzeniach ciała. Dlatego zanim guz wywoła pierwsze objawy, może już urosnąć do znacznych rozmiarów. Następujące raczej niespecyficzne objawy mogą wskazywać na guz desmoidalny:
- Ból, który może być spowodowany uciskiem guza na pobliskie mięśnie, nerwy i/lub naczynia krwionośne,
- Uczucie mrowienia, które może być spowodowane uciskiem guza na lokalne naczynia krwionośne lub nerwy,
- Ograniczenia ruchomości stóp lub nóg, na przykład utykanie,
- Problemy z poruszaniem dłońmi lub ramionami
Jak diagnozuje się guza desmoidalnego?
Aby zdiagnozować guza desmoidalnego, zwykle przeprowadza się szereg badań, które są również wykorzystywane do określenia wielkości guza i tego, czy rośnie. W tym celu można zastosować następujące techniki obrazowania:
- Rezonans magnetyczny (MRI): przed skanowaniem pacjentowi podaje się specjalny środek kontrastowy, aby uzyskać wyraźny obraz ciała. Rezonans magnetyczny jest zlecany szczególnie w przypadku podejrzenia guzów desmoidalnych ściany brzucha i poza jamą brzuszną. Rezonans magnetyczny można również wykonać po operacji, aby sprawdzić, czy guz ponownie się uformował.
- Tomografia komputerowa (CT): Wykorzystuje promieniowanie rentgenowskie do tworzenia obrazów wnętrza ciała pod różnymi kątami. Następnie komputer kompiluje te obrazy w szczegółowy, trójwymiarowy obraz, aby pokazać nieprawidłowości lub guzy. Tomografia komputerowa może być wykorzystywana w szczególności do wizualizacji rozmiaru guza.
- Ultradźwięki: Ultradźwięki wykorzystują fale dźwiękowe do tworzenia obrazu. Ultradźwięki są szczególnie skuteczne w badaniu guzków lub narządów w ciele, które znajdują się pod skórą.
Jednak biopsja jest zwykle jedynym pewnym sposobem zdiagnozowania guza desmoidalnego. W tym celu pobierana jest próbka tkanki guza, a następnie badana w laboratorium.
W większości przypadków zaleca się obserwację guza przez pewien czas po postawieniu diagnozy, ponieważ guz samoistnie się cofnie lub przestanie rosnąć. Z tego powodu leczenie nie zawsze jest absolutnie konieczne.
Jak leczy się guza desmoidalnego?
Wkrótce po zdiagnozowaniu guza desmoidalnego zwykle rozpoczyna się leczenie w celu złagodzenia objawów. Lekarze nazywają to "opieką wspomagającą", która jest zwykle utrzymywana przez cały okres leczenia. Ponieważ hormon estrogen odgrywa rolę w rozwoju guza desmoidalnego, w wielu przypadkach guz reaguje na terapię antyhormonalną. Terapia farmakologiczna, na przykład składająca się z leków przeciwzapalnych, jest również zawsze przeprowadzana, jeśli guz jest nieoperacyjny.
Można również rozważyć chirurgiczne usunięcie guza desmoidalnego. Jednak warunkiem wstępnym operacji jest zawsze to, aby usunięcie guza nie zaburzało funkcji kończyn lub narządów. Jeśli guza nie można całkowicie usunąć, należy zastosować radioterapię.
Jakie są rokowania w przypadku guza desmoidalnego?
Guz desmoidalny często tworzy się ponownie, tj. ma stosunkowo wysoki wskaźnik nawrotów. Jest to szczególnie prawdziwe, jeśli guz desmoidalny nie mógł zostać całkowicie usunięty. Jeśli guz desmoidalny nawraca, pacjent jest zwykle leczony farmakologicznie.
Guz desmoidalny nie zawsze może być usunięty chirurgicznie i dlatego pozostaje pod kontrolą lekarską przez długi czas. Dopóki nie wpływa on na funkcje narządów, życie z guzem desmoidalnym jest dla pacjentów bezproblemowe. Guz musi być jednak regularnie kontrolowany.