Co to jest hibernoma?

Hibernoma to wrodzony, rzadki łagodny guz tkanki tłuszczowej (tłuszczak), który rośnie bardzo powoli. Tworzy się u dorosłych z rozproszonych pozostałości płodowej brązowej tkanki tłuszczowej podskórnej. Hibernoma zwykle rozwija się w tkance podskórnej lub w mięśniach , najlepiej w tchawicy lub w śródpiersiu wzdłuż przełyku i może mieć rozmiar od 5 do 10 cm. W rzadkich przypadkach hibernoma może urosnąć do 20 cm i również tworzyć się na szyi lub między łopatkami. W tym przypadku zwykle powoduje ból z powodu ucisku. Mężczyźni częściej chorują na hibernoma niż kobiety. Hibernoma tworzą się częściej niż przeciętnie w 3. lub 4. dekadzie życia. Hibernoma prawie nigdy nie występuje u dzieci.

Jakie formy może przybierać hibernoma?

Hibernoma rozwija się z komórek z dużą przestrzenią cytoplazmatyczną, które są bogate w glikogen (węglowodan przechowywany w komórce ) i fosfolipidy. Wyróżnia się następujące cztery formy guza :

• typowy hibernoma: charakteryzujący się różnym stopniem zróżnicowania. Typowy hibernoma pojawia się jako jednolita, okrągła lub owalna komórka z wyraźnymi krawędziami, która jest przeplatana gruboziarnistymi wielowakuolowymi komórkami tłuszczowymi i stanowi najczęstszy wariant hibernoma, stanowiąc 82% wszystkich przypadków choroby.
• śluzakowaty hibernoma: jest to luźna, bazofilowa macierz z piankowatymi histiocytami (komórkami tkanki łącznej) i grubymi włóknistymi przegrodami. Hibernoma myxoid występuje głównie u mężczyzn w okolicy głowy i szyi.
• hibernoma wrzecionowatokomórkowy: jest mieszaną formą tłuszczaka wrzecionowatokomórkowego i hibernoma, który tworzy się tylko w 2% wszystkich przypadków i dlatego jest zdecydowanie najrzadszym wariantem hibernoma.
• tłuszczakopodobny hibernoma: składa się z izolowanych komórek hibernoma i najczęściej pojawia się na udzie.

Co powoduje powstawanie hibernoma?

Hibernoma rozwija się z brązowej tkanki tłuszczowej. Funkcją brązowej tkanki tłuszczowej jest spalanie tłuszczu bez drżenia, tzw. termogeneza . Termogeneza obejmuje zależne od kwasów tłuszczowych rozprzęganie adenozynotrójfosforanu (ATP). Osiąga się to poprzez białko rozprzęgające UCP1 w mitochondriach. Zwykle niemowlęta mają brązowe złogi tłuszczu, dlatego zakłada się , że zwykle znikają one same w wieku dorosłym. U niektórych dorosłych można jednak wykryć istnienie brunatnej tkanki tłuszczowej . Jeśli ten brunatny tłuszcz stale rośnie, może z niego powstać hibernoma.

W międzyczasie lekarzom udało się ustalić , że rozwój hibernoma w niektórych przypadkach idzie w parze z rearanżacjami chromosomalnymi w długim ramieniu chromosomu 11. Ponadto utrata genów AIP i MEN1 jest również uważana za istotną przyczynę rozwoju hibernoma.

Jakie są objawy hibernoma?

Hibernoma zwykle przebiega bezobjawowo. W niektórych przypadkach hibernoma może powodować ból i / lub uszkodzenia nerwów i naczyń krwionośnych z powodu miejscowego ucisku otaczającej tkanki. Zwykle dzieje się tak, gdy hibernoma nabiera znaczenia klinicznego ze względu na swój wzrost i zaczyna wywierać nacisk na sąsiednie tkanki. Ponadto, hibernoma może objawiać się przewlekłym stanem zapalnym w postaci limfocytów.

Gdzie najczęściej powstają hibernoma?

Powoli postępująca, rosnąca, bezbolesna masa hibernoma tworzy się głównie na udzie, ramieniu, plecach, klatce piersiowej i szyi, a także na ramionach i w okolicy za otrzewną (zaotrzewnowo). Ponadto hibernoma może również pojawić się na krtani, opłucnej, w okolicy miednicy oraz na sromie lub mosznie. Prawie 10 procent wszystkich hibernoma to domięśniowe.

Jak diagnozuje się hibernoma?

Ponieważ hibernoma są zwykle bezobjawowe, często są diagnozowane jako przypadkowe znaleziska dopiero po latach ich rozwoju. To może się zdarzyć, na przykład, poprzez zwykłe procedury obrazowania, takie jak badanie rentgenowskie . W rezonansie magnetycznym (MRT) ze środkiem kontrastowym, hibernoma objawia się poprzez charakterystyczne cechy, takie jak dobrze zdefiniowana, cienka kapsułka, którą przenikają naczynia pokarmowe. Jeśli hibernoma zostanie zdiagnozowany za pomocą pozytonowej tomografii emisyjnej (PET), objawia się jako duża, dobrze zdefiniowana zmiana. Jednak wymaga badania histologicznego , na przykład poprzez pobranie próbki tkanki (biopsja) i zbadanie jej w laboratorium , aby postawić ostateczną diagnozę. W tej biopsji hibernoma pojawia się jako zamknięta, gumowata masa, która zmienia kolor z żółtego na czerwonawo-brązowy po przecięciu.

Dla wiarygodnej diagnozy ważne jest, aby hibernoma była wyraźnie odróżniona od innych łagodnych form guza . Należą do nich tłuszczak, ale także inne formy guza. Należą do nich tłuszczak, ale także naczyniak i naczyniak krwionośny.

Jak leczy się hibernoma?

W przypadku leczenia hibernoma zwykle podejmuje się próbę chirurgicznego usunięcia guza . Jest to jednak konieczne tylko wtedy, gdy pacjent odczuwa ból. Jeśli hibernoma jest bezobjawowy , leczenie rzadko jest konieczne, ponieważ guz prawie nigdy nie ulega degeneracji . Jeśli guz można całkowicie usunąć podczas operacji , zwykle nie występują nawroty.

Jakie powikłania mogą wystąpić w przypadku hibernoma?

Szybko rosnący hibernoma , który ma również tendencję do infiltracji sąsiednich struktur , może prowadzić do powikłań. Ponadto, tego typu hibernoma może wywierać nacisk na nerwy, powodując ból neuropatyczny.

Jakie są rokowania w przypadku hibernoma?

Jeśli guz nie został całkowicie usunięty chirurgicznie, istnieje ryzyko miejscowego nawrotu. Ponieważ do tej pory w literaturze nie opisano żadnego przypadku, w którym hibernoma dałby przerzuty, rokowanie jest dość korzystne.