Co to jest insulinoma?
Insulinoma to guz komórek beta trzustki. Chociaż guz ten występuje rzadko, jest najczęstszym endokrynnym guzem trzustki i wydziela insulinę w nadmiernej postaci. Z powodu niekontrolowanej produkcji insuliny poziom cukru we krwi spada, a pacjent cierpi na hipoglikemię.
Insulinoma powstaje z komórek wysepek i może być złośliwa w 10% wszystkich przypadków. W około 90% wszystkich przypadków choroby guz jest łagodny i występuje pojedynczo. W przeciwnym razie nazywany jest mikrogruczolakiem mnogim. Ponadprzeciętna liczba insulinoma rozwija się w wieku 50 lat, przy czym kobiety zapadają na tę chorobę około dwa razy częściej niż mężczyźni.
Jak rozwija się insulinoma?
Insulinoma zwykle rozwija się z gruczolakowatych zdegenerowanych komórek B wysepek Langerhana w trzustce. W wyniku degeneracji wytwarzany jest nadmiar insuliny, która jest uwalniana z trzustki bezpośrednio do krwiobiegu. W niespełna połowie wszystkich przypadków choroby, gruczolak oprócz insuliny produkuje hormony przewodu pokarmowego, tj. hormony przewodu pokarmowego. Należą do nich na przykład hormony wazoaktywnego peptydu jelitowego (VIP). Odpowiada on za rozluźnienie mięśni żołądka, jelit, tchawicy i oskrzeli.
Nie wyjaśniono jeszcze, dlaczego rozwija się insulinoma. Udowodniono jednak, że insulinoma występują częściej w kontekście mnogiej gruczolakowatości wewnątrzwydzielniczej (MEN).
Czy insulinoma jest niebezpieczna?
W 85 procentach wszystkich przypadków choroby, insulinoma są łagodne i występują pojedynczo. Tylko w 6 do 13 procentach wszystkich przypadków występuje mnoga formacja insulinoma. Jeśli insulinoma daje przerzuty, zwykle rozprzestrzeniają się one do okołotrzustkowej tkanki tłuszczowej i do otaczających narządów, takich jak dwunastnica lub śledziona. Przy czym pierwsze przerzuty można zwykle znaleźć w węzłach chłonnych i w wątrobie.
Do czego prowadzi zwiększona produkcja insuliny?
Insulinoma produkuje insulinę wewnątrz trzustki. Ten jest hormonem, który u zdrowych osób jest uwalniany do krwi i wpływa na poziom cukru we krwi. Dzieje się tak, ponieważ insulina w krwiobiegu wysyła sygnały do organizmu, aby zachęcić komórki do wchłaniania i przetwarzania cukru. Ten proces obniża poziom cukru we krwi. W przypadku insulinoma, występuje zatem nadmiar insuliny, tj. komórki ciała mają więcej dostępnego cukru niż faktycznie potrzebują. Ten niewykorzystany cukier jest zwykle magazynowany w postaci tkanki tłuszczowej, dlatego wielu pacjentów z insulinoma cierpi na nadwagę (otyłość).
Jakie są objawy insulinoma?
Insulinoma zazwyczaj objawia się hipoglikemią, tak zwaną hipoglikemią na czczo, która występuje głównie podczas postu. Może to prowadzić do różnych objawów , które mogą mieć charakter zarówno psychiatryczny, jak i neurologiczny :
- Zaburzenia ośrodkowego układu nerwowego,
- Bóle głowy,
- Zaburzenia widzenia,
- Dezorientacja,
- osłabienie ruchowe, a nawet paraliż,
- Uszkodzenie komórek nerwowych w móżdżku i rdzeniu kręgowym (ataksja),
- wyraźne zmiany osobowości aż do utraty przytomności, drgawek i śpiączki,
- stymulacja współczulna , która objawia się osłabieniem, kołataniem serca, poceniem się, omdleniami, drżeniem, kołataniem serca, głodem, a także nerwowością.
Objawy insulinoma mogą również wystąpić
podczas leczenia cukrzycy lekami
obniżającymi poziom cukru we krwi.
Jak diagnozuje się insulinoma?
Insulinoma można wykryć poprzez określenie poziomu glukozy i insuliny . Badanie wykonuje się w ramach 48- lub 72-godzinnego testu na czczo. Test ten jest zwykle wykonywany w ramach hospitalizacji trwającej maksymalnie 72 godziny. Objawy rozwijają się u 98 procent wszystkich pacjentów cierpiących na insulinoma, u 70 do 80 procent wszystkich pacjentów objawy te pojawiają się już w ciągu pierwszych 24 godzin. O tym, że są to objawy hipoglikemii mogą decydować następujące trzy czynniki:
- Dolegliwości ujawniają się na czczo.
- Objawy wskazują na hipoglikemię.
- Spożycie węglowodanów łagodzi objawy.
Jeśli
48- lub 72-godzinny test na czczo potwierdzi podejrzenie insulinoma
, należy wykonać endosonografię. Badanie to
zazwyczaj pozwala zlokalizować guza. Alternatywą dla endosonografii
może być pozytonowa tomografia emisyjna (PET)
.
Jak leczy się insulinoma?
Jeśli to możliwe, insulinoma powinna zostać usunięta chirurgicznie (resekcja). Z reguły 90 procent wszystkich pacjentów można wyleczyć poprzez resekcję. Jeśli jest to mały, pojedynczy insulinoma, który znajduje się blisko powierzchni trzustki, można go wyłuszczyć . Jeśli jest to duży insulinoma, insulinoma znajduje się głęboko w trzonie trzustki lub guza nie można znaleźć , wykonuje się chirurgiczne usunięcie trzustki (subtotalna pankreatektomia).
Jeśli hipoglikemia utrzymuje się pomimo operacji, można przepisać leki w celu zmniejszenia wydzielania insuliny. Należą do nich beta-blokery, diazoksyd, fenytoina, oktreotyd lub blokery kanału wapniowego. Można również zastosować chemioterapię, chociaż wskaźniki powodzenia są zwykle niskie.
Jakie są rokowania w przypadku insulinoma?
W przeciwieństwie do raka trzustki, insulinoma ma dość dobre rokowania. Ponieważ w ponad 90% wszystkich przypadków insulinoma jest łagodna i mniejsza niż dwa centymetry, oczekiwana długość życia jest całkiem dobra. Z reguły pacjenci są uważani za wyleczonych po udanym chirurgicznym usunięciu insulinoma. Jeśli hipoglikemia pozostanie niewykryta i nieleczona, może prowadzić do trwałego uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego.